Tubercolosi polmonare disseminata - Cosa sta succedendo?

La tubercolosi polmonare disseminata può svilupparsi in una tubercolosi primaria complicata a seguito di un'aumentata risposta infiammatoria e di una generalizzazione precoce del processo. Nella maggior parte dei casi, la tubercolosi disseminata si verifica diversi anni dopo la guarigione clinica della tubercolosi primaria e la formazione di alterazioni post-tubercolari residue: focolaio di Ghon e/o calcificazione. In questi casi, lo sviluppo della tubercolosi disseminata è associato a una generalizzazione tardiva del processo tubercolare.

La principale fonte di diffusione dei micobatteri durante lo sviluppo della tubercolosi disseminata è considerata la presenza di focolai residui di infezione nei linfonodi intratoracici, formatisi durante il processo di sviluppo inverso del periodo primario dell'infezione tubercolare. Talvolta la fonte di disseminazione dei micobatteri, sotto forma di focolaio primario calcificato, può essere localizzata nel polmone o in un altro organo.

Il patogeno può diffondersi in tutto il corpo in vari modi, ma la disseminazione più frequente avviene attraverso il flusso sanguigno. La via ematogena è alla base di circa il 90% di tutte le lesioni disseminate nella tubercolosi.

La probabilità di sviluppare una tubercolosi polmonare disseminata aumenta con l'esposizione a fattori che indeboliscono il sistema immunitario umano e con il contatto prolungato e ravvicinato con i portatori del batterio.

A seconda della via di diffusione dei micobatteri e della posizione dei focolai tubercolari lungo i vasi sanguigni e/o linfatici, la tubercolosi polmonare disseminata può essere ematogena, linfoematogena e linfogena.

La batteriemia è considerata un prerequisito per lo sviluppo della tubercolosi disseminata ematogena. Tuttavia, anche l'aumentata sensibilità di cellule e tessuti ai micobatteri e le alterazioni dello stato funzionale del sistema nervoso e vascolare sono importanti per lo sviluppo della malattia. La violazione della regolazione cortico-viscerale porta a distonia vegetativa-vascolare e disturbi della microcircolazione. Il flusso sanguigno nei piccoli vasi rallenta e il patogeno penetra attraverso la parete vascolare nei tessuti adiacenti. L'aumentata sensibilità delle cellule ai micobatteri, che si forma nel periodo primario dell'infezione tubercolare, assicura un rapido assorbimento dei micobatteri da parte dei macrofagi, che perdono quindi la loro capacità di muoversi e insediarsi nel tessuto perivascolare. L'ulteriore movimento del patogeno viene sospeso, ma la distruzione dei micobatteri è difficile e persino impossibile a causa di una diminuzione del potenziale battericida dei macrofagi. Di conseguenza, si formano molteplici focolai tubercolari nel tessuto interstiziale dei polmoni lungo i fasci vascolo-bronchiali. Nella diffusione ematogena dei micobatteri, i focolai si trovano in entrambi i polmoni in modo relativamente simmetrico.

La disseminazione linfatica nei polmoni si verifica quando i micobatteri si diffondono con flusso linfatico retrogrado. Il processo è causato dalla riattivazione dell'infiammazione nei linfonodi intratoracici e dallo sviluppo di linfostasi. La disseminazione linfatica dei micobatteri porta spesso a una disseminazione unilaterale e a una localizzazione prevalentemente radicale dei focolai. È possibile anche una disseminazione linfatica bilaterale. Si differenzia dalla disseminazione ematogena per la localizzazione asimmetrica dei focolai nei polmoni.

La natura della reazione infiammatoria e la prevalenza dei focolai nella tubercolosi disseminata sono determinate dalla reattività individuale dell'organismo, dall'entità della batteriemia e dalla gravità dei disturbi immunologici e funzionali. Le dimensioni dei focolai dipendono in larga misura dal calibro dei vasi coinvolti nel processo patologico.

Secondo gli studi patomorfologici, esistono tre varianti di tubercolosi polmonare disseminata, che corrispondono alle caratteristiche cliniche del suo decorso: acuta, subacuta e cronica.

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Tubercolosi polmonare acuta disseminata

La tubercolosi polmonare disseminata acuta si manifesta con una significativa diminuzione dell'immunità antitubercolare e una massiccia batteriemia. La reazione iperergica dei capillari polmonari all'aggressione batterica, con un significativo aumento della permeabilità delle loro pareti, crea condizioni favorevoli per la penetrazione dei micobatteri nei setti alveolari e nelle pareti alveolari. Lungo i capillari compaiono quasi simultaneamente molteplici focolai uniformi, simili a miglio (dal latino "milium" - miglio), di colore grigio-giallastro. Essi sporgono dalla superficie della sezione polmonare sotto forma di tubercoli con un diametro di 1-2 mm e sono localizzati uniformemente in entrambi i polmoni. L'edema e l'infiltrazione cellulare dei setti interalveolari riducono significativamente l'elasticità del tessuto polmonare. La reazione essudativa o caseoso-necrotica viene rapidamente sostituita da una produttiva, impedendo così la fusione dei focolai. Questa forma di tubercolosi acuta disseminata è chiamata miliare.

Talvolta si osserva una generalizzazione del processo tubercolare: si riscontrano molteplici focolai caseosi con un gran numero di micobatteri in altri organi (sepsi tubercolare).

Con una diagnosi tempestiva e un trattamento completo, i focolai miliari possono risolversi quasi completamente. Allo stesso tempo, i segni dell'enfisema scompaiono e l'elasticità del tessuto polmonare viene ripristinata.

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Tubercolosi polmonare subacuta disseminata

La tubercolosi polmonare disseminata subacuta si sviluppa con disordini immunitari meno gravi e batteriemia meno massiva. Le vene intralobulari e i rami interlobulari dell'arteria polmonare possono essere coinvolti nel processo patologico. I focolai che si formano attorno alle venule e alle arteriole sono di medie e grandi dimensioni (5-10 mm) e spesso si fondono, formando conglomerati in cui può verificarsi distruzione. La reazione infiammatoria nei focolai diventa gradualmente produttiva. Vasculite obliterante produttiva e linfangite si sviluppano nelle pareti degli alveoli e dei setti interalveolari, e segni di enfisema compaiono nel tessuto polmonare attorno ai focolai.

Nella tubercolosi subacuta disseminata, non si osserva una rigorosa simmetria delle lesioni polmonari. I focolai si riscontrano più spesso nei tratti superiore e medio, principalmente a livello sottopleurico. La disseminazione non è limitata ai polmoni e spesso si estende alla pleura viscerale. Le vie respiratorie superiori, in particolare l'anello esterno della laringe, sono spesso coinvolte nel processo.

Una terapia specifica favorisce il riassorbimento e la compattazione dei focolai. Raramente si osserva un riassorbimento completo dei focolai. Si verificano alterazioni fibrose e atrofiche nei setti interalveolari. L'enfisema che si forma nella fase iniziale della malattia diventa irreversibile.

Tubercolosi polmonare cronica disseminata

La tubercolosi polmonare cronica disseminata si sviluppa solitamente lentamente a causa di ripetute ondate di disseminazione linfoematogena non diagnosticate tempestivamente. Durante la successiva ondata di disseminazione, compaiono nuovi focolai in aree polmonari intatte, dove il flusso sanguigno non era compromesso all'esordio della malattia. Le ripetute ondate di disseminazione determinano la disposizione "piano per piano" dei focolai in entrambi i polmoni. Inizialmente, i focolai si possono trovare nei segmenti apicali e posteriori. Il maggior numero di focolai si riscontra nelle porzioni superiori e medie dei polmoni. Sono localizzati principalmente a livello sottopleurico. Sulla superficie della porzione polmonare è chiaramente visibile una sottile rete anulare di filamenti fibrosi grigio-biancastri associati a fibrosi perivascolare e peribronchiale diffusa. Talvolta si possono riscontrare massicce cicatrici nel tessuto polmonare e fibrosi pleurica, che indicano un'età significativa del processo tubercolare. Le alterazioni fibrose sono più pronunciate nelle parti superiori dei polmoni, mentre in quelle inferiori si può osservare lo sviluppo di enfisema vicario.

Esistono significative differenze morfologiche tra i focolai formatisi in tempi diversi. Nei focolai freschi predomina una pronunciata reazione tissutale produttiva. I focolai molto vecchi sono circondati da una capsula. I focolai vecchi sono parzialmente sostituiti da tessuto fibroso. Talvolta si riscontrano inclusioni di sali di calcio. Tale disseminazione focale è detta polimorfica.

La tendenza dei fuochi a fondersi e a decadere è scarsamente espressa, quindi le cavità di decadimento si formano lentamente. Presentano determinate caratteristiche.

Le cavità sono solitamente localizzate nei lobi superiori di entrambi i polmoni, spesso simmetricamente, il loro lume è completamente privo di masse caseoso-necrotiche; le pareti sono sottili, l'infiltrazione perifocale e l'edema dei tessuti circostanti sono assenti. Tali cavità sono spesso chiamate caverne a stampo o a occhiali.

Cambiamenti morfologici significativi nel tessuto polmonare con alterazione delle sue proprietà biomeccaniche portano all'ipertensione nella circolazione polmonare, all'ipertrofia del ventricolo destro e allo sviluppo graduale di cardiopatia polmonare.

A seguito di ripetute ondate di disseminazione ematogena da parte del Mycobacterium tuberculosis nei pazienti affetti da tubercolosi polmonare cronica disseminata, spesso si formano lesioni extrapolmonari: nella laringe, nelle ossa e nelle articolazioni, nei reni, nei genitali e in altri organi.

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