Tricoepitelioma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Acanthoma adenoides cysticum (sinonimi :. Epitelioma adeno-cistico Brook, trihoblastoma superficie, nevo trihoepiteliomatozny, ecc) è una malformazione del follicolo pilifero e ghiandole sudoripare.

Cause e patogenesi del tricoepitelioma. Si ritiene che il tricoepitelioma si sviluppi dalla zona del follicolo pilifero con un grande accumulo di cellule di Merkel nel punto di attacco del muscolo che solleva i capelli. La malattia è familiare nel 50-75% dei casi ed è ereditata da un tipo autosomico dominante. Spesso trovato nelle donne.

I sintomi del tricoepitelioma. Il tricoepitelioma è spesso multiplo, si verifica principalmente nei giovani e negli adolescenti, si trova principalmente sul viso e sul corpo. Gli elementi tumorali inizialmente a piccolo nodo, il cui diametro raramente supera 0,5 cm, si presentano sulla pelle delle pieghe naso-labiali. A poco a poco, il numero di noduli aumenta, si diffondono paranasalmente, catturando la pelle del naso, il cuoio capelluto, i padiglioni auricolari, a volte portando all'occlusione dei canali uditivi esterni, del collo e dell'area interblade. In molti casi, viene espressa una "epiteliosi" craniocerefalica dominante. Qualche volta è osservato in combinazione con un cilindro, poiché c'è una stretta relazione istogenetica tra loro. Casi familiari frequenti, probabilmente con ereditarietà di tipo autosomico dominante.

Clinicamente distinguere tra tricoepitelioma semplice, che può essere solitario e multiplo, e desmoplastico.

Il tricoepitelioma si sviluppa di solito durante l'infanzia o dopo. Nascono molteplici elementi di tipo tumorale denso, di solito 2-8 mm di diametro, di contorni arrotondati emisferici, di colore normale o rosa chiaro. La loro superficie è liscia, ma in elementi più grandi si vedono telangiectasie. Gli elementi sono localizzati principalmente sul viso (pieghe naso-labiali, palpebre, labbro superiore, fronte), nella regione dietro l'orecchio, sul cuoio capelluto, meno spesso nella zona interblade. Gli elementi possono essere disposti linearmente o avere un carattere disseminato.

Tricoepitelioma solitario nel principale si trova sul viso, più spesso - nella sua parte centrale. Il tumore ha l'aspetto di una crescita papillomatosa o fibropapillomatosa di una consistenza densa di colore rosa o color carne, fino a 1 cm di dimensione, con una rete di capillari dilatati sulla superficie. La pelle intorno al tumore non è infiltrata. Il tumore cresce lentamente.

Con la varietà desmoplastica, gli elementi sono raramente multipli. La malattia è più comune nelle donne e si manifesta clinicamente sotto forma di elementi biancastri con un'occidentalizzazione al centro e un bordo denso.

Con il tricoepitelioma multiplo, i singoli elementi tumorali si uniscono in conglomerati. Quando localizzati sui padiglioni auricolari, causano un'occlusione meccanica dei canali uditivi e in futuro - perdita dell'udito. Questi conglomerati possono ulcerare, formando basiliomi. Il trichepitelioma può essere contemporaneamente combinato con uno siringoma, un cilindro.

La combinazione di tricoepitelioma multiplo e un cilindro viene chiamata sindrome di Brooke-Spiegler.

Istopatologia. C'è una malignità intraspecifica o cisti con confini chiari circondati da uno strato di cellule basali, fibrosi stromale e calcificazione focale.

Patologia. Tipicamente, in una zona limitata invariata sotto zpidermisom visibile variavano per dimensioni e configurazione complessi cui spettro può includere primitiva "rene", simile allo stadio embrionale della formazione del follicolo pilifero piuttosto bizzarra configurazione con la presenza di strutture simili a follicolo parzialmente sagomato. Le cellule all'interno dei complessi sono ovviamente di carattere piatto-epiteliale, ma sulla periferia sono disposte in modo palizzato. Si nota una formazione di molte strutture cheratinizzate come "perle cornee". Nella zona di cheratinizzazione, si trovano spesso granuli di melanina. Ci sono casi con la presenza di gruppi di cellule meno differenziate, ad esempio quando un tipo acanthoma solido adenoides cysticum, ricorda molto basaliomi. Tuttavia, con il tricoepitelioma, l'infiltrazione delle cellule stromali è costituita da fibroblasti. Mentre nel basalioma con differenziazione piloidale, l'infiltrazione stromale lungo la periferia dei complessi tumorali è costituita da linfociti. In adenoides acanthoma cysticum possono essere anche tubolare (adenoidi) Struttura, cosicché tumore talvolta chiamato epiteliomi adenoides cysticum. In alcuni casi, oltre ai complessi cellulari, si nota un gran numero di cisti epiteliali piatte. A volte il contenuto delle cisti è calcificato.

Istogenesi. I focolai di tricoepitelioma solitario sono costituiti da cellule relativamente immature, che lo avvicinano alla cellula basale. Tuttavia, la tendenza a formare i follicoli piliferi lo distingue da quest'ultimo. La microscopia elettronica ha rivelato che le cisti cornee del tricoepitelioma sono strutture di capelli immaturi in cui le cellule della matrice capillare passano direttamente nelle cellule del corno. Lo studio istochimico utilizzando il metodo Homori sulla fosfatasi alcalina ha mostrato una reazione positiva in molte intussuscezioni sulla periferia delle isole e dei trefoli tumorali, che indica la differenziazione dei complessi dei capelli.

È abbastanza difficile distinguere questo tumore dal basiolioma con differenziazione piloidale, ma ciò è favorito dalla reazione alla fosfatasi alcalina, che indica la presenza di complessi di capelli rudimentali nel tricoepitelioma.

Diagnosi differenziale La malattia deve essere distinta dalla malattia di Pringle-Burnevel, dallo siringoma e dal carcinoma delle cellule basali.

Trattamento del tricoepitelioma. Un buon effetto è l'applicazione di unguenti citostatici (30% di prospezione, 5% di fluorouracile, ecc.). Utilizzare criodistruzione, elettrocoagulazione, metodo chirurgico, laser ad anidride carbonica per rimuovere nodi di grandi dimensioni.