Tumori e processi simil-tumorali nei vasi cutanei: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

I processi simil-tumorali osservati nei vasi cutanei si basano su displasie embrionali accompagnate dalla scissione di elementi angioblastici che, a partire dal periodo embrionale, proliferano e formano vari tipi di amartomi. Tra questi rientrano il nevo teleangectasico; le angiectasia dei vasi sanguigni e linfatici di natura congenita o acquisita con alterazioni reattive nelle schiume vascolari; gli angiocheratomi che compaiono più tardi nella vita nel batuffolo di cotone delle alterazioni reattive dell'epidermide: gli angiomi sono neoplasie vascolari benigne con proliferazione di elementi vascolari di tipo puramente capillare o con una componente parziale arteriosa o venosa.

Esistono inoltre malformazioni antiectasiche associate a vari disturbi congeniti, come la fleboectasia diffusa, le macchie venose (nevo stellato), la teleangectasia emorragica (malattia di Rendu-Osler) e l'ectasia serpentaria di Hutchinson.

Il nevo teleangectasico è presente dalla nascita, clinicamente caratterizzato dalla presenza di una o più macchie rosso scuro o rosso-bluastre, solitamente non sporgenti dalla superficie cutanea. Esistono due tipi di nevo: medialmente localizzato principalmente nella regione occipitale e nella parte neutra dell'uovo e lateralmente, solitamente monolaterale su viso e arti. Quest'ultimo è associato a patologie congenite di altri organi e tessuti (nevo leptomeningeo flamrneus, sindrome di Sturge-Weber, sindrome di Klippel-Trenaunay).

Patomorfologia. Il nevo teleangectasico a localizzazione mediale è caratterizzato dalla dilatazione dei capillari dello strato sottopapillare del derma nel primo periodo di vita, mentre nella localizzazione laterale questo processo inizia a circa 10 anni di età e interessa non solo lo strato sottocapillare del derma, ma anche i suoi strati più profondi, incluso il tessuto sottocutaneo.

L'angiocheratoma è caratterizzato da angiomatosi accompagnata da alterazioni reattive dell'epidermide (acantosi, ipercheratosi). WF Lever e C. Schaumhuig-Lever (1983) distinguono cinque tipi di angiocheratoma:

1. tipo sistemico generalizzato - angiocheratoma di Fabry diffuso, che è un disturbo ereditario dei processi metabolici nell'organismo (lipidosi);
2. angiocheratoma nevoide limitato delle dita di Mibelli;
3. Angiocheratoma di Fordyce dello scroto e della vulva;
4. Angiocheratoma papulare soditariale e
5. angiocheratoma limitato.

L'angiocheratoma circoscritto nevoide delle dita di Mibelli è clinicamente caratterizzato dalla presenza di piccoli elementi nodulari cistici (1-5 mm o più di diametro) indolori, di colore rosso scuro o cianotici, che scompaiono durante la diascopia. Sono localizzati simmetricamente, principalmente sulla cute delle superfici dorsali e laterali delle dita degli arti superiori e inferiori, talvolta sui glutei e in altre sedi. La superficie dell'elemento è ipercheratosica, a volte sono presenti escrescenze verrucose. L'eruzione cutanea compare solitamente durante la pubertà, più spesso nelle ragazze con aumentata sensibilità al freddo, accompagnata da acrocianosi, iperidrosi dei palmi delle mani e delle piante dei piedi, tendenza ai brividi e intorpidimento degli arti.

Patomorfologia. Negli elementi freschi si nota la dilatazione dei capillari della porzione superiore del derma, mentre nei focolai vecchi si osservano ipercheratosi, acantosi, papillomatosi. I capillari nel derma sono nettamente dilatati con infiltrazione linfocitaria perivascolare.

L'angiocheratoma dello scroto e della vulva di Fordyce è caratterizzato dalla presenza di molteplici papule vascolari con un diametro da 2 a 5 mm, le cui dimensioni e il cui numero aumentano con l'età. Le eruzioni cutanee recenti sono di colore rosso vivo e di consistenza morbida, mentre le lesioni più vecchie sono bluastre, con ipercheratosi. Possono essere accompagnate da prurito e sanguinamento.

L'angiocheratoma papulare solido si manifesta solitamente in giovane età sotto forma di elementi nodulari leggermente rilevati, di dimensioni comprese tra 2 e 10 mm, con eruzioni cutanee papulari lungo la periferia. È localizzato principalmente agli arti inferiori. Le lesioni recenti sono simili a quelle dello scroto, mentre quelle più vecchie sono di colore bluastro-nero con una superficie ipercheratosica, simile a quella del melanoma maligno. Nella maggior parte dei casi, gli angiocheratomi di questo tipo sono solitari.

La patomorfologia di tutte le varietà di angiocheratoma sopra descritte è simile. Nelle lesioni recenti si osserva una dilatazione dei capillari del derma superficiale, mentre nelle lesioni più vecchie si osserva ipercheratosi, lieve acantosi e papillomatosi, una dilatazione più pronunciata dei capillari, attorno alla quale talvolta si possono osservare infiltrati linfocitari. In questi casi, si osservano trombi organizzati e una dilatazione più pronunciata dei capillari nelle parti profonde del derma e dello strato adiposo sottocutaneo.

Nella forma papulare dell'angiocheratoma si ha solo un'espansione dei capillari delle parti superficiali del derma, cioè si tratta essenzialmente di teleangectasia.

L'angiocheratoma limitato nelle fasi iniziali è costituito da una o più lesioni costituite da angiomi rossi che si fondono tra loro, con una superficie ipercheratosica irregolare. Talvolta hanno una disposizione lineare, sono localizzati principalmente su tibie e piedi e di solito sono presenti fin dalla nascita. Con l'età, le lesioni aumentano di dimensioni e compaiono nuovi elementi. L'angiocheratoma limitato può essere associato a nevo teleangectasico e sindrome di Klippel-Trenaunay.

Patomorfologia. Questa forma è caratterizzata da ipercheratosi, acantosi e papillomatosi. Capillari fortemente dilatati si trovano in prossimità dell'epidermide e talvolta sono racchiusi nelle sue escrescenze epidermiche. Sebbene la maggior parte dei vasi sia piena di sangue, alcuni di essi, con pareti sottili, contengono linfa. Talvolta si riscontrano trombi nei capillari dilatati. A differenza dell'angiocheratoma papulare, in cui si osservano teleangectasie superficiali, nell'angiocheratoma limitato si rileva una dilatazione dell'intera rete vascolare del derma, nonché del tessuto sottocutaneo.