Trombosi della vena porta: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La trombosi della vena porta porta a ipertensione portale e successivamente a emorragia gastrointestinale. La diagnosi si basa sull'ecografia. Il trattamento è principalmente mirato al controllo e alla prevenzione delle emorragie gastrointestinali (solitamente endoscopia o octreotide per via endovenosa), talvolta bypass vascolare o beta-bloccanti; la trombolisi è possibile in caso di trombosi acuta.

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Quali sono le cause della trombosi della vena porta?

La trombosi della vena porta nei neonati è solitamente dovuta all'infezione del moncone del cordone ombelicale che si estende attraverso la vena ombelicale nella vena porta. Nei bambini più grandi, la causa può essere un'appendicite acuta, in cui l'infezione penetra nel sistema portale, causando l'infiammazione della vena porta (pileflebite), che può portare a trombosi. Le anomalie congenite della vena porta che causano trombosi della vena porta sono solitamente associate ad altri difetti congeniti. Negli adulti, le cause principali sono interventi chirurgici (ad es. splenectomia), sindromi da ipercoagulabilità (ad es. malattie mieloproliferative, deficit di proteina C o S), neoplasie maligne (ad es. carcinoma epatocellulare o tumore del pancreas), cirrosi e gravidanza. La causa rimane sconosciuta in circa il 50% dei casi.

Sintomi della trombosi della vena porta

I sintomi della trombosi della vena porta raramente si sviluppano in modo acuto, fatta eccezione per la trombosi della vena mesenterica concomitante, che causa forte dolore addominale. La maggior parte dei sintomi e dei segni riflette un'ipertensione portale secondaria cronica e include splenomegalia (soprattutto nei bambini) e sanguinamento gastrointestinale. L'ascite dovuta alla sola ipertensione portale è rara e di solito indica una disfunzione epatocellulare di altra eziologia.

Diagnosi di trombosi della vena porta

La trombosi della vena porta può essere sospettata in pazienti con manifestazioni di ipertensione portale in assenza di cirrosi epatica e in pazienti con disfunzione epatica anche minima o alterazioni dell'attività enzimatica in presenza di fattori di rischio come infezione neonatale del cordone ombelicale, appendicite infantile o stati di ipercoagulabilità. La diagnosi è confermata dall'ecografia Doppler, che dimostra un flusso sanguigno portale ridotto o assente e talvolta trombosi. In caso di difficoltà diagnostiche, si ricorre a RM o TC con mezzo di contrasto. L'angiografia viene eseguita quando è previsto un bypass vascolare.

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Trattamento della trombosi della vena porta

Nei casi acuti di trombosi, la terapia anticoagulante a volte ne previene la diffusione, ma non porta alla lisi dei trombi esistenti. Nei neonati e nei bambini, il trattamento è mirato all'eliminazione della causa (ad es. onfalite, appendicite). In altri casi, si esegue una terapia per l'ipertensione portale e il sanguinamento da vene varicose. In caso di sanguinamento, si utilizza solitamente la legatura endoscopica (clipping) delle vene. La somministrazione endovenosa di octreotide, un analogo sintetico della somatostatina, è efficace. Tale terapia ha ridotto il numero di interventi di bypass (ad es. mesocavale, splenorenale), che presentano ancora il problema della trombosi e della mortalità durante l'intervento (dal 5 al 50%). Presumibilmente, i beta-bloccanti (in combinazione con nitrati) possono essere altrettanto efficaci nel prevenire il sanguinamento quanto nell'ipertensione portale dovuta a cirrosi epatica, ma ciò richiede ulteriori osservazioni.