Trattamento di sclerodermia sistemica

Il cuore del trattamento della sclerodermia sistemica è la somministrazione di farmaci con effetto antifibrotico della penicillamina (coulenile) in combinazione con vasodilatatori arteriosi e agenti antipiastrinici. Nel trattamento delle malattie cardiovascolari con danni al cuore, è stata dimostrata l'efficacia dell'ossigenoterapia, dei calcioantagonisti lenti e degli ACE-inibitori.

Il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare associata a sclerodermia sistemica è un compito molto difficile, in quanto è caratterizzato da una piccola selezione di farmaci. Il trattamento consiste in misure generali, farmaci e in alcuni casi, un trattamento chirurgico.

Le raccomandazioni generali mirano a ridurre al minimo le influenze esterne dannose nei pazienti con PAH. I pazienti si consiglia di evitare questi sintomi potenzialmente pericolosi, come la grave mancanza di respiro, svenimenti e dolore toracico. Solo in carico livello asintomatica possibile mantenere un'adeguata forma fisica di attività fisica dovrebbe essere evitata dopo la ricezione lishi ed a temperature elevate. Dal momento che l'ipossia può esacerbare vasocostrizione, i pazienti con PAH consiglia di evitare l'ipossia ipobarica che si sviluppa ad un'altitudine compresa tra 1500 e 2000 m, che è equivalente a volo dell'aeromobile, per cui i pazienti si consiglia di evitare o avialereletov, o portare in ossigenoterapia volo,

Principi di base sull'uso di anticoagulanti orali nei pazienti con PAH in base alla presenza di entrambi i fattori di rischio tradizionali per il tromboembolismo venoso, come l'insufficienza cardiaca, una vita sedentaria, la presenza di predisponenti alla trombosi trombofilia ematogena e cambiamenti trombotici nel microcircolo e l'arteria polmonare,

Il trattamento con diuretici può migliorare le condizioni del paziente, ma non sono stati condotti studi clinici randomizzati specifici per il loro uso. Secondo gli ultimi dati, il 49-70% dei pazienti assume diuretici. Con l'ipertensione arteriosa polmonare, la classe preferita di diuretici non è definita, quindi il medico può scegliere un diuretico e la sua dose in una situazione clinica specifica. I pazienti che ricevono un trattamento diuretico, è necessario monitorare il contenuto di elettroliti che riflettono la funzione dei reni.

L'ossigenoterapia nei pazienti con PAH deve essere utilizzata per mantenere costantemente la saturazione di ossigeno di oltre il 90%. Eppure al momento non ci sono dati sugli effetti benefici di inalazione prolungata di ossigeno.

L'uso di tali vasodilatatori tradizionali, come bloccanti del calcio lento, si basa su una diminuzione della resistenza vascolare polmonare, che porta a una riduzione della pressione dell'arteria polmonare. Tuttavia, effetti favorevoli clinici e prognostici di alte dosi di calcioantagonisti lenti sono stati dimostrati in pazienti con una risposta positiva a un test acuto con vasodilatatori, che si osserva in solo il 10-15% dei pazienti con ipertensione polmonare. In studi recenti sono stati utilizzati principalmente nifedipina e diltiazem, la loro scelta dipende dalla frequenza cardiaca: con bradicardia relativa, la nifedipina deve essere somministrata, con tachicardia iniziale - diltiazem. La massima efficacia di questi farmaci è stata osservata con l'assunzione di alte dosi di farmaci: la dose giornaliera di nifedipina deve essere di 120-240 mg, per diltiazem - 240-720 mg. I fattori che limitano l'uso di calcioantagonisti lenti sono ipotensione sistemica, edema degli stinchi e dei piedi. L'aggiunta di digossina e / o diuretici in alcuni casi può ridurre gli effetti collaterali dei calcioantagonisti lenti.

La prostaciclina, prodotta principalmente da cellule endoteliali, è un potente vasodilatatore endogeno. È stato dimostrato che la prostaciclina causa vasodilatazione polmonare selettiva (riduzione della resistenza vascolare polmonare e della pressione dell'arteria polmonare) in pazienti con ipertensione polmonare secondaria in presenza di fibrosi polmonare. La prostaciclina endovenosa prolungata promuove un tasso di sopravvivenza a due anni fino all'80% rispetto al 33% nel trattamento tradizionale, migliora la qualità della vita dei pazienti, migliora la tolleranza all'esercizio e riduce le manifestazioni di ipertensione polmonare.

L'uso clinico della prostaciclina è associato alla sintesi dei suoi analoghi stabili, che possiedono proprietà farmacodinamiche farmacocinetiche diverse ma simili. La più grande esperienza ora è accumulata con l'uso di epoprostenolo. Beraprost è il primo analogo stabile della prostaciclina per somministrazione orale. Nel nostro paese dal gruppo di prostanoidi per il trattamento di pazienti con ipertensione arteriosa polmonare viene utilizzata solo la prostaglandina E1 - alprostadil (vasaprostan).

L'endotelina-1 è un peptide prodotto prevalentemente da cellule endoteliali, che ha potenti proprietà vasocostrittore e mitogene contro le cellule muscolari lisce. L'endotelina-1 provoca vasocostrizione polmonare e sistemica, che agisce sulle cellule muscolari lisce, causando il loro spasmo e ipertrofia del muro, ha un effetto inotropico negativo. Bosentan - il primo farmaco della classe degli antagonisti dei recettori dell'endotelina, che in studi randomizzati in pazienti con ipertensione polmonare ha dimostrato la capacità di migliorare la tolleranza all'esercizio, FC, emodinamica e parametri ecocardiografici. Bozentan serve come farmaco di scelta per i pazienti con ipertensione polmonare con intolleranza alla prostata. Il farmaco è raccomandato per il trattamento di pazienti con PAH III e IV FC negli Stati Uniti e in Canada. In Europa - solo per pazienti con III FC e PAH associati a SSD senza significativa fibrosi polmonare.

Il sildenafil è un potente inibitore selettivo della cGMP-fosfodiesterasi-5 per somministrazione orale. Il suo effetto è associato all'accumulo di pGMF cellulare all'interno della cellula, che porta al rilassamento e alla soppressione della proliferazione delle cellule muscolari lisce. Gli effetti favorevoli del sildenafil sono stati dimostrati in pazienti con ipertensione arteriosa polmonare associata a SSD. Il trattamento della sclerodermia sistemica con sildenafil deve essere assunto in quei pazienti con ipertensione polmonare, in cui altri effetti medicamentosi sono inefficaci.