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Trapianto di cuore
Ultima recensione: 04.07.2025

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Il trapianto di cuore è un'opportunità per i pazienti affetti da insufficienza cardiaca allo stadio terminale, coronaropatia, aritmie, cardiomiopatia ipertrofica o cardiopatia congenita, che presentano un elevato rischio di morte e sintomi così gravi da impedire l'uso ottimale di farmaci e apparecchiature mediche.
Il trapianto cardiaco può essere indicato nei pazienti che non possono essere svezzati dai dispositivi di supporto cardiaco temporaneo dopo infarto miocardico o dopo un intervento chirurgico cardiaco non-trapianto, o nei pazienti con complicanze cardiache dovute a patologie polmonari che richiedono trapianto polmonare. Una controindicazione assoluta è l'ipertensione polmonare; le controindicazioni relative includono l'insufficienza d'organo (polmonare, renale, epatica) e patologie infiltrative locali o sistemiche (sarcoma cardiaco, amiloidosi).
Tutti gli organi vengono prelevati da donatori cadaverici in stato di morte cerebrale, che devono avere meno di 60 anni, una normale funzionalità cardiaca e polmonare e non presentare una storia di coronaropatia o altre patologie cardiache. Il donatore e il ricevente devono avere gruppi sanguigni e dimensioni cardiache compatibili. Circa il 25% dei riceventi muore prima che venga trovato un donatore di organi compatibile. Ventilatori e cuori artificiali forniscono un'emodinamica temporanea ai pazienti in attesa di trapianto. Tuttavia, se questi dispositivi vengono lasciati in sede per lunghi periodi, sussiste il rischio di sepsi, malfunzionamento del dispositivo e tromboembolia.
Le statistiche mondiali mostrano che, dopo un rapido aumento a metà degli anni '80, il numero annuo di trapianti di cuore ha raggiunto una media di circa 3000 e da allora non è cambiato in modo significativo a causa della limitata disponibilità di organi da donatori. L'aumento del numero di trapianti di cuore è stato accompagnato da un naturale accumulo di esperienza nell'esecuzione degli interventi e da un aumento della sopravvivenza dei riceventi. Prima dell'introduzione della ciclosporina, la sopravvivenza a un anno era di circa il 40%. L'introduzione della ciclosporina nella pratica clinica diffusa, insieme a un monitoraggio immunologico intensivo mediante biopsia endomiocardica e al trattamento attivo del rigetto con anticorpi monoclonali linfospecifici, ha aumentato la sopravvivenza dei riceventi all'80% a un anno e a oltre il 70% a 5 anni di follow-up. Alcuni centri hanno riportato che il tasso di sopravvivenza a 4 anni raggiunge il 90%. Anche altri risultati condizionali, come la valutazione della qualità di vita dei pazienti, sono considerati molto incoraggianti.
L'anestesia durante il trapianto cardiaco ortotopico presenta alcune caratteristiche legate alla gravità iniziale delle condizioni del paziente, alla necessità di fermare il cuore del ricevente, di collegarlo alla macchina cuore-polmoni, all'effetto specifico dei farmaci sul cuore denervato, ecc.
Cambiamenti patofisiologici nell'insufficienza cardiaca terminale
La maggior parte dei pazienti in lista d'attesa per un trapianto di cuore si trova in fase terminale di scompenso cardiaco, che non è praticamente trattabile con metodi terapeutici a causa dell'esaurimento delle capacità compensatorie. Lo stadio terminale della malattia può essere conseguenza di patologie congenite o acquisite del cuore o del sistema vascolare. Le cause principali sono la cardiopatia ischemica e valvolare, nonché la cardiomiopatia primaria. A seconda della causa, l'insorgenza dello scompenso è preceduta da periodi di adattamento fisiologico di durata variabile, che di solito si concludono con la manifestazione di scompenso cardiaco congestizio. Dal momento in cui si manifesta questa sindrome, la prognosi di sopravvivenza a 5 anni scende al di sotto del 50% e nei pazienti con rapida progressione dei sintomi questa percentuale è ancora più bassa.
La comparsa di disturbi del ritmo e dati che indicano un'insufficienza di pompa (ad esempio, una bassa frazione di eiezione) sono estremamente sfavorevoli dal punto di vista prognostico. Nelle lesioni del ventricolo sinistro, il principale meccanismo compensatorio è un aumento del volume telediastolico del ventricolo sinistro, che aumenta il periodo di riposo delle fibre miocardiche e ne stimola una contrazione più efficace. Tali alterazioni ripristinano la gittata sistolica a scapito di un aumento della pressione atriale sinistra e di un aumento del sovraccarico venoso polmonare. Altri meccanismi compensatori includono un aumento dei livelli di catecolamine e una maggiore produzione di renina, con conseguente ritenzione di sali e acqua nell'organismo.
La progressione di questi meccanismi fisiopatologici riduce infine l'intensità e l'efficacia dell'arresto cardiaco e porta a grave insufficienza cardiaca congestizia, refrattaria alla farmacoterapia convenzionale. A questo punto, alcuni pazienti possono ancora essere trattati ambulatorialmente, avendo ridotte riserve funzionali, mentre altri non possono essere trattati ambulatorialmente a causa di grave dispnea o dipendenza da farmaci inotropi per via endovenosa, supporto circolatorio meccanico e/o ventilazione meccanica.
Periodi prolungati di bassa CO compromettono le funzioni di altri organi vitali, causando sovraccarico epatico passivo e azotemia prerenale. La graduale progressione di una perfusione cardiaca inadeguata culmina in un declino irreversibile della funzione cardiaca. Il trapianto cardiaco può essere indicato in qualsiasi di queste fasi e anche dopo che il supporto circolatorio meccanico si sia reso necessario. È stato dimostrato che i tassi di sopravvivenza sono relativamente elevati anche nei pazienti che necessitano di supporto circolatorio meccanico come misura temporanea prima del trapianto, così come in quelli che ricevono un cuore artificiale temporaneo.
Le diagnosi tipiche per il trapianto sono la cardiomiopatia ischemica con frazione di eiezione ventricolare sinistra inferiore al 20%, la cardiomiopatia idiopatica e virale e alcuni difetti congeniti. Un'indicazione al trapianto cardiaco è una condizione del paziente corrispondente alla classe IV della New York Heart Association (estremamente grave) e una prognosi sfavorevole che persiste nonostante la terapia farmacologica intensiva.
L'ipertensione polmonare grave con valori medi di PAP superiori a 50 mmHg è considerata una controindicazione al trapianto cardiaco, mentre un aumento moderato della pressione polmonare è un fattore predisponente alla disfunzione cardiaca del donatore. L'ipertensione polmonare grave è una controindicazione assoluta, poiché il ventricolo destro di un cuore donatore sano non è in grado di far fronte rapidamente alla resistenza consolidata e fortemente aumentata dei vasi polmonari e va incontro a rapida scompenso.
In questi pazienti, la possibilità di sopravvivenza è rappresentata da un trapianto cuore-polmoni o da un trapianto complesso cuore-polmoni.
Il trapianto di cuore o del complesso cuore-polmone è il metodo di scelta per i pazienti con malattie polmonari in fase terminale complicate da insufficienza ventricolare destra, o in fase terminale di cardiopatia congenita con coinvolgimento secondario dei vasi polmonari (sindrome di Eisenmenger). Il complesso di sintomi patologici specifici nei potenziali riceventi include ipertensione polmonare primaria, enfisema, embolia polmonare multipla, fibrosi cistica, malattie polmonari granulomatose e fibrotiche. Gli organi donatori idonei includono cuore e polmoni, incluso un segmento tracheale di lunghezza sufficiente.
La selezione dei potenziali donatori può presentare alcune difficoltà legate a possibili infezioni, lesioni, edema polmonare neurotossico e aspirazione del contenuto gastrico. Per una conservazione ottimale dei polmoni, è necessario evitare l'iperossia: la FiO2 non deve essere superiore a 0,4-0,5, e la saturazione dell'ossigeno nel sangue deve essere del 90-100%. Un'eccessiva infusione di cristalloidi è pericolosa, poiché è importante evitare l'accumulo di liquidi nei polmoni.
Preparazione preoperatoria
Nonostante i candidati al trapianto cardiaco ricevano una terapia farmacologica intensiva nel periodo preoperatorio, la maggior parte di loro presenta segni di disfunzione a carico di vari apparati. Una bassa CO può portare a sovraccarico epatico passivo cronico, epatomegalia e presenza di ascite nella cavità addominale. A livello polmonare, si osservano sovraccarico venoso polmonare ed edema interstiziale. I segni di congestione venosa sono aggravati dallo sviluppo di oliguria e azotemia prerenale, un aumento dei livelli di renina e catecolamine plasmatiche. Non sono rari i disturbi periodici della coscienza dovuti a bassa CO.
I candidati a una procedura come il trapianto cardiaco ricevono solitamente farmaci inotropi orali o endovenosi (ad esempio, digossina, amrinone), vasodilatatori (captopril), diuretici e, se necessario, antiaritmici. I pazienti con cuore dilatato e di grandi dimensioni e bassa gittata cardiaca sono predisposti alla formazione di trombi intracardiaci e pertanto necessitano di anticoagulanti (warfarin, EBPM). Particolare attenzione deve essere prestata alla prevenzione delle complicanze infettive, poiché rappresentano quasi la metà dei decessi dopo il trapianto e sono persino più rischiose della sindrome da rigetto del trapianto.
Premedicazione
Diazepam IM 10-20 mg, una volta 25-30 minuti prima che il paziente venga portato in sala operatoria o Midazolam IM 7,5-10 mg, una volta 25-30 minuti prima che il paziente venga portato in sala operatoria
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Difenidramina 50-100 mg, una volta 25-30 minuti prima che il paziente venga portato in sala operatoria o Cloropiramina IM 20 mg, una volta 25-30 minuti prima che il paziente venga portato in sala operatoria
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Cimetidina IM 200 mg, una volta 25-30 minuti prima che il paziente venga portato in sala operatoria
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Betametasone IM 4 mg, una volta 25-30 minuti prima che il paziente venga portato in sala operatoria.
Metodi di base dell'anestesia
Induzione dell'anestesia:
Diazepam EV 0,15-0,2 mg/kg, dose singola o Midazolam EV 0,2-0,25 mg/kg, dose singola o Flunitrazepam EV 0,02-0,025 mg/kg, dose singola
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Fentanyl EV 4-5 mcg/kg, dose singola
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Atracurio besilato EV 25-50 mg (0,4-0,7 mg/kg), dose singola o Pipecuronio bromuro EV 4-6 mg, dose singola o Cisatracurio besilato EV 10-15 mg (0,15-0,3 mg/kg), dose singola
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Ketamina per via endovenosa 1,5-1,1 mg/kg, una volta.
I candidati al trapianto di cuore sono spesso in lista d'attesa per un lungo periodo. Nella scelta dei farmaci per la premedicazione e l'induzione, è necessario tenere conto del grado di astenia e della stabilità mentale di questi pazienti, nonché della presenza di segni di encefalopatia. Pertanto, quando si prescrive la premedicazione, la sedazione preoperatoria deve essere usata con cautela, soprattutto perché l'inefficacia del lavoro cardiaco nei pazienti in fase terminale di scompenso cardiaco dipende in gran parte dall'aumento del livello di catecolamine endogene. Questi pazienti sono estremamente sensibili ai farmaci che deprimono l'attività del sistema nervoso centrale, a causa di una relativa riduzione del volume di distribuzione, della scarsa circolazione periferica e dell'elevata concentrazione dei farmaci in organi e tessuti ben perfusi.
Che il paziente sia stato ricoverato a lungo o sia appena stato ricoverato in urgenza, la maggior parte di questi pazienti ha mangiato di recente e la situazione di ricevere un cuore da un donatore richiede un intervento chirurgico tempestivo. Lo svuotamento gastrico tramite sondino è necessario, ma è opportuno valutare il momento dell'eventuale somministrazione orale di ciclosporina, prescritta prima dell'intervento.
Durante l'induzione, vengono utilizzate dosi ridotte di farmaci in bolo. Numerosi studi indicano l'opportunità di un'infusione lenta dei farmaci per l'induzione e dei relativi metodi di titolazione. I principali agenti per l'induzione sono anestetici per via endovenosa (ketamina, etomidato), analgesici (fentanil), miorilassanti non depolarizzanti (bromuro di pipecuronio, cisatracurio besilato, ecc.). Vari tipi di ataralgesia (diazepam 0,15-0,2 mg/kg, midazolam 0,2-0,25 mg/kg, flunitrazepam 0,02-0,025 mg/kg) in combinazione con l'analgesico fentanil (4-5 mcg/kg) e/o ketamina (1,7-1,9 mg/kg) sono utilizzati con successo per indurre l'anestesia prima del trapianto cardiaco. Mantenimento dell'anestesia: (anestesia generale bilanciata a base di isoflurano)
Inalazione di isoflurano 0,6-2 MAC (in modalità flusso minimo)
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Ossido di diazoto con ossigeno per inalazione 1:1 (0,25:0,25 l/min)
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Fentanil per via endovenosa in bolo 0,1-0,2 mg, la frequenza di somministrazione è determinata dall'appropriatezza clinica
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Midazolam per via endovenosa in bolo 0,5-1 mg, la frequenza di somministrazione è determinata dall'appropriatezza clinica o
Ketamina EV 1,1-1,2 mg/kg/h, la frequenza di somministrazione è determinata dall'appropriatezza clinica
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Diazepam EV 0,08-0,13 mg/kg/h, la frequenza di somministrazione è determinata dall'appropriatezza clinica
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Fentangsh 4-7 mcg/kg/h, la frequenza di somministrazione è determinata dall'appropriatezza clinica.
Rilassamento muscolare:
Atracurio besilato EV 1-1,5 mg/kg/h o Pipecuronio bromuro EV 0,03-0,04 mg/kg/h o Cisatracurio besilato EV 0,5-0,75 mg/kg/h. Durante il trapianto ortotopico, nella fase precedente al collegamento della pompa cardiaca artificiale, tutte le manipolazioni cardiache devono essere ridotte al minimo per evitare lo spostamento di trombi intracardiaci. Il compito principale dell'anestesista è mantenere la stabilità emodinamica ed escludere l'uso di dosi elevate di farmaci inotropi, contropulsatore aortico, ventricolo sinistro artificiale e avvio di emergenza della pompa cardiaca artificiale. È possibile evitare la depressione circolatoria durante l'anestesia profonda evitando l'uso di anestetici con proprietà cardiodepressive e vasodilatatorie pronunciate, dando preferenza al fentanil o a piccole dosi di ketamina. Le dosi calcolate di farmaci somministrati tramite un perfusore sono 1,1-1,2 mg/kg/h di ketamina, 0,08-0,13 mg/kg/h di diazepam, 4-7 mcg/kg/h di fentanil e 0,03-0,04 mg/kg/h di bromuro di pipecuronio. La maggior parte dei ricercatori sottolinea la necessità di adottare un atteggiamento molto cauto nella riduzione del postcarico nei pazienti con ipertensione polmonare primaria e cardiomiopatia ipertrofica, poiché il cuore di questi pazienti non è in grado di aumentare la produttività in risposta alla vasodilatazione.
Dopo la cannulazione sequenziale della vena cava e dell'aorta, si inizia il bypass cardiopolmonare extrapolmonare e i pazienti vengono raffreddati a 26-28 °C come nella chirurgia cardiaca di routine. La velocità di perfusione volumetrica è di 2,4-2,6 L/min. Nei riceventi con grave acidosi metabolica e elevato debito di ossigeno, potrebbe essere necessario perfondere a una velocità maggiore fino alla normalizzazione di questi parametri. Durante il periodo di ipotermia, il cuore malato viene rimosso. Vengono quindi eseguite anastomosi chirurgiche tra le pareti atriali del cuore del donatore e il moncone atriale del ricevente. È necessario prestare particolare attenzione a mantenere fredda la parete anteriore del cuore del donatore anche durante l'anastomosi della parete posteriore, poiché un riscaldamento prematuro potrebbe successivamente causare un'insufficiente funzionalità del ventricolo destro. Il cuore viene riempito con soluzione fisiologica fredda per espellere la maggior parte dell'aria, viene eseguita un'anastomosi aortica e, dopo ripetute evacuazioni dell'aria, le clamp vengono rilasciate (tempo di ischemia finale). Molto spesso l'attività elettromeccanica viene ripristinata spontaneamente e la parte finale della procedura è l'anastomosi dell'arteria polmonare.
Molti pazienti con malattia cardiaca in fase terminale ricevono una terapia di mantenimento con diuretici: mannitolo o furosemide.
Intraoperatoriamente, potrebbe essere necessario mantenere un'adeguata diuresi, pertanto in alcuni casi è necessario associare emofiltrazione o plasmaferesi. In questo caso, è importante monitorare costantemente l'equilibrio elettrolitico, tenendo conto della particolare sensibilità del cuore trapiantato ai livelli di potassio nel plasma sanguigno. È necessario mantenere i livelli di potassio nel plasma ad almeno 4,5 mmol/l per un'efficace prevenzione e riduzione della frequenza delle aritmie cardiache.
In molti centri, vengono somministrati 500 mg di metilprednisolone per via endovenosa immediatamente prima della rimozione della pinza arteriosa per prevenire una reazione immunitaria “iperacuta”.
Metilprednisolone per via endovenosa 500 mg, dose singola.
Immediatamente dopo il rilascio della pinza arteriosa, si osserva solitamente un ritmo atrioventricolare lento o un blocco AV. A questo punto, viene spesso iniziata un'infusione di isoproterenolo o di un'altra catecolamina con effetto cronotropo positivo per mantenere temporaneamente la frequenza cardiaca. La maggior parte delle aritmie si risolve, ma in alcuni casi persistono ostinatamente anche in assenza di una reazione di rigetto. Infine, circa il 5% dei riceventi necessita dell'impianto di un pacemaker permanente. Se la frequenza cardiaca è inferiore a 60-70 bpm, vengono posizionati elettrocateteri epicardici e si inizia la stimolazione.
Subito dopo il trapianto, il cuore è spesso in condizioni subottimali e molti centri trapianti utilizzano di routine l'infusione continua di farmaci inotropi. Le risposte all'infusione di catecolamine sono generalmente simili a quelle osservate in altri pazienti sottoposti a chirurgia cardiaca.
Un valore di PVR marcatamente elevato è una controindicazione al trapianto ortotopico. Tuttavia, al momento dello svezzamento dal CPB può verificarsi un vasospasmo polmonare transitorio anche in pazienti con PAP inizialmente normale, causando insufficienza cardiaca destra potenzialmente letale. L'infusione di alprostadil, un PG E1 sintetico, a una velocità di 0,025-0,2 mg/kg/min può essere efficace nel ridurre il carico cardiaco destro. Tuttavia, per mantenere la resistenza vascolare sistemica, a volte è necessaria l'infusione simultanea di alprostadil e noradrenalina:
Alprostadgsh IV 0,025-0,2 mg/kg/min
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Noradrenalina IV 10-20 ng/kg/min.
L'aumento del PVR durante l'intervento chirurgico spesso si riduce, consentendo l'interruzione dell'infusione di alprostadil. Nei casi critici, è possibile utilizzare metodi di supporto meccanico, impiegati con successo in diverse fasi dell'intervento.
Il monitoraggio e l'induzione dell'anestesia per una procedura come il trapianto cardiaco o cuore-polmone sono generalmente gli stessi del trapianto cardiaco, ma è importante ricordare che la completa cessazione della ventilazione durante la procedura e l'ipertensione polmonare sono ulteriori fattori che possono portare a instabilità emodinamica. La ventilazione bidirezionale (CPB) deve essere pronta a iniziare in qualsiasi momento. Difficoltà nello scambio gassoso durante l'induzione possono portare a ipercapnia o ipossia e aumentare il PVR. I pazienti con cardiopatia coronarica possono presentare shunt intracardiaci bidirezionali, prevalentemente destro-sinistro, che portano a grave ipossiemia. Tali shunt possono anche causare embolia gassosa paradossa, pertanto è necessario prestare attenzione a evitare la formazione di bolle nelle linee di infusione. I pazienti cronicamente cianotici presentano spesso una marcata policitemia (ematocrito > 60%) e disturbi della coagulazione. I tubi endotracheali di grandi dimensioni sono preferibili per tutti i riceventi per facilitare le broncoscopie terapeutiche. Occorre prestare particolare attenzione alle misure volte a prevenire danni alla mucosa tracheale, a inserire il tubo endotracheale a una profondità minima e a posizionare la cuffia gonfiabile sopra l'anastomosi tracheale.
Nel periodo pre-CPB, le manipolazioni chirurgiche possono essere complicate da aderenze pleuriche multiple e possibile sanguinamento. Durante la CPB, viene impiantato il blocco cuore-polmone, un intervento relativamente semplice che viene eseguito mediante anastomosi sequenziali tracheale, atriale destra e aortica. L'esecuzione dell'anastomosi tracheale prevede l'impiego di una tecnica specifica per prevenire la divergenza delle suture, come l'avvolgimento della linea di sutura con omento vascolarizzato. Per ridurre il rischio di danni alle suture anastomotiche, la pressione nell'albero tracheobronchiale viene ridotta diminuendo il volume corrente con un aumento della frequenza respiratoria. Inoltre, la frazione di ossigeno nella miscela gassosa anestetica viene ridotta, riducendo la pressione parziale di ossigeno nei polmoni.
Durante l'intervento chirurgico, la compliance polmonare e gli scambi gassosi possono deteriorarsi a causa di emorragia polmonare o protezione inadeguata, pertanto è spesso necessaria la PEEP. La broncoscopia viene utilizzata per dilatare i polmoni trapiantati e alleviare l'ostruzione meccanica delle secrezioni. Il broncospasmo postoperatorio può richiedere una terapia intensiva con broncodilatatori, inclusi agonisti beta-adrenergici, aminofillina e alotano.
Le peculiarità dell'intervento chirurgico includono il fatto che i nervi frenico, vago e laringeo ricorrente possono essere danneggiati sia dalla resezione che dal raffreddamento locale. A causa dell'estesa dissezione del mediastino e della pleura, il periodo iniziale dopo la CPB può essere complicato da emorragia, con conseguente coagulopatia.
Immediatamente dopo il ripristino della circolazione sanguigna nel complesso cuore-polmone trapiantato, inizia il supporto inotropo con catecolamine (isoproterenolo, dobutamina, dopamina, ecc.), che prosegue nel periodo postoperatorio per diversi giorni. Per prevenire l'edema polmonare, viene mantenuto un bilancio idrico negativo.
Terapia adiuvante
Corrispondono a quelli di altri interventi di trapianto di organi e di interventi al cuore.
Trapianto di cuore nei bambini
A metà degli anni '90, il numero di trapianti di cuore per cardiopatia coronarica (CHD) superava quello per cardiomiopatia dilatativa, il che era un chiaro indicatore dell'uso prioritario di questa procedura nei bambini, poiché la maggior parte dei riceventi aveva meno di 5 anni. Tuttavia, la mortalità complessiva dei bambini piccoli rimane superiore a quella degli adolescenti e degli adulti (la sopravvivenza a 1 anno è del 76% contro l'81%). La maggior parte dei decessi precoci è dovuta a complicanze cardiache: si verificano in presenza di un'anatomia vascolare complessa, con un aumento del PVR e con un precedente intervento chirurgico cardiaco. L'ipertensione polmonare è una controindicazione ben nota al trapianto di cuore negli adulti, ma è spesso difficile quantificarne accuratamente l'entità nei bambini. Se i valori del PVR sono elevati, il ventricolo destro di un trapianto normale non è in grado di adattarsi rapidamente al postcarico e si sviluppa uno scompenso cardiaco destro refrattario. La sopravvivenza a lungo termine può essere limitata dalla forma accelerata di aterosclerosi coronarica, come negli adulti.
Contrariamente alla pratica consueta per altri organi trapiantabili, i neonati hanno indicazioni generalmente accettate per una procedura come il trapianto cardiaco, definite da atresia arteriosa e sindrome del cuore sinistro ipoplasico. Se è necessaria la ricostruzione dell'arco aortico, sono solitamente necessari grave ipotermia e arresto circolatorio. La mancata corrispondenza o sproporzione dei grandi vasi e il posizionamento anomalo delle vene sistemiche e/o polmonari possono complicare questa procedura, e questi fattori impediscono che la sopravvivenza a 1 anno dei neonati sottoposti a intervento chirurgico superi il 66%.
Procedura di trapianto di cuore
Il cuore del donatore viene conservato in ipotermia. Deve essere trapiantato entro 4-6 ore. Il ricevente viene collegato a una macchina cuore-polmone; il cuore del ricevente viene rimosso, preservando in situ la parete posteriore dell'atrio destro. Il cuore del donatore viene quindi trapiantato ortotopicamente con la formazione di anastomosi aortiche, polmonari e venose; un'anastomosi semplice collega la parete posteriore rimanente dell'atrio all'organo del donatore.
I regimi immunosoppressivi variano, ma sono simili a quelli utilizzati nel trapianto renale ed epatico (ad esempio, anticorpi monoclonali anti-recettore dell'IL-2, inibitori della calcineurina, glucocorticoidi). Almeno un episodio di rigetto (in media 2 o 3) si verifica nel 50-80% dei pazienti; la maggior parte è asintomatica, ma il 5% sviluppa disfunzione ventilatoria polmonare o aritmie atriali. L'incidenza di rigetto acuto raggiunge il picco nel primo mese, diminuisce nei successivi 5 mesi e si stabilizza entro 1 anno. I fattori che aumentano il rischio di rigetto includono la giovane età, il sesso femminile del ricevente e del donatore, l'etnia nera del donatore e la mancata compatibilità HLA. Anche l'infezione da citomegalovirus aumenta il rischio di rigetto.
Poiché il danno al trapianto può essere irreversibile e catastrofico, la biopsia endomiocardica viene eseguita annualmente per valutare l'estensione e la distribuzione degli infiltrati di cellule mononucleate e la presenza di miociti danneggiati. La diagnosi differenziale include l'ischemia perioperatoria, l'infezione da citomegalovirus e l'infiltrazione idiopatica di cellule B (alterazioni di Quilty). Il rigetto lieve (stadio 1) senza manifestazioni cliniche significative non richiede alcun trattamento; il rigetto da moderato a grave (stadi da 2 a 4) o il rigetto lieve con manifestazioni cliniche vengono trattati con glucocorticoidi e globulina antitimocitaria o, se necessario, con OTZ.
La principale complicanza è la lesione vascolare dell'allotrapianto cardiaco, una forma di aterosclerosi in cui si verifica un restringimento diffuso o l'obliterazione del lume vascolare (nel 25% dei pazienti). Si tratta di una malattia polieziologica e il suo sviluppo dipende dall'età del donatore, dall'ischemia da freddo o da riperfusione, dalla dislipidemia, dall'uso di immunosoppressori, dal rigetto cronico e dall'infezione virale (adenovirus nei bambini, citomegalovirus negli adulti). Per una diagnosi precoce, durante la biopsia endomiocardica vengono spesso eseguiti un test da sforzo o una coronarografia con o senza ecografia intravascolare. Il trattamento consiste in un'aggressiva riduzione dei lipidi; diltiazem ed everolimus 1,5 mg per via orale due volte al giorno possono essere utilizzati come misura profilattica.
Qual è la prognosi per un trapianto di cuore?
Il tasso di sopravvivenza a 1 anno è dell'85% e la mortalità annuale successiva è di circa il 4%. I fattori predittivi di mortalità a 1 anno pre-trapianto includono la necessità di ventilazione preoperatoria o ALV, cachessia, sesso del ricevente o del donatore di sesso femminile e patologie diverse dallo scompenso cardiaco o dalla coronaropatia. I fattori predittivi post-trapianto includono livelli elevati di PCR e troponina. Le cause di morte più comuni nel primo anno sono il rigetto acuto e le infezioni; le cause di morte dopo il primo anno sono la vasculopatia dell'allotrapianto cardiaco o le malattie linfoproliferative. La prognosi per i riceventi che sopravvivono oltre 1 anno è eccellente; la capacità di esercizio è inferiore alla norma ma sufficiente per le attività quotidiane e può aumentare nel tempo grazie alla reinnervazione simpatica. Oltre il 95% dei pazienti raggiunge la classe funzionale I della New York Heart Association (NYHA) e oltre il 70% torna al lavoro a tempo pieno.
Valutazione delle condizioni del paziente dopo il trapianto di cuore
Il periodo postoperatorio precoce è il più difficile e critico nell'adattamento del cuore del donatore alle nuove condizioni operatorie. L'esito dell'operazione è in gran parte determinato dall'insorgenza di insufficienza ventricolare destra, la cui incidenza in questa fase raggiunge il 70%. Nonostante l'apparente efficacia e potenza dell'organo trapiantato, l'anestesista deve evitare la tentazione di interrompere rapidamente l'infusione di isoproterenolo nel periodo postperfusionale o nel periodo postoperatorio precoce. Quando il supporto inotropo viene interrotto, si possono osservare bradiaritmie o blocco atrioventricolare e potrebbe essere necessaria una stimolazione cardiaca temporanea. Quasi tutti i pazienti nel periodo postoperatorio presentano disturbi del ritmo (nell'81,2% - sopraventricolari, nell'87,5% - ventricolari). Oltre ai disturbi del ritmo del cuore del donatore, i pazienti presentano spesso aritmie degli atri rimanenti del ricevente, sindrome da debolezza del nodo del seno. Alcuni pazienti necessitano dell'impianto di pacemaker permanenti. La presenza di una CO persistentemente bassa può essere il risultato di un danno da rigetto o da riperfusione. In questo caso l'unico metodo definitivo per stabilire la diagnosi è la biopsia endomiocardica.
Le cause di disfunzione ventricolare destra, che è una tipica complicanza del periodo post-trapianto precoce, possono includere l'insufficienza ventricolare destra isolata con PVR elevato e normale e l'insufficienza ventricolare destra associata a insufficienza ventricolare sinistra. L'insufficienza ventricolare destra isolata può essere trattata con successo con simpaticomimetici in combinazione con vasodilatatori.
La più sfavorevole è la combinazione di insufficienza ventricolare destra e sinistra, che può essere conseguenza della discrepanza tra le dimensioni del cuore del donatore e del ricevente, nonché della contusione miocardica e del danno ipossico e metabolico al cuore nella fase del trapianto. La terapia intensiva in questi pazienti richiede l'uso di dosi elevate di farmaci inotropi ed è accompagnata da un'elevata mortalità.
La funzione cardiaca generalmente torna alla normalità in 3-4 giorni. La terapia farmacologica inotropa viene interrotta dopo una stabilizzazione stabile della gittata cardiaca. I farmaci per via endovenosa vengono gradualmente sostituiti da quelli orali. Nei primi giorni dopo il trapianto, la frequenza cardiaca necessaria per mantenere una gittata cardiaca ottimale è di 90-120 battiti al minuto. Una caratteristica distintiva di un cuore trapiantato è il complesso sintomatico della denervazione. Questo include l'assenza di dolore cardiaco anche in presenza di insufficienza coronarica, una moderata tachicardia a riposo, nessuna risposta all'atropina o alla manovra di Valsalva, la presenza di due onde P, l'assenza di variazioni riflesse della frequenza cardiaca durante la respirazione, la pressione sul seno carotideo e improvvisi cambiamenti nella posizione del corpo. Le cause di queste alterazioni sono la mancata regolazione dell'attività cardiaca da parte del sistema nervoso centrale, in particolare del sistema parasimpatico.
I pazienti precedentemente sottoposti a intervento chirurgico cardiaco e trattati con metodi convenzionali possono sviluppare un significativo sanguinamento mediastinico e coagulopatia. Mantenendo costantemente la stabilità emodinamica, le moderate disfunzioni d'organo preoperatorie scompaiono gradualmente. Tuttavia, se la funzionalità cardiaca trapiantata è scarsa, la funzionalità degli organi con disfunzioni preoperatorie può rapidamente scomparire. Poiché il rischio di complicanze infettive è elevato, è necessaria la prevenzione attiva e l'identificazione delle possibili fonti di febbre.
La maggior parte dei pazienti riceve un triplice regime immunosoppressivo (ciclosporina, azatioprina, prednisolone) e, in alcuni centri, muromonab-CDS. Nel periodo postoperatorio precoce, la polmonite batterica con ceppi tipici ospedalieri è più comune. Successivamente, possono verificarsi infezioni opportunistiche da CMV, pneumocystis o legionella.
Nel periodo postoperatorio, dopo procedure come il trapianto di cuore o cuore-polmone, si verificano frequentemente episodi di rigetto, accompagnati da infiltrati, febbre e deterioramento degli scambi gassosi. I trapianti polmonari possono essere rigettati senza anomalie significative nei campioni di biopsia endomiocardica, quindi una bassa CO non è necessariamente un segno di rigetto. I riceventi sono anche altamente suscettibili alla polmonite batterica, che presenta un quadro clinico di rigetto, quindi un lavaggio broncoalveolare o una biopsia transbronchiale possono essere necessari per stabilire una diagnosi accurata. Un problema serio subito dopo il trapianto di cuore-polmone è la rottura della linea di sutura tracheale, che può portare a mediastinite fatale. Successivamente, un numero significativo di sopravvissuti sviluppa bronchiolite obliterante. La sua eziologia è ancora sconosciuta, ma è chiaramente associata a una progressiva diminuzione della tolleranza all'esercizio fisico.