Tumori del midollo spinale

I tumori del midollo spinale rappresentano il 10-15% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale e si verificano con la stessa frequenza negli uomini e nelle donne di età compresa tra 20 e 60 anni.

Sintomi tumori del midollo spinale

I sintomi dei tumori del midollo spinale si manifestano come sindromi.

Sindrome del dolore radicolo-meningeo

Tipico dei tumori extramidollari (extracerebrali). A seconda della radice interessata (anteriore o posteriore), il dolore si manifesta lungo la radice e la sensibilità è compromessa. Nei tumori extramidollari, il dolore radicolare aumenta in posizione orizzontale (sintomo di Razdolsky), soprattutto se il tumore è localizzato nella zona della coda equina, e diminuisce in posizione verticale. Questo è di grande importanza nella diagnosi differenziale, poiché in alcune patologie, ad esempio nella spondilite tubercolare, il dolore si attenua in posizione orizzontale del paziente. Anche il sintomo del processo spinoso è importante: dolore alla percussione dei processi spinosi e paravertebrale a livello del processo patologico. Il sintomo dell'inarcamento è caratterizzato da un aumento della sindrome dolorosa locale quando si piega la testa in avanti.

I neurinomi sono caratterizzati dal sintomo dell'impulso del liquido cerebrospinale: la comparsa o l'intensificazione del dolore radicolare con compressione delle vene giugulari. In questo caso, il deflusso di sangue venoso dal cervello peggiora, la pressione intracranica aumenta rapidamente e un'onda di liquido cerebrospinale si diffonde attraverso gli spazi subaracnoidei del midollo spinale, agendo sul tumore come un impulso con tensione della radice, a seguito del quale si verifica o si intensifica la sindrome dolorosa.

I riflessi i cui archi attraversano la radice interessata o si chiudono a livello del segmento interessato si riducono o scompaiono durante l'esame obiettivo del paziente. Pertanto, il livello della sede del tumore può talvolta essere sospettato in base alla perdita degli archi riflessi, ovvero di alcuni riflessi tendinei (paresi o paralisi periferica).

Il disturbo della sensibilità radicolare si manifesta con intorpidimento, formicolio, sensazione di freddo o caldo nella zona di innervazione della radice. La sindrome radicolare è caratterizzata da una fase di irritazione e una fase di perdita di funzionalità. Inizialmente, le parestesie sono temporanee (fase di irritazione), poi permanenti. Gradualmente, la sensibilità del paziente diminuisce (ipestesia) nella zona di innervazione della radice (fase di perdita), il che, in caso di danno persistente a più radici, porta allo sviluppo di anestesia (perdita di sensibilità) nei dermatomeri corrispondenti.

Sindrome da lesione midollare trasversale

Associata alla comparsa di sintomi segmentali conduttivi corrispondenti al livello di compressione del midollo spinale. Con la progressiva crescita del tumore e la compressione del midollo spinale, i sintomi di compressione del midollo spinale di tipo conduttivo si manifestano al di sotto del livello di danno, con un graduale aumento dei sintomi neurologici. La cosiddetta sindrome da danno del midollo spinale trasverso si manifesta sotto forma di un disturbo delle funzioni motorie, sensoriali e vegetative lungo la linea centrale al di sotto del livello di danno.

I pazienti sviluppano paresi o paralisi di tipo centrale (spastica). I principali segni di paresi centrale sono: aumento del tono muscolare, aumento dei riflessi tendinei e periostali, comparsa di riflessi piramidali patologici (a causa di una violazione dell'effetto inibitorio della corteccia cerebrale e di un'aumentata attività riflessa dell'apparato segmentale del midollo spinale). Al contrario, i riflessi cutanei, addominali, cremasterici e di altro tipo scompaiono, il che ha un importante valore diagnostico topico.

I disturbi della sensibilità si manifestano con iperpatia, ipoestesia e anestesia al di sotto del livello della lesione. La progressione dei disturbi della sensibilità dipende dalla tipologia conduttiva. Nei tumori extramidollari, si osserva un caratteristico disturbo della sensibilità di tipo ascendente, che parte dalle parti distali del corpo (piede, perineo), con una graduale diffusione dei disturbi sensoriali fino al livello della lesione, il che si spiega con la graduale compressione delle vie di conduzione del midollo spinale dall'esterno, dove si trovano le fibre più lunghe che innervano le parti distali del corpo. Nei tumori intramidollari, al contrario, si sviluppa un disturbo della sensibilità di tipo discendente, spiegato dalla legge della disposizione eccentrica dei conduttori (legge di Flatau).

Sindrome delle funzioni vegetative compromesse

La sindrome da disturbi della funzione vegetativa si manifesta principalmente con disturbi degli organi pelvici (sindrome perineoanale). Nei tumori localizzati al di sopra dei centri di regolazione degli organi pelvici, simpatico (LI-LII) e parasimpatico (SIII-SV), inizialmente si manifesta un imperioso stimolo a urinare, seguito da ritenzione urinaria. Si verifica la cosiddetta iscuria paradossa (escrezione di urina goccia a goccia).

Nei tumori intramidollari del midollo spinale, i sintomi clinici di danno a determinati segmenti del midollo spinale (tipo segmentale) si manifestano nelle fasi precoci di sviluppo, con iperpatie e simpatalgie nell'area dei segmenti interessati. Si verificano anche contrazioni fibrillari dei muscoli e disturbi della sensibilità di tipo dissociato (perdita della sensibilità superficiale con mantenimento di quella profonda). Successivamente, compaiono sintomi di danno al midollo spinale di tipo periferico (ipotrofia muscolare, ipotonia).

Con la crescita del tumore, il midollo spinale viene distrutto dall'interno e il suo ispessimento fusiforme è accompagnato da sintomi di danno midollare di tipo conduttivo a causa della compressione delle vie conduttive del midollo spinale contro le pareti del canale spinale. Durante questo periodo, il quadro clinico del danno midollare è misto: ai sintomi di danno all'apparato segmentale si aggiungono sintomi di insufficienza piramidale del midollo spinale, mentre i sintomi di danno midollare di tipo centrale compaiono al di sotto del livello del midollo trasverso (aumento dei riflessi tendinei e periostali, comparsa di segni piramidali patologici, progressione di disturbi della sensibilità conduttiva). Allo stesso tempo, persiste l'atrofia di alcuni gruppi muscolari nella zona dei disturbi segmentali.

I tumori del midollo spinale sono comuni e i sintomi dipendono dalla loro posizione.

In caso di tumori del midollo spinale cervicale a livello dei segmenti CI-CIV, si manifesta dolore radicolare nella regione occipitale con limitazione dell'ampiezza del movimento della colonna cervicale. La tetraparesi centrale (o tetraplegia) aumenta, con progressiva compromissione della sensibilità agli arti superiori e inferiori. Quando il tumore è localizzato a livello del segmento CIV, si aggiunge insufficienza respiratoria dovuta a danno del nervo frenico (paralisi diaframmatica). In caso di tumori craniospinali, possono manifestarsi sintomi clinici di ipertensione intracranica con congestione del fondo cranico e, in caso di danno al midollo allungato, disturbi del boulevard.

La lesione dei segmenti CV-DI è caratterizzata dallo sviluppo di paresi periferica flaccida degli arti superiori e di paraparesi centrale degli arti inferiori, che alla fine evolve in paraplegia inferiore. Quando il centro ciliospinale (CVIII-DI) viene compresso dal tumore, si sviluppa la sindrome di Bernard-Horner (ptosi, miosi, enoftalmo) o i suoi elementi. La funzionalità del V e IX paio di nervi cranici può essere compromessa.

In caso di tumori del midollo spinale toracico, oltre alla sindrome da danno al midollo spinale trasverso sotto forma di disturbi delle funzioni motorie, sensoriali e vegetative di tipo centrale al di sotto del livello di lesione, può verificarsi dolore radicolare lungo i nervi intercostali. Si può osservare disfunzione cardiaca quando il tumore è localizzato a livello dei segmenti D-DVI. Quando i segmenti toracici inferiori sono danneggiati, si manifesta dolore nella regione addominale, il che può portare all'errata interpretazione che il paziente abbia colecistite, pancreatite o appendicite. I tumori nella regione DVII-DVIII sono caratterizzati dall'assenza di riflessi addominali superiori, i tumori nella regione DIX-DX dall'assenza di riflessi addominali medi e inferiori, mentre per i danni ai segmenti DXI-DXII dall'assenza dei soli riflessi addominali inferiori.

Se il tumore è localizzato al di sotto del livello dell'ispessimento lombare (LI-SI), il paziente sviluppa paraplegia flaccida inferiore o paraparesi con assenza di riflessi e atonia dei muscoli degli arti inferiori, con conseguente compromissione della funzionalità degli organi pelvici. Se il tumore è localizzato a livello della parte superiore dell'ispessimento, i riflessi del ginocchio non sono evocati o sono ridotti, mentre i riflessi achillei sono aumentati. Se il tumore è localizzato a livello dei segmenti inferiori dell'ispessimento lombare, i riflessi del ginocchio sono conservati, mentre i riflessi del piede sono ridotti o non evocati.

In caso di danno all'epicondilo (LIV-SII) è caratteristico lo sviluppo di paresi flaccida dei flessori ed estensori dei piedi, dei muscoli del gruppo peroneo, dei muscoli sciatici con conservazione del ginocchio e perdita dei riflessi achillei.

I tumori nell'area del cono midollare sono caratterizzati da dolore al perineo e alla zona anogenitale. Quando i centri parasimpatici sono interessati dal tumore, si verifica una disfunzione degli organi pelvici di tipo periferico (incontinenza urinaria e fecale, debolezza sessuale).

I tumori nella zona della coda equina si manifestano con un forte dolore al sacro, alla zona anogenitale e agli arti inferiori, che si intensifica in posizione orizzontale, soprattutto di notte. I disturbi motori e sensoriali degli arti inferiori progrediscono secondo il tipo radicolare, mentre la funzionalità degli organi pelvici è compromessa secondo il tipo di incontinenza.

Forme

I tumori del midollo spinale vengono classificati in base all'istogenesi, alla localizzazione e al grado di malignità.

In base alla struttura istologica, i tumori si classificano come quelli che si sviluppano dal tessuto cerebrale: astrocitomi, ependimomi, glioblastomi, oligodendrogliomi, ecc., dai vasi: angiomi, dalle membrane: meningiomi, dalle radici del midollo spinale: neurinomi, da elementi del tessuto connettivo: sarcomi, dal tessuto adiposo: lipomi.

A seconda della localizzazione, i tumori del midollo spinale si dividono in extramidollari (esterni al cervello), che si sviluppano dalle membrane del cervello, dalle sue radici e dai tessuti circostanti il midollo spinale, e intramidollari (interni al cervello), che originano dagli elementi cellulari del midollo spinale. A loro volta, i tumori extramidollari si dividono in subdurali (intradurali), che si trovano sotto la dura madre, epidurali (extradurali), che si formano sopra la dura madre ed episubdurali.

In base alla loro relazione con il canale spinale, i tumori del midollo spinale si dividono in intravertebrali (all'interno del canale spinale), extravertebrali ed extraintrovertebrali (tumori di Guleke, a clessidra).

A seconda della lunghezza del midollo spinale, si distinguono tumori delle regioni cervicale, toracica e lombare e tumori della coda equina. In oltre la metà dei casi, i tumori si riscontrano nelle regioni cervicale e lombare. Nella regione cervicale, i tumori del midollo spinale nei bambini sono due volte più comuni rispetto agli anziani e, nella regione toracica, vengono rilevati tre volte più spesso negli anziani rispetto ai bambini. I tumori della coda equina vengono diagnosticati in circa 1/5 dei pazienti. I bambini hanno maggiori probabilità di sviluppare lipomi, cisti dermoidi, sarcomi ed ependimomi epidurali. Nelle persone di mezza età, i neurinomi sono più comuni e i meningiomi sono meno comuni. Negli anziani vengono diagnosticati meningiomi, neurinomi e metastasi tumorali.

Esistono anche tumori craniospinali: si diffondono dalla cavità cranica al canale spinale e viceversa.

I tumori extramidollari del midollo spinale includono:

1. meningiomi (endoteliomi aracnoidei) che originano dalle meningi;
2. neuromi, che si sviluppano dalle cellule di Schwann, principalmente nelle radici posteriori del midollo spinale;
3. tumori vascolari (emangioendoteliomi, emangioblastomi, angiolipomi, angiosarcomi, angioreticolomi - ben vascolarizzati, in alcuni casi numerose neoplasie (malattia di Heinrich-Lindau);
4. Lipomi e altre neoplasie, a seconda dell'istostruttura. Circa il 50% dei tumori extramidollari del midollo spinale sono meningiomi (endoteliomi aracnoidei). Nella maggior parte dei casi, si localizzano a livello subdurale. I meningiomi sono tumori della serie meningeo-vascolare, che si sviluppano dalle meningi o dai loro vasi. Sono strettamente connessi alla dura madre. Talvolta i meningiomi si calcificano (psammomi).

I neurinomi si verificano in 1/3 dei pazienti. Si sviluppano dalle cellule di Schwann delle radici posteriori del midollo spinale, per questo sono anche chiamati schwannomi. I neurinomi sono tumori di consistenza densa, di forma ovale, circondati da una capsula sottile. Numerosi neurinomi sono caratteristici della malattia di Recklinghausen. I tumori di origine eterotopica (cisti dermoidi, epidermoidi, teratomi) vengono diagnosticati principalmente nei bambini nei primi anni di vita.

I condromi, i cordomi e i condrosarcomi sono neoplasie rare, localizzate principalmente nella regione sacrale.

Un gruppo particolare dal punto di vista clinico è costituito dai tumori della coda equina, che si manifestano principalmente come sindromi radicolari.

I tumori intramidollari del midollo spinale sono rappresentati principalmente da gliomi (astrocitomi, enendimomi, ecc.). Meno comuni sono i glioblastomi multiformi, i medulloblastomi e gli olgodendrogliomi. I tumori intramidollari si sviluppano principalmente dalla sostanza grigia del midollo spinale e appartengono ai tumori maligni a crescita infiltrativa. Macroscopicamente, nell'area di localizzazione del tumore intramidollare, il midollo spinale presenta un ispessimento fusiforme.

Gli enendimomi vengono diagnosticati principalmente in pazienti di età compresa tra 30 e 40 anni e in bambini in età scolare. Sono localizzati più spesso nella regione cervicale e nella zona della coda equina e possono diffondersi a due, tre o più segmenti. Gli astrocitomi sono forme relativamente benigne di tumori intramidollari, più frequenti nei bambini di età compresa tra 2 e 5 anni e localizzati principalmente nella regione cervicotoracica del midollo spinale.

I tumori metastatici si verificano nell'1% dei casi. Di norma, penetrano attraverso il sistema venoso della colonna vertebrale. Tali metastasi si diffondono dalla ghiandola mammaria, dalla prostata, dai polmoni, dal tratto gastrointestinale e dai reni. Questi tumori crescono rapidamente, distruggono il tessuto osseo della colonna vertebrale, i legamenti e i tessuti molli, causando compressione del midollo spinale con sindrome dolorosa grave. Tutti i tumori del midollo spinale sono caratterizzati da un decorso progradiente della malattia a causa della progressiva compressione del midollo spinale e del danno alle sue radici, e la velocità di progressione dei sintomi neurologici dipende dalla localizzazione del tumore, dalla direzione di crescita e dall'istogenesi.

Diagnostica tumori del midollo spinale

In alcuni casi, i sintomi clinici caratteristici dei tumori del midollo spinale possono assomigliare ai sintomi clinici di malattie come osteocondrosi, mielite, aracnoidite, tubercolosi, spondilite, discite, osteomielite, sifilide, sclerosi multipla, SLA, patologia vascolare del midollo spinale, ecc. Pertanto, per condurre una diagnosi differenziale e chiarire la natura del processo, è molto importante utilizzare i dati dell'anamnesi, la dinamica dello sviluppo della malattia e la progressione dei sintomi clinici, i dati di un esame obiettivo del paziente e l'uso di metodi di ricerca ausiliari.

Tra i metodi di ricerca ausiliari, i più informativi al momento sono la risonanza magnetica (RM) e la TC, che consentono di stabilire in modo definitivo la natura del processo e la localizzazione del tumore al midollo spinale. In alcuni casi, la risonanza magnetica con mezzo di contrasto endovenoso viene utilizzata per informazioni più accurate e affidabili. La spondilografia (radiografia) della colonna vertebrale in due proiezioni è ampiamente utilizzata. Le spondilografie possono rivelare: calcificazioni, distruzione della vertebra, dilatazione delle aperture intervertebrali (in caso di tumori extra-intravertebrali), restringimento delle radici degli archi e aumento della distanza tra loro (sintomo di Elsberg-Dyke).

La scintigrafia con radionuclidi è un metodo di esame che utilizza radiofarmaci, gas inerti (ad esempio, IXe), introdotti nel corpo tramite speciali apparecchiature radiometriche. Il grado di accumulo dei radiofarmaci nel tessuto cerebrale può essere utilizzato per valutare la localizzazione e la natura del processo, nonché la genesi della malattia, soprattutto nei casi in cui la diagnosi differenziale è difficile (ad esempio, in caso di metastasi tumorali e malattie infiammatorie della colonna vertebrale, come spondilite e discite).

La tecnica della puntura lombare con test del flusso del liquido cerebrospinale (Queckenstedt e Stukey) per la diagnosi di tumori del midollo spinale è stata recentemente utilizzata estremamente raramente. Il blocco del flusso del liquido cerebrospinale rivelato dai test di Quekenstedt e Stukey indica compressione del midollo spinale e ostruzione degli spazi subaracnoidei, il che, in combinazione con gli studi biochimici e microscopici del liquido cerebrospinale e la dissociazione proteina-cellula rilevata, indica un'alta probabilità di presenza di un tumore del midollo spinale nel paziente.

La mielografia è una radiografia del contenuto intravertebrale dopo aver contrastato lo spazio subaracnoideo con un mezzo di contrasto (majodil, omnipaque) o un gas (ossigeno, elio). Il metodo viene utilizzato per determinare il livello di compressione del midollo spinale. La mielografia discendente può chiarire il livello superiore della compressione del midollo spinale, mentre la mielografia ascendente può chiarire il livello inferiore. La mielografia è raramente utilizzata come metodo diagnostico a causa dell'avvento di metodi di ricerca mininvasivi e più informativi (RM).

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Trattamento tumori del midollo spinale

L'unico metodo radicale per trattare la maggior parte dei tumori del midollo spinale è la rimozione chirurgica. Quanto prima viene eseguita la rimozione chirurgica del tumore, tanto più favorevole sarà l'esito postoperatorio. Scopo dell'operazione:

1. rimozione massimamente radicale del tumore;
2. massima conservazione dell'afflusso sanguigno ai tessuti del midollo spinale;
3. esecuzione di un intervento chirurgico con danno minimo alle strutture del midollo spinale e delle sue radici, in relazione al quale sono stati sviluppati approcci chirurgici a seconda della posizione del tumore).

Per rimuovere un tumore del midollo spinale, in alcuni casi viene eseguita una laminectomia a seconda del livello del tumore. Nel caso dei neurinomi, la radice da cui si è sviluppato il tumore viene coagulata e sezionata, dopodiché il tumore viene rimosso. I tumori che si diffondono lungo la radice extradurale e oltre il canale spinale vengono rimossi con notevole difficoltà. Questi tumori sono costituiti da due parti (intra- ed extravertebrale) e hanno una forma a clessidra. In questi casi, vengono utilizzati approcci combinati per rimuovere i neurinomi sia dal canale spinale che dalle cavità toracica o addominale.

Quando si rimuove un meningioma per prevenire la recidiva del tumore, la dura madre da cui ha origine il tumore viene rimossa o coagulata. Se il tumore è localizzato sottoduralmente, è necessario aprire la dura madre per rimuoverlo.

I tumori intramidollari, il più delle volte astrocitomi, non presentano confini netti con il midollo spinale e si diffondono significativamente lungo di esso, pertanto le possibilità di una loro rimozione completa sono limitate. L'asportazione dei tumori intracerebrali del midollo spinale deve essere eseguita esclusivamente con tecniche microchirurgiche. Dopo l'intervento chirurgico, è consigliabile sottoporsi a radioterapia e chemioterapia (la dose di radiazioni viene selezionata in base all'istogenesi del tumore) e radiochirurgia.

Nel primo periodo postoperatorio si esegue una terapia riabilitativa: esercizi terapeutici, massaggi agli arti, ecc. L'uso di biostimolanti è assolutamente inaccettabile.

Previsione

I risultati del trattamento chirurgico dei tumori del midollo spinale dipendono dalle dimensioni, dall'istogenesi, dalla localizzazione del tumore e dalla radicalità dell'intervento chirurgico. Quanto più pronunciati sono i sintomi del tumore del midollo spinale e quanto più lungo è il periodo precedente l'operazione, tanto più lento sarà il ripristino delle funzioni compromesse del midollo spinale dopo l'operazione. I risultati del trattamento chirurgico sono migliori quanto più precoce e radicale viene eseguito l'intervento, soprattutto nel caso di rimozione di un tumore extramidollare benigno di piccole dimensioni.