Tumori palpebrali maligni

Negli anni '60 e '70 del XX secolo, fu individuata una direzione clinica indipendente in oftalmologia: l'oftalmo-oncologia, che avrebbe dovuto risolvere i problemi di diagnosi e trattamento dei tumori dell'organo visivo. I tumori di questa localizzazione sono caratterizzati da un elevato polimorfismo e da un decorso clinico e biologico unico. La loro diagnosi è complessa e per la sua implementazione è necessaria una serie di metodi di ricerca strumentale, di cui gli oculisti sono esperti. Parallelamente, è fondamentale la conoscenza dell'applicazione delle misure diagnostiche utilizzate in oncologia generale. Il trattamento dei tumori dell'occhio, dei suoi annessi e dell'orbita presenta notevoli difficoltà, poiché un gran numero di strutture anatomiche importanti per la vista è concentrato in piccoli volumi dell'occhio e dell'orbita, il che complica l'implementazione di misure terapeutiche che preservano le funzioni visive.

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Epidemiologia

L'incidenza annuale dei tumori dell'organo della vista, secondo le richieste dei pazienti, è di 100-120 casi ogni milione di abitanti. L'incidenza tra i bambini raggiunge il 10-12% degli indicatori stabiliti per la popolazione adulta. Tenendo conto della localizzazione, si distinguono i tumori degli annessi oculari (palpebre, congiuntiva), intraoculari (coroide e retina) e orbitari. Differiscono per istogenesi, decorso clinico, prognosi professionale e di vita.

Tra i tumori primari, i più comuni sono i tumori degli annessi oculari, i secondi più comuni sono i tumori intraoculari e i terzi più comuni sono i tumori dell'orbita.

I tumori della cute delle palpebre rappresentano oltre l'80% di tutte le neoplasie dell'organo visivo. L'età dei pazienti varia da 1 anno a 80 anni e oltre. I tumori di origine epiteliale predominano (fino al 67%).

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Le cause tumori palpebrali maligni

I tumori maligni delle palpebre sono rappresentati principalmente dal cancro della pelle e dall'adenocarcinoma delle ghiandole di Meibomio. L'eccessiva esposizione ai raggi ultravioletti, soprattutto nelle persone con pelle sensibile, la presenza di lesioni ulcerative che non guariscono o l'influenza del papillomavirus umano giocano un ruolo nel loro sviluppo.

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Sintomi tumori palpebrali maligni

Carcinoma basocellulare delle palpebre

Il carcinoma basocellulare della palpebra rappresenta il 72-90% dei tumori epiteliali maligni. Fino al 95% dei casi si sviluppa tra i 40 e gli 80 anni. La localizzazione preferita del tumore è la palpebra inferiore e la commessura interna delle palpebre. Si distinguono forme di cancro nodulare, corrosivo-ulcerative e sclerodermiche.

I segni clinici dipendono dalla forma del tumore. Nella forma nodulare, i margini del tumore sono piuttosto netti; cresce per anni e, con l'aumentare delle dimensioni, al centro del nodulo si forma una depressione a forma di cratere, talvolta ricoperta da una crosta secca o sanguinolenta, dopo la cui rimozione si presenta una superficie umida e indolore; i margini dell'ulcera sono callosi.

Nella forma corrosivo-ulcerosa, inizialmente compare una piccola ulcera, quasi invisibile e indolore, con bordi rialzati e a forma di creste. Gradualmente, l'area dell'ulcera aumenta, si ricopre di una crosta secca o sanguinolenta e sanguina facilmente. Dopo la rimozione della crosta, si evidenzia un difetto ruvido, con escrescenze nodulari visibili lungo i bordi. L'ulcera è spesso localizzata vicino al bordo marginale della palpebra, ricoprendone l'intero spessore.

La forma simile alla sclerodermia, nella fase iniziale, è rappresentata da un eritema con una superficie essudante ricoperta di squame giallastre. Con la crescita del tumore, la parte centrale della superficie essudante viene sostituita da una cicatrice biancastra piuttosto densa, e il margine progressivo si estende al tessuto sano.

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Carcinoma squamocellulare delle palpebre

Il carcinoma squamocellulare delle palpebre rappresenta il 15-18% di tutti i tumori maligni delle palpebre. Colpisce principalmente le persone anziane con pelle sensibile all'esposizione solare.

I fattori predisponenti includono lo xeroderma pigmentoso, l'albinismo oculocutaneo, le malattie croniche della pelle delle palpebre, le ulcere croniche che non guariscono e l'eccessiva esposizione alle radiazioni ultraviolette.

Nella fase iniziale, il tumore è rappresentato da un lieve eritema cutaneo, più spesso della palpebra inferiore. Gradualmente, nella zona dell'eritema compare una chiazza con ipercheratosi superficiale. Intorno al tumore compare una dermatite perifocale e si sviluppa una congiuntivite. Il tumore cresce per 1-2 anni. Gradualmente, al centro del nodulo si forma una depressione con superficie ulcerata, la cui estensione aumenta gradualmente. I bordi dell'ulcera sono densi e irregolari. Se localizzato sul bordo delle palpebre, il tumore si diffonde rapidamente all'orbita.

Il trattamento del tumore della palpebra viene pianificato dopo aver ricevuto i risultati di un esame istologico del materiale ottenuto durante una biopsia tumorale. Il trattamento chirurgico è possibile se il diametro del tumore non supera i 10 mm. L'uso di apparecchiature microchirurgiche, laser o bisturi radiochirurgico aumenta l'efficacia del trattamento. È possibile eseguire radioterapia di contatto (brachiterapia) o criodistruzione. Se il tumore è localizzato in prossimità dello spazio intermarginale, è possibile eseguire solo irradiazione esterna o terapia fotodinamica. Se il tumore si sviluppa nella congiuntiva o nell'orbita, è indicata l'exenterazione sottoperiostea di quest'ultima.

Con un trattamento tempestivo, il 95% dei pazienti vive più di 5 anni.

Adenocarcinoma della ghiandola di Meibomio (ghiandola della cartilagine della palpebra)

L'adenocarcinoma della ghiandola di Meibomio (una ghiandola della cartilagine palpebrale) rappresenta meno dell'1% di tutti i tumori maligni della palpebra. Il tumore viene solitamente diagnosticato nella quinta decade di vita, più frequentemente nelle donne. Il tumore si localizza sotto la pelle, solitamente sulla palpebra superiore, sotto forma di un nodulo giallastro simile a un calazio, che recidiva dopo l'asportazione o inizia a crescere in modo aggressivo dopo trattamento farmacologico e fisioterapia.

Dopo la rimozione del calazio è obbligatorio l'esame istologico della capsula.

L'adenocarcinoma può manifestarsi con blefarocongiuntivite e meibomite, cresce rapidamente e si diffonde alla cartilagine, alla congiuntiva palpebrale e alle sue volte, ai dotti lacrimali e alle cavità nasali. Data la natura aggressiva della crescita tumorale, il trattamento chirurgico non è indicato. Per i tumori di piccole dimensioni limitati al tessuto palpebrale, è possibile ricorrere all'irradiazione esterna.

In caso di metastasi nei linfonodi regionali (parotidei, sottomandibolari), questi devono essere irradiati. La presenza di segni di diffusione del tumore alla congiuntiva e alle sue cavità richiede l'esenterazione orbitaria. Il tumore è caratterizzato da un'estrema malignità. Entro 2-10 anni dalla radioterapia o dal trattamento chirurgico, si verificano recidive nel 90% dei pazienti. A causa di metastasi a distanza, il 50-67% dei pazienti muore entro 5 anni.

Melanoma delle palpebre

Il melanoma palpebrale rappresenta non più dell'1% di tutti i tumori maligni della palpebra. Il picco di incidenza si registra tra i 40 e i 70 anni. Le donne sono più frequentemente colpite. Sono stati identificati i seguenti fattori di rischio per lo sviluppo del melanoma: nevi, in particolare nevi borderline, melanosi e ipersensibilità individuale alle radiazioni solari intense. Si ritiene che le scottature solari siano più pericolose nello sviluppo del melanoma cutaneo rispetto al carcinoma basocellulare. I fattori di rischio includono anche un'anamnesi familiare sfavorevole, un'età superiore ai 20 anni e un colorito bianco della pelle. Il tumore si sviluppa da melanociti intradermici trasformati.

Il quadro clinico del melanoma delle palpebre è polisintomatico. Il melanoma delle palpebre può essere rappresentato da una lesione piatta con bordi irregolari e poco definiti, di colore marrone chiaro, con una pigmentazione più intensa e radicata in superficie.

La forma nodulare del melanoma (più spesso osservata quando localizzata sulla cute delle palpebre) è caratterizzata da una prominenza evidente al di sopra della superficie cutanea, il disegno cutaneo in quest'area è assente e la pigmentazione è più marcata. Il tumore aumenta rapidamente di dimensioni, la sua superficie si ulcera facilmente e si osserva sanguinamento spontaneo. Anche con il più leggero tocco di una garza o di un batuffolo di cotone sulla superficie di tale tumore, rimane un pigmento scuro. La cute intorno al tumore è iperemica a causa della dilatazione dei vasi perifocali; è visibile un alone di pigmento spruzzato. Il melanoma si diffonde precocemente alla mucosa delle palpebre, alla caruncola lacrimale, alla congiuntiva e alle sue volte, ai tessuti dell'orbita. Il tumore metastatizza ai linfonodi regionali, alla cute, al fegato e ai polmoni.

Il trattamento del melanoma palpebrale deve essere pianificato solo dopo un esame obiettivo completo del paziente per l'individuazione di metastasi. In caso di melanomi con diametro massimo inferiore a 10 mm e in assenza di metastasi, è possibile l'escissione chirurgica con bisturi laser, radiobisturi o bisturi elettrico, con criofissazione obbligatoria del tumore. La lesione viene rimossa completamente, regredendo di almeno 3 mm dai margini visibili (al microscopio operatorio). La criodistruzione è controindicata nei melanomi. I tumori nodulari con diametro superiore a 15 mm con orlo vasale dilatato non sono soggetti a escissione locale, poiché le metastasi sono solitamente già presenti in questa fase. La radioterapia con fascio di protoni medicali a fascio stretto è un'alternativa all'esenterazione orbitaria. Anche i linfonodi regionali devono essere irradiati.

La prognosi per la vita è molto grave e dipende dalla profondità della diffusione del tumore. Nella forma nodulare, la prognosi è peggiore, poiché l'invasione verticale dei tessuti da parte delle cellule tumorali avviene precocemente. La prognosi peggiora quando il melanoma si diffonde al margine costale della palpebra, allo spazio intermarginale e alla congiuntiva.