Trattamento delle complicanze della fibrosi cistica

Ileo meconiale

I neonati nella diagnosi di ileo meconio senza perforazione della parete del colon eseguono clisteri di contrasto con una soluzione altamente osmolare. Quando si eseguono clisteri di contrasto, è necessario assicurarsi che la soluzione raggiunga l'ileo. Questo, a sua volta, stimola la secrezione di liquido nel lume dell'intestino crasso e il meconio rimanente. Nell'ileo meconico devono essere eseguiti diversi clisteri di contrasto, combinandoli con l'iniezione endovenosa di una grande quantità di liquido. Clistere a contrasto è una procedura relativamente pericolosa, quindi vengono eseguiti solo da medici esperti e solo in ambiente ospedaliero, dove è possibile eseguire interventi chirurgici di emergenza se necessario.

Più spesso i neonati con un ileo mekoniale eseguono un intervento chirurgico, durante il quale:

• purificare le parti prossimale e distale dell'intestino;
• lavare la massima quantità possibile di meconio;
• Le aree necrotiche o danneggiate dell'intestino sono rese visibili.

Le operazioni sono completate dall'imposizione di una doppia enterostomia o entero-entero-stoma, che di solito viene chiusa quando viene ripristinato il passaggio stabile delle feci. Ciò consente di garantire un adeguato lavaggio dell'intestino nel periodo postoperatorio.

L'incidenza delle morti nei neonati con ileo meconiale non supera il 5%. Tuttavia, la fibrosi cistica in questi bambini di solito procede abbastanza pesantemente.

Ostruzione dell'intestino tenue distale

Quando il paziente non è leggero, l'uso di lattulosio o acetilcisteina può dare un buon effetto.

L'acetilcisteina viene assunta per via orale 200-600 mg 3 volte al giorno fino all'eliminazione dei sintomi.

Il lattulosio viene assunto internamente fino a quando i sintomi non vengono eliminati 2 volte al giorno dal calcolo:

• bambini di età inferiore a 2,5 ml;
• bambini 1-5 anni - 5 ml ciascuno;
• bambini 6-12 anni - 10 ml ciascuno.

A una condizione seria del bambino è necessario:

• trattare solo in un ospedale e sotto la supervisione di un chirurgo;
• controllare l'elettrolita e il bilancio idrico del corpo del paziente;
• introdurre un gran numero di soluzioni elettrolitiche (utilizzate per pulire l'intestino prima dell'intervento chirurgico o radiografico);
• eseguire clisteri di contrasto con una soluzione altamente osmolare.

Quando il paziente è in una condizione seria, due volte al giorno si devono aggiungere due volte al giorno 20-50 ml di soluzione di acetilcisteina al 20% e 50 ml di cloruro di sodio.

Per una pulizia completa dell'intestino dalle masse fecali possono essere necessari diversi giorni. Un adeguato trattamento del paziente in futuro richiede la correzione della dose di enzimi pancreatici e un attento monitoraggio delle condizioni del paziente in dinamica. Se necessario, dovresti assumere lassativi, ma solo per un certo periodo.

L'intervento chirurgico è necessario solo con un'ostruzione irreversibile. Va ricordato che, oltre all'ostruzione delle parti distali dell'intestino tenue, possono verificarsi intussuscezione, appendicite e morbo di Crohn in pazienti con fibrosi cistica.

Disturbi del fegato

Sfortunatamente, sono stati sviluppati metodi efficaci di trattamento e prevenzione del danno epatico nella fibrosi cistica. L'efficacia dell'uso di acido ursodesossicolico alla comparsa dei primi segni clinici e di laboratorio di danno epatico è dimostrata.

L'acido ursodesossicolico viene assunto per via orale prima di andare a dormire ad una velocità di 15-30 mg / kg di peso del paziente al giorno. La dose e la durata del trattamento devono essere determinate individualmente per ciascun paziente.

La sindrome di ipertensione portale, sviluppato contro lo sfondo della cirrosi, operano per prevenire le emorragie legatura endoscopica o scleroterapia di varici esofagee, e anche con bypass trapianto di fegato portocaval.

Possibili approcci al trattamento del danno epatico nella fibrosi cistica

Violazione	Modi di soluzione	Tentativi di correggere
Disturbo della struttura del gene MAPP, cambiamento nella struttura della proteina MTPD	Introduzione di un gene sano	Terapia genica del fegato
Aumento della viscosità biliare	Diminuzione della viscosità	Coleretica. Acido ursodesossicolico
Acidi biliari epatotossici ritardati	Sostituendoli con acidi biliari non tossici	Acido osssodesossicolico
Eccessiva produzione di radicali liberi e perossidazione lipidica	Aumento dell'attività del sistema antiossidante	Beta-carotene, vitamina E, acido ursodesossicolico (efficacia non comprovata)
Steatosi severa	Terapia enzimatica sostitutiva in pazienti con insufficienza pancreatica esocrina pancreatica e carenza di peso corporeo	Enzimi pancreatici, una dieta con un maggiore valore energetico rispetto alla norma di età
Cirrosi biliare plurilobulare	Prevenzione delle complicanze della sindrome da ipertensione portale	Acido ursodesossicolico (efficacia non provata), operazioni palliative di dissociazione o smistamento, scleroterapia o legatura delle vene varicose
Insufficienza epatica	Sostituzione del fegato	Trapianto di fegato

Reflusso gastroesofageo

Con lo sviluppo del reflusso gastroesofageo, è necessario attenersi alle seguenti raccomandazioni:

• organizzare un pasto diviso 5-6 volte al giorno;
• Non sdraiarsi dopo aver mangiato per 1,5 ore;
• evitare indumenti stretti, cinture strette;
• limitare farmaci ricezione che deprimono motilità esofagea e ridurre il tono dello sfintere esofageo inferiore (forma prolungata di nitrati, bloccanti dei canali del calcio lento, teofillina, salbutamolo), nonché danneggiare la mucosa esofagea (acido acetilsalicilico e altri FANS);
• non mangiare prima di andare a letto;
• dormire con la testata sollevata del letto (non meno di 15 cm);
• nei casi più gravi dovrebbe essere abbandonato il drenaggio posizionale dell'albero bronchiale con un'inclinazione della testa del tronco.

La farmacoterapia del reflusso gastroesofageo deve essere eseguita secondo i principi generalmente accettati. I seguenti farmaci e regimi sono i più efficaci:

• Antacidy.
• Sucralfato viene assunto per via orale 1-2 compresse 4 volte al giorno per 6-8 settimane.
• H ₂ bloccanti di istamina.
• La ranitidina viene assunta internamente a 5-6 mg / kg di peso corporeo al giorno (fino a 10 mg / kg di peso corporeo al giorno) per 6-8 settimane. Dividendo la dose totale di 2 dosi.
• La famotidina viene assunta internamente per 10-40 mg / kg di peso corporeo del paziente al giorno per 6-8 settimane, dividendo la dose totale di 2 dosi.
• Inibitori della pompa protonica.
• Omeprazolo assunto internamente dal calcolo di 1-2 mg / kg di peso corporeo del paziente (fino a 20 mg / die) una volta al giorno per 6-8 settimane.
• Farmaci antiemetici.
• La metoclopramide viene assunta per via orale 5-10 mg 3 volte al giorno per 1-2 giorni (per il sollievo dei sintomi acuti).
• Domperidone viene assunto internamente a 0,25 mg / kg di peso corporeo del paziente al giorno (fino a 5-10 mg / die) per 6-8 settimane, dividendo la dose totale di 3-4 dosi.

Nell'esofagite severa, così come nel trattamento dell'esofago di Barrett, gli inibitori della pompa protonica (omeprazolo) sono i più efficaci.

Polipi nasali

Questa è una tipica complicanza della fibrosi cistica, spesso asintomatica. Con l'ostruzione dei passaggi nasali, vengono prescritte inalazioni attraverso il naso di glucocorticoidi.

Pneumotorace

Lo pneumotorace spontaneo aumenta significativamente le condizioni del paziente, aggravando l'insufficienza respiratoria. Inoltre, può diventare una seria minaccia per la vita del paziente. Dopo aver confermato la diagnosi, è necessario aspirare aria dalla cavità pleurica e stabilire il drenaggio. Le sostanze sclerosanti possono essere iniettate nella cavità pleurica per trattare un pneumotorace ricorrente.

Emottisi

Le bronchiectasie possono favorire lo sviluppo di emorragie polmonari, che sono spesso piccole (non più di 25-30 ml / die) e non causano gravi danni alla salute dei pazienti. Se episodica o ricorrente pesanti (> 250 ml di sangue), sanguinamento causato dalla rottura di varici bronchiali vasi sanguigni collaterale richiede un trattamento medico di emergenza, consistente in occlusione embolica e il vaso danneggiato. Se questo metodo è inefficace o non disponibile, viene mostrata un'operazione chirurgica durante la quale vengono applicate le legature e, se necessario, il segmento interessato o il lobo del polmone viene asportato. Tale assistenza a un paziente con fibrosi cistica può essere fornita solo in centri specializzati.

Colelitiasi

Con lo sviluppo della malattia del calcoli biliari, non accompagnata da colecistite, l'uso di acido ursodesossicolico è efficace.

L'acido ursodesossicolico viene assunto per via orale prima di andare a dormire ad una velocità di 15-30 mg / kg di peso corporeo del paziente al giorno. La durata del trattamento è determinata individualmente in ciascun caso.

Per ridurre il numero e la gravità delle complicanze postoperatorie dal sistema broncopolmonare, vengono utilizzate procedure chirurgiche laparoscopiche.

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Diabete mellito

Quando si sviluppano pazienti diabetici, consultare e osservare l'endocrinologo. Per il trattamento del diabete mellito, sviluppato contro la fibrosi cistica, è necessaria l'insulina.

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Cuore polmonare cronico

Con lo sviluppo di questa complicanza, la terapia farmacologica mira a:

• trattamento e prevenzione di esacerbazioni di un processo infettivo e infiammatorio cronico nel sistema bronchopulmonary;
• eliminazione dell'insufficienza respiratoria;
• diminuzione della pressione in un piccolo circolo di circolazione sanguigna;
• diminuzione del grado di insufficienza circolatoria.

Aspergillosi broncopolmonare allergica

È necessario limitare il più possibile la possibilità di contatto con il fungo della muffa A. Fumigatus, che dovrebbe essere evitato:

• stare in stanze umide con un deposito di muffa sulle pareti, fienili;
• consumo di alimenti contenenti muffe (ad esempio formaggio), ecc.

Per il trattamento e la prevenzione delle esacerbazioni frequenti, il prednisolone (orale) è preso dal calcolo di 0,5-1 mg / kg di peso corporeo al giorno per 2-3 settimane. Con diminuzione dell'insufficienza respiratoria, miglioramento della FVD e dinamica positiva dei raggi X, l'assunzione di prednisolone è ridotta: 0,5-1 mg / kg di peso corporeo del paziente a giorni alterni per 2-3 mesi.

Se i sintomi clinici persistono sullo sfondo di un'alta concentrazione di IgE totali nel plasma sanguigno, il prednisolone viene assunto per via orale al tasso di 2 mg / kg del peso corporeo del paziente al giorno per 1-2 settimane. Dopo aver abbassato la concentrazione di IgE, la dose di prednisolone viene gradualmente ridotta di 5-10 mg / settimana fino al completo ritiro entro le prossime 8-12 settimane.

L'efficacia dei farmaci antifungini nella fibrosi cistica non è stata studiata abbastanza. Con frequenti ricadute di aspergillosi broncopolmonare allergica in associazione con glucocorticoidi, può essere usato itraconazolo.

• Itraconazolo viene assunto per via orale 100-200 mg 2 volte al giorno per 4 mesi.

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Valutazione dell'efficacia della fibrosi cistica

L'efficacia del trattamento è valutata dal grado di raggiungimento degli obiettivi del trattamento.

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Terapia antibiotica

Ragione per la sospensione della terapia antibiotica - stihanie esacerbazioni infettive di infiammazione cronica del sistema broncopolmonare manifestando normalizzazione principali indicatori del paziente (peso corporeo, FER, la natura e la quantità di espettorato, ecc).

Terapia sostitutiva con enzimi pancreatici

Dose di enzima è scelto fino a scomparsa (il massimo possibile) sintomi della sindrome da malassorbimento su manifestazioni cliniche (normalizzazione della frequenza feci) e parametri di laboratorio (scomparsa steatorrhea e creatori, normalizzando concentrazione di trigliceridi nelle feci lipidogram).

Trattamento di aspergillosi broncopolmonare allergica

Sulla remissione dell'aspergillosi broncopolmonare:

• eliminazione dei sintomi clinici;
• ripristino degli indicatori FHD al livello che ha preceduto il suo sviluppo;
• regresso di cambiamenti radiologici;
• diminuzione della concentrazione di IgE totali nel plasma sanguigno di oltre il 35% entro 2 mesi, mantenendo la stabilità di questo indicatore durante il periodo di riduzione della dose di glucocorticoidi.

Per confermare la regressione dei cambiamenti radiologici caratteristici dell'aspergillosi 1-2 mesi dopo l'inizio del trattamento, viene eseguita una radiografia del torace. Ripetutamente questa ricerca viene eseguita dopo 4-6 mesi per confermare l'assenza di nuovi infiltrati nei polmoni.

Dopo l'inizio della riduzione della dose di prednisolone durante l'anno, è necessario monitorare il contenuto totale di IgE nel plasma sanguigno su base mensile. Un forte aumento delle IgE nel plasma sanguigno è un segno di una recidiva di aspergillosi broncopolmonare allergica, che indica la necessità di aumentare la dose di prednisolone.

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Effetti collaterali

Quando si usano enzimi pancreatici a dosi superiori a 6000 U / kg di peso corporeo del paziente per i pasti o 18-20.000 unità / kg di peso corporeo al giorno, aumenta il rischio di sviluppare stenosi dell'intestino crasso. Per trattare questa complicanza della terapia farmacologica, è necessario l'intervento chirurgico.

Laringite, faringite e broncospasmo sono le più frequenti reazioni indesiderate al farmaco che si sviluppano con l'uso di dornase alfa. Questi effetti indesiderati sono rari e non hanno un grave impatto sulla salute del paziente.

Gli aminoglicosidi hanno un effetto nefropoiotossico. Quando si utilizzano le forme di inalazione di questo gruppo di farmaci in dosi elevate, la faringite può svilupparsi.

Errori e appuntamenti irragionevoli

I pazienti con fibrosi cistica sono controindicati con farmaci soppressivi contro la tosse, in particolare contenenti codeina. In un singolo ciclo di terapia antibiotica non dovrebbe combinare l'assunzione di due agenti antimicrobici del gruppo beta-lattamico. Per evitare che i loro penicilline inattivazione e aminoglicosidi (o cefalosporine) non può essere miscelato in una fiala o una siringa, per via endovenosa (bolo o infusione) farmaci antimicrobici di questi gruppi devono essere effettuate separatamente.

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Osservazione del dispensario attivo

I pazienti con fibrosi cistica dovrebbero essere in osservazione farmacologica attiva. Dopo aver raggiunto l'età di 1 anno, i pazienti con fibrosi cistica devono essere esaminati una volta ogni 3 mesi, il che consente di monitorare la dinamica della malattia e correggere tempestivamente la terapia.

Un elenco di studi di laboratorio e strumentali condotti durante un esame ambulatoriale di un paziente con fibrosi cistica.

Studi che devono essere eseguiti con l'ammissione di ciascun paziente (1 ogni 3 mesi)	Esame annuale obbligatorio
Antropometria (altezza, peso corporeo, deficit di peso corporeo)	Esame del sangue biochimico (attività degli enzimi epatici, rapporto delle frazioni proteiche, composizione dell'elettrolita, concentrazione di glucosio)
Analisi generale delle urine	Radiografia del torace nelle proiezioni laterali diritte e destra
Esame coprologico	Esame ad ultrasuoni degli organi addominali
Esame del sangue clinico	ECG
Esame batteriologico dell'espettorato (se è impossibile raccogliere lo striscio di espettorato dalla parete posteriore faringea) alla microflora e sensibilità agli antibiotici	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
Indagine su FVD	Ispezione da un otorinolaringoiatra
Determinazione di SaO2	Test di tolleranza al glucosio

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Prognosi per la fibrosi cistica

La fibrosi cistica è una malattia cronica incurabile, pertanto i pazienti necessitano di un'osservazione farmacologica attiva e di un trattamento continuo. In alcuni pazienti, nonostante la diagnosi tempestiva e una terapia adeguata, la lesione del sistema broncopolmonare progredisce rapidamente, in altri la dinamica dei cambiamenti è più favorevole. Molti pazienti vivono fino all'età adulta e persino adulta. È impossibile valutare con precisione la prognosi della malattia, anche nei casi in cui il tipo di mutazione è stato determinato esattamente. Fattori che influenzano la prognosi della malattia:

• qualità della terapia;
• conformità con il regime di trattamento prescritto;
• stile di vita;
• numero di infezioni virali, batteriche e fungine trasferite;
• regime dietetico;
• la situazione ecologica in cui vive il paziente.