Tumori del midollo spinale

I tumori del midollo spinale costituiscono il 10-15% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale e sono ugualmente comuni negli uomini e nelle donne di età compresa tra 20 e 60 anni.

Sintomi tumori del midollo spinale

I sintomi di tumori del midollo spinale si manifestano per sindromi.

Sindrome da dolore a guscio radicolare

Il più tipico per i tumori extramidollari (extra-cerebrali). A seconda di quale delle radici è interessata (anteriore o posteriore), il dolore si verifica lungo la radice, la sensibilità è compromessa. Con i tumori extramidollari, il dolore radicolare aumenta nella posizione orizzontale (sintomo di Razdolsky), specialmente se il tumore si trova nella regione della coda del cavallo e diminuisce - nella verticale. Questo ha un importante valore diagnostico differenziale, perché in alcune malattie, per esempio, nella spondilite tubercolare, il dolore è indebolito e la posizione orizzontale del paziente. Importante è anche un sintomo del processo spinoso: dolore con percussione di processi spinosi e paravertebrale a livello del processo patologico. Il sintomo dell'arco è caratterizzato da una maggiore sindrome da dolore locale quando la testa è inclinata in avanti.

Per neuromi caratteristico sintomo di shock liquore - l'emergere o il rafforzamento di dolore radicolare durante la compressione delle vene giugulari. Quando questo deteriorata deflusso venoso dal cervello, i intracranici pressione aumenta rapidamente, e l'onda si propaga lungo il fluido spinale dello spazio cavo subaracnoideo spinale, agendo come una spinta teso spina gonfiore, causando dolore o migliorata.

I riflessi, gli archi di cui passano attraverso la spina dorsale interessata o si chiudono a livello del segmento interessato, diminuiscono o scompaiono con un esame obiettivo del paziente. Pertanto, il livello della posizione del tumore può a volte essere sospettato sulla base del prolasso degli archi riflessi - quelli o altri riflessi tendinei (paresi o paralisi periferica).

La perturbazione della sensibilità da parte del tipo di radice si manifesta sotto forma di intorpidimento, gattonando, brividi, sensazione di freddo o di calore nella zona di innervazione della colonna vertebrale. Per la sindrome radicolare, la fase di irritazione e la fase di perdita di funzioni sono caratteristiche. Inizialmente, le parestesie sono temporanee (fase di irritazione)), quindi - permanenti. Diminuisce gradualmente la sensibilità del paziente (iperestesia) nella zona di innervazione della colonna vertebrale (fase precipitazione), che nel caso di continuare multipla lesione radicolare porta allo sviluppo di anestesia (mancanza di sensibilità) nelle corrispondenti dermatomes.

Sindrome di una lesione di un diametro di un midollo spinale

È associato alla comparsa di una sintomatologia segmentale conduttiva in base al livello di compressione del midollo spinale. Con la progressiva crescita del tumore e la compressione del midollo spinale, ci sono sintomi di compressione del midollo spinale secondo il tipo di conduttore sotto il livello della lesione con un aumento graduale dei sintomi neurologici. Esiste una cosiddetta sindrome del danno al diametro del midollo spinale sotto forma di un disturbo delle funzioni motorie, sensibili e autonomiche secondo il tipo centrale al di sotto del livello della lesione.

I pazienti hanno paresi o paralisi del tipo centrale (spastico). Le caratteristiche principali di paresi centrale: aumento del tono muscolare, aumento tendinei e periostale riflessi, aspetto piramidale dei riflessi patologici (a seguito di violazioni del effetto inibitorio della corteccia cerebrale e aumento dell'attività riflesso segmentale apparato spinale). La pelle, i riflessi addominali, cremastre e altri, al contrario, scompaiono, il che ha un importante significato topico-diagnostico.

Disturbi sensoriali manifesta come iperpatia, ipoestesia, anestesia sotto del livello della lesione. Disturbi sensoriali progressivi lungo il tipo di conduttore. Quando i tumori extramidollari osservati caratteristica tipo crescente di disturbi sensoriali - dalle sezioni distali del corpo (piede, perineo) con la progressiva diffusione di malattie sensibili al livello della lesione, che si spiega con la graduale compressione dei percorsi del midollo spinale dall'esterno, dove più lunghe fibre che innervano la parte distale del corpo . Quando i tumori intramidollari - al contrario, lo sviluppo di un tipo top-down di perdita sensoriale, che può essere spiegato dalla legge della disposizione eccentrica dei conduttori (legge Flatau).

Sindrome da disturbi della funzione vegetativa

La sindrome di violazione di funzioni vegetative prima di tutto è mostrata da violazioni di funzioni di organi pelvici (la sindrome perineoanalny). Quando i tumori presenti sulla simpatico (LI-LII) e parasimpatica (SIII-SV) centri regolamento pelvica inizialmente verificarsi urgenza di urinare, quindi il paziente sviluppa ritenzione urinaria. Esiste una cosiddetta ishuria paradossale (scarico delle urine goccia a goccia).

In caso di tumori intramidollari midollo spinale nelle prime fasi di sviluppo, v'è la distruzione di alcuni sintomi clinici di segmenti del midollo spinale (tipo segmentale), che si manifesta iperpatia, sympathalgia nei segmenti zona interessata. Vi sono contrazioni muscolari fibrillari, disturbi della sensibilità per tipo dissociato (perdita di superficie pur mantenendo profondi tipi di sensibilità). In futuro, i sintomi della lesione del midollo spinale per tipo periferico (ipotrofia muscolare, ipotensione).

Come la crescita tumorale, distruzione all'interno del midollo spinale e sue fusiformi addensanti unita sintomi del midollo spinale lesioni tipo di conduzione a causa della compressione del midollo spinale di piste conduttive alla parete del canale spinale. Durante questo periodo, la clinica midollo lesioni del midollo è stato miscelato - ai sintomi dell'apparato segmentale uniti sintomi piramidali insufficienza midollare verifica sintomi di lesioni del midollo spinale di tipo centrale sotto del diametro (appaiono aumento tendine e riflessi periostali piramidale segni patologici, disturbi della sensibilità conduttore progressi ). Allo stesso tempo, l'atrofia di alcuni gruppi muscolari è preservata nella zona dei disturbi segmentali.

Spesso ci sono tumori del midollo spinale, i cui sintomi dipendono dalla sua localizzazione.

Con i tumori del midollo spinale cervicale a livello dei segmenti CI-CIV, vi è dolore radicolare nella regione occipitale, con la limitazione del volume dei movimenti nella colonna cervicale. La tetraparesi centrale (o tetraplegia) cresce, i disordini sensibili nelle estremità delle alte e superiori si sviluppano. Quando il tumore è localizzato a livello del segmento CIV, viene aggiunta una violazione della respirazione a causa della lesione del nervo diaframmatico (paralisi del diaframma). Con i tumori craniospinali, la sintomatologia clinica dell'ipertensione endocranica con congestione del fondo può verificarsi, con danni cerebrali oblunghi - anomalie tabloid.

Per sconfiggere i segmenti CV-DI è caratterizzato dallo sviluppo della paresi periferica flaccida degli arti superiori e della paraparesi inferiore centrale, che alla fine si trasforma in paraplegia inferiore. Quando si comprime il tumore del centro ciliospinale (CVIII-DI), si sviluppa la sindrome di Bernard-Horner (ptosi, miosi, enoftalmo) o i suoi elementi. Le coppie V e IX di nervi cranici possono essere compromesse.

Quando i tumori toracico midollo spinale, lesioni eccetto sindrome della sezione trasversale cordone spinale sotto forma di disturbi motori, funzioni sensoriali e autonomiche del tipo centrale sotto del livello della lesione, dolore radicolare può verificarsi lungo i nervi intercostali. Disturbo dell'attività cardiaca può essere osservato quando il tumore è localizzato a livello dei segmenti D-DVI. Con la lesione dei segmenti toracico inferiore, c'è dolore all'addome, che può portare a un'opinione errata sulla colecistite, pancreatite o appendicite del paziente. Per tumori nel DVII-DVIII caratterizzato dall'assenza di riflessi addominale superiore, mentre i tumori del DIX-DX - assenza del mezzo e riflessi addominali inferiori a vincere i segmenti DXI-DXII - mancanti solo i riflessi addominali inferiori.

Quando il tumore sotto il livello del rigonfiamento lombare (LI-SI) in un paziente sviluppa inferiore paraplegia flaccida o paraparesi con assenza di riflessi e atonia dei muscoli degli arti inferiori, disfunzione degli organi pelvici. Quando il tumore è localizzato al livello della parte superiore dell'ispessimento, i riflessi del ginocchio non sono causati o diminuiti, gli Achille sono sollevati. Quando il tumore si trova a livello dei segmenti inferiori dell'ispessimento lombare, i riflessi del ginocchio vengono preservati, le fermate vengono ridotte o non chiamate.

Per sconfiggere epikonusa (LIV) -SII caratteristico aspetto flessori paresi flaccida ed estensori fermano peroneo gruppo muscolare sciatico muscolare, pur mantenendo la perdita dei riflessi del ginocchio e della caviglia.

I tumori nella regione del cono cerebrale sono caratterizzati da dolore nella regione perineale e nella zona anogenitale. Quando il tumore colpisce i centri parasimpatici, vi sono violazioni della funzione degli organi pelvici lungo il tipo periferico (incontinenza di urina e feci, debolezza sessuale).

I tumori nella regione della coda di cavallo si manifestano con un forte dolore al sacro, zona ano-genitale, negli arti inferiori, che aumentano nella posizione orizzontale, specialmente di notte. Disturbi motori e sensoriali progressivi negli arti inferiori lungo il tipo radicolare, la funzione degli organi pelvici per il tipo di incontinenza viene interrotta.

Forme

Classificare i tumori del midollo spinale mediante istogenesi, localizzazione e grado di malignità.

Da tumori struttura isolata istologici che si sviluppano dal tessuto del cervello - astrocitoma, ependimoma, glioblastoma, oligodendroglioma, ecc, dei vasi -. Angioma delle membrane - meningioma dalle radici spinali - neuromi, di elementi connettivi - sarcoma, tessuto adiposo - lipoma.

A seconda della posizione, midollo spinale tumore diviso per l'extramidollare (extracerebrale) sviluppare le meningi, la sua radice e tessuti circostanti il midollo spinale e intramidollare (intracerebrale) circostante, emerge dagli elementi cellulari del midollo spinale. A loro volta, suddivisi in tumori extramidollari subdurali (intradural), che si trovano sotto la dura madre, epidurale (extradurale) formata sopra la dura e epi-subdurale.

In relazione al canale spinale, i tumori del midollo spinale sono divisi in intravertebrali (all'interno del canale spinale), extravertebrali, extra-intravertebrali (secondo il tipo di clessidre - tumori Guleke).

Per quanto riguarda la lunghezza del midollo spinale, vengono secreti i tumori delle regioni cervicale, toracica, lombare, i tumori della coda del cavallo. In più della metà dei casi, i tumori si trovano nelle regioni cervicale e lombare. Nei tumori del midollo spinale cervicale nei bambini sono due volte più comuni degli anziani, e nella colonna vertebrale del torace sono rilevati tre volte più spesso negli anziani rispetto ai bambini. I tumori della coda del cavallo sono diagnosticati in circa 1/5 dei pazienti. Per i bambini, lipoma, cisti dermoide, sarcoma, ependima epidurale sono più comuni. Nelle persone di mezza età più spesso ci sono neurinomi, meno spesso - meningiomi. Le persone anziane con diagnosi di meningioma, neurinomi, metastasi del cancro.

Ci sono anche tumori craniospinali: si diffondono dalla cavità cranica al canale vertebrale o viceversa.

Per i tumori extramidollari del midollo spinale sono:

1. Meningioma (aracnoidendotelioma), originario delle meningi;
2. neurinomi, che si sviluppano dalle cellule di Schwann prevalentemente delle radici posteriori del midollo spinale;
3. tumori vascolari (emangioendotelioma, emangioblastoma, angiolipoma, angiosarcoma, angioretikulomy - ben vascolarizzate, in alcuni casi, tumori multipli (malattia Gyshgelya-Lindau);
4. lipomi e altri, a seconda della struttura istocellulare, neoplasie. Circa il 50% dei tumori extramidollari del midollo spinale sono meningiomi (aracnoidendotelioma). Nella maggior parte dei casi, si trovano subduralno. Meningioma si riferisce ai tumori della serie vascello-guscio, si sviluppa dalle meningi o dai loro vasi. Sono strettamente collegati alla dura madre. Qualche volta il meningioma calcifica (psammoma).

I neurinomi si verificano in 1/3 dei pazienti. Si sviluppano dalle cellule di Schwann delle radici posteriori del midollo spinale, quindi sono anche chiamati schwannomi. I neurinomi sono tumori di consistenza densa, di forma ovale, circondati da una capsula sottile. Numerosi neurinomi sono caratteristici della malattia di Recklinghausen. I tumori di origine eterotopica (cisti dermoide, epidermoidi, teratomi) vengono diagnosticati principalmente nei bambini nei primi anni di vita.

I condromi, i cordomi, i condrosarcomi appartengono alle neoplasie che si verificano raramente, che sono localizzate principalmente nella regione sacrale.

Un gruppo speciale nel piano clinico è un tumore della coda del cavallo, che si manifesta principalmente per le sindromi radicali.

I tumori endomidollari del midollo spinale sono rappresentati principalmente da gliomi (astrocitomi, enendimomi, ecc.). Meno comuni sono glioblastomi multiformi, medulloblastomi, olngodendrogliomi. I tumori endomidollari si sviluppano principalmente dalla sostanza grigia del midollo spinale e appartengono a tumori maligni con crescita infiltrativa. Macroscopicamente nell'area di localizzazione del tumore intramidollare, il midollo spinale è ispessito.

Gli enendimomi vengono diagnosticati principalmente in pazienti di età compresa tra 30 e 40 anni e in bambini in età scolare. Sono localizzati più spesso nella regione cervicale e nella regione della coda del cavallo, possono estendersi a due, tre o più segmenti. Gli astrocitomi sono forme relativamente benigne di tumori intramidollari, sono più spesso presenti nei bambini di 2-5 anni di età e sono localizzati principalmente nella regione cervico-toracica del midollo spinale.

I tumori metastatici si verificano nell'1% dei casi. Di norma, penetrano attraverso il sistema venoso della colonna vertebrale. Tali metastasi si diffondono dal seno, dalla prostata, dai polmoni, dal tratto digestivo, dai reni. Questi tumori crescono rapidamente, distruggono il tessuto osseo della colonna vertebrale, dell'apparato legamentoso e dei tessuti molli, causando la compressione del midollo spinale con la sindrome del dolore grave. Per tutti i tumori del midollo spinale progradiently tipico decorso della malattia per effetto della progressiva compressione della lesione midollo spinale e le radici, e il tasso di progressione dei sintomi neurologici dipende dalla crescita tumorale direzione istogenesi.

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Diagnostica tumori del midollo spinale

In alcuni casi, i sintomi clinici caratteristici di tumori del midollo spinale, possono assomigliare ai sintomi clinici in malattie come osteocondrosi, mielite, aracnoidite, tubercolosi, spondilite, discite, osteomielite, sifilide, sclerosi multipla, ALS, una patologia dei vasi del midollo spinale e altri. Pertanto, per la diagnosi differenziale e chiarire la natura del processo è molto importante utilizzare lo storico dei dati, le dinamiche di sviluppo della malattia e la progressione dei sintomi clinici, dati dell'esame fisico olo, l'uso di metodi ausiliari.

Tra i metodi di ricerca ausiliari, MRI e TC sono i più informativi al momento, che consentono di stabilire la natura del processo e la localizzazione del tumore del midollo spinale in modo definitivo. In un certo numero di casi, la risonanza magnetica con aumento del contrasto endovenoso viene utilizzata per informazioni più accurate e affidabili. La spondilografia (radientografia) della colonna vertebrale è ampiamente utilizzata in due proiezioni. Su spondylograms possono essere identificati: calcificazioni, la distruzione di una vertebra, foraminotomia (con tumori extra intervertebrale), restringendo le radici ad arco e di aumentare la distanza tra loro (sintomo-Ellsberg Dyke).

Radionuclide scintigrafia - metodo di esame utilizzando radiofarmaci, gas inerti (per esempio, IHE) introdotta nel corpo attraverso una speciale apparecchiatura radiometrica. Secondo il grado di accumulo nel radiofarmireparatov tessuto cerebrale può giudicare il processo natura e localizzazione, la genesi della malattia, specialmente nei casi in cui la diagnosi differenziale è difficile (per esempio metastasi del cancro, e malattie infiammatorie della colonna vertebrale - anchilosante, Discitis).

Tecnica di puntura lombare con con i campioni liquorodynamic (Kvekenshtedta e Stukeya) per la diagnosi di tumori del midollo spinale ultimamente utilizzato molto raramente. Identificato i campioni liquorodynamic blocco Kvekenshtedta e Stukeya indica compressione midollare e affrontare pervietà subaracnoidea spazi, che in combinazione con la chimica clinica e l'esame microscopico del CSF e la dissociazione rilevato proteina-cella indica un'elevata probabilità di avere un paziente tumori del midollo spinale.

La mielografia è la radiografia dei contenuti intra-vertebrali dopo il contrasto dello spazio subaracnoideo con mezzo di contrasto (majodil, omnipak) o gas (ossigeno, elio). Il metodo viene utilizzato per determinare il livello di compressione del midollo spinale. Con l'aiuto della mielografia discendente, è possibile specificare il livello superiore di compressione del midollo spinale, e con l'aiuto di quello ascendente, quello inferiore. Come metodo diagnostico, al momento la mielografia viene raramente utilizzata a causa della comparsa di metodi di indagine più informativi e minimamente invasivi (MRI).

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Trattamento tumori del midollo spinale

L'unico trattamento radicale per la maggior parte dei tumori del midollo spinale è la rimozione chirurgica. Quanto prima viene eseguita la rimozione chirurgica del tumore, tanto più favorevole sarà il risultato postoperatorio. Scopo dell'operazione:

1. la rimozione più radicale del tumore;
2. massima conservazione dell'afflusso di sangue ai tessuti del midollo spinale;
3. intervento chirurgico con danni minimi alle strutture del midollo spinale e alle sue radici, in relazione ai quali sono stati sviluppati approcci chirurgici a seconda della posizione del tumore).

Per rimuovere il tumore del midollo spinale, in un certo numero di casi, viene eseguita una laminectomia in accordo con il livello della localizzazione del tumore. Con i neurinomi, la radice da cui è cresciuto il tumore viene coagulata e incrociata, dopo di che viene rimosso il tumore. Con notevoli difficoltà, vengono rimossi i tumori che si estendono lungo la radice della colonna vertebrale estradamente e oltre il canale spinale. Tali tumori consistono di due parti (intra ed extravertebrali) e hanno la forma di una clessidra. In questi casi, gli accessi combinati dal lato del canale vertebrale, o dalla cavità toracica o addominale, vengono utilizzati per rimuovere la neurina.

Quando si rimuovono i meningiomi per prevenire la recidiva del tumore, la dura madre da cui è stato formato il tumore viene rimossa o coagulata. Se il tumore si trova subduralno, per la sua rimozione è necessario effettuare un'apertura della dura madre.

I tumori endomidollari, più spesso gli astrocitomi, non hanno confini chiari con il midollo spinale e sono significativamente distribuiti lungo di esso, quindi le possibilità della loro rimozione totale sono limitate. La rimozione dei tumori intracerebrali del midollo spinale deve essere effettuata esclusivamente con l'uso di tecniche microchirurgiche. Dopo la chirurgia, è consigliabile condurre radiazioni e chemioterapia (la dose di radiazioni viene selezionata in base all'istogenesi del tumore), radiochirurgia.

Nel primo periodo postoperatorio, viene fornita la terapia riabilitativa: ginnastica, massaggio delle estremità, ecc., L'uso di biostimolatori è assolutamente inaccettabile.

Previsione

I risultati del trattamento chirurgico del tumore del midollo spinale dipendono dalla dimensione, dall'istogenesi, dalla localizzazione del tumore e dall'intervento chirurgico radicale. Più sono pronunciati i sintomi del tumore del midollo spinale e più lungo è il periodo prima dell'intervento, più lentamente si verificherà il ripristino delle funzioni compromesse del midollo spinale dopo l'operazione. I risultati del trattamento chirurgico sono migliori quanto prima e più radicalmente viene eseguita l'operazione, specialmente nel caso della rimozione di un tumore extra-midollare benigno di piccole dimensioni.

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