Trattamento del panipopituitarismo

Il trattamento dell'insufficienza ipotalamo-ipofisaria dovrebbe essere mirato a compensare l'insufficienza ormonale e, ove possibile, a eliminare la causa della patologia. Nella pratica clinica, i preparati ormonali delle ghiandole endocrine periferiche vengono utilizzati prevalentemente, e in misura minore, in caso di carenza di ormoni tropici dell'adenoipofisi (a causa dell'assenza o dell'insufficienza e dell'elevato costo dei preparati puri di ormoni umani). Un ostacolo significativo all'uso dei preparati di ormoni ipofisari è il rapido sviluppo di refrattarietà agli stessi dovuto all'aumento del livello di anticorpi.

In caso di una malattia con distruzione primaria dell'ipofisi ed emaciazione rapidamente progressiva (cachessia ipofisaria di Simmonds), la terapia è praticamente inefficace. Il trattamento tempestivo dell'ipopituitarismo postpartum (sindrome di Sheehan) è molto più efficace. Indipendentemente dalla natura della malattia, in tutte le forme di ipopituitarismo organico, il trattamento deve essere persistente, sistematico e quasi sempre continuato per tutta la vita.

Un tumore o una cisti che causa distruzione nella ghiandola pituitaria o nell'ipotalamo è soggetto a trattamento radicale (intervento chirurgico, radiazioni, somministrazione di ittrio radioattivo, criodistruzione).

Le forme della malattia causate da infezioni acute o croniche vengono trattate con farmaci speciali o antinfiammatori.

La terapia ormonale sostitutiva di solito inizia con preparati per la corteccia surrenale, preparati per la stimolazione sessuale e, infine, preparati per la tiroide. I farmaci orali vengono utilizzati per eliminare l'ipocorticismo, ma nei casi gravi il trattamento inizia con agenti parenterali. Vengono prescritti glucocorticoidi: idrocortisone (50-200 mg al giorno) e, quando i sintomi dell'ipocorticismo diminuiscono, si passa a prednisolone (5-15 mg) o cortisone (25-75 mg/die). La carenza di mineralcorticoidi viene eliminata con acetato di desossicorticosterone (DOXA) allo 0,5% - 0,5-1 ml per via intramuscolare al giorno, a giorni alterni o 1-2 volte a settimana, passando poi a compresse sublinguali da 5 mg 1-2 volte al giorno. Viene anche utilizzata una sospensione al 2,5% di acetato di trimetil desossicorticosterone per due settimane. In caso di ipotensione grave è efficace l'impianto sottocutaneo di un cristallo di DOXA contenente 100 mg dell'ormone, con una durata d'azione di 4-6 mesi.

Durante la terapia sostitutiva con corticosteroidi (10-15 giorni dopo l'inizio), si aggiunge ACTH (corticotropina) ad azione breve o (meglio) prolungata (24-30 ore). Il trattamento inizia con piccole dosi: 0,3-0,5 ml al giorno (7-10 U), aumentando gradualmente la dose fino a 20 U al giorno. Per cicli ripetuti ogni 6-12 mesi: 400-1000 U. Una maggiore efficacia e una migliore tollerabilità si osservano con l'uso di corticotropina sintetica a catena polipeptidica accorciata, "synacthen-depot", per somministrazione parenterale (1 ml - 100 U - 1-3 volte a settimana).

L'insufficienza delle ghiandole sessuali viene compensata nelle donne con estrogeni e progestinici, mentre negli uomini con farmaci androgeni. Il trattamento con ormoni sessuali è combinato con l'introduzione di gonadotropine. La terapia sostitutiva nelle donne ricrea artificialmente il ciclo mestruale. Gli estrogeni vengono somministrati per 15-20 giorni (ad esempio, microfollina 0,05 mg al giorno) e nei 6 giorni successivi - gestageni (pregnina - 10 mg 3 volte al giorno o progesterone 1-2,5% 1 ml al giorno; Turinal - 1 compressa 3 volte al giorno). Dopo il trattamento preliminare con ormoni sessuali e la riduzione dei processi atrofici a livello genitale, vengono prescritte gonadotropine. È inoltre consigliabile utilizzare ciclicamente gonadotropina follicolo-stimolante menopausale a 300-400 UI a giorni alterni per le prime 2 settimane e luteinizzante (corionica) a 1000-1500 UI nelle 2 settimane successive. Per stimolare la funzione gonadotropica in caso di insufficienza parziale o funzionale, si utilizza clostilbezirina a 50-100 mg per 5-9 o 5-11 giorni del ciclo. Talvolta la gonadotropina corionica viene aggiunta agli estrogeni il 12°, 14° e 16° giorno del ciclo, ovvero durante il periodo di prevista ovulazione. Nella sindrome di Sheehan con una storia di malattia di lunga durata, quando non è più possibile contare sull'effetto stimolante dell'introduzione di gonadotropine, vengono utilizzati farmaci sintetici combinati progestinico-estrogenici (infekundin, bisecurin, non-ovlon, rigevidon, triziston) a scopo sostitutivo. Oltre all'effetto specifico sull'apparato riproduttivo, gli ormoni corrispondenti hanno un effetto trofico e anabolizzante positivo.

Per scopi sostitutivi negli uomini, il metiltestosterone viene somministrato a 5 mg 3 volte al giorno per via sublinguale, il testosterone propionato a 25 mg 2-3 volte a settimana per via intramuscolare, oppure farmaci a rilascio prolungato: soluzione di testosterone al 10% a 1 ml ogni 10-15 giorni, Sustanon-250 a 1 ml una volta ogni 3-4 settimane. La terapia sostitutiva androgenica in giovane età si alterna alla somministrazione di gonadotropina corionica umana a 500-1500 UI 2-3 volte a settimana in cicli ripetuti di 3-4 settimane. Per l'oligospermia di vario grado, il clostilbegyt viene utilizzato a 50-100 mg in cicli di 30 giorni.

L'insufficienza tiroidea viene trattata con ormoni tiroidei somministrati contemporaneamente ai corticosteroidi, poiché l'aumento dei processi metabolici aggrava l'ipocorticismo. Il trattamento inizia con tiroide a 0,025-0,05 mg e triiodotironina a 3-5 mcg al giorno, con un aumento molto lento della dose fino a 0,1-0,2 mg e 20-50 mcg, rispettivamente, sotto controllo della frequenza cardiaca e dell'ECG. Negli ultimi anni, sono stati utilizzati prevalentemente farmaci sintetici combinati contenenti tiroxina e triiodotironina (thyreocomb, thyrotom). La cautela nella somministrazione di farmaci tiroidei è determinata non solo dall'ipocorticismo, ma anche dalla maggiore sensibilità del miocardio dei pazienti con ipotiroidismo e dalla necessità di un adattamento graduale a tale riguardo.

Il trattamento del coma ipopituitario prevede dosi elevate di corticosteroidi parenterali, somministrazione endovenosa o sottocutanea di glucosio al 5% (500-1000 ml/giorno), agenti vascolari e cardiaci.

I pazienti con panipopituitarismo necessitano di vitamine, ormoni anabolizzanti e di un'alimentazione ricca di proteine e calorie. La terapia ormonale mirata, a cicli o continuativamente, viene somministrata per tutta la vita. La capacità lavorativa dei pazienti è solitamente ridotta.