Tumori maligni dell'orecchio esterno

Dal rapporto di J. Leroux-Robert e A. Ennuyer, che hanno analizzato i dati statistici di numerose cliniche oncologiche in Europa, si evince che nel 1957 i tumori maligni dell'orecchio esterno rappresentavano l'1,35-2,25% di tutti i tumori maligni e il 5-8% di tutti i tumori cutanei simili. Secondo gli stessi autori, i tumori maligni dell'orecchio esterno sono localizzati nel padiglione auricolare nel 93-98% dei casi e solo nel 3,3-16,6% dei casi nel condotto uditivo esterno.

Nel 1957, si tenne a Parigi il IV Congresso Internazionale sotto l'egida della Società Francese di Otorinolaringoiatria sul problema dei "Tumori Maligni dell'Orecchio", dove gli otorinolaringoiatri di fama mondiale J. Leroux-Robert e A. Ennuyer tennero la relazione principale. Sembrerebbe che i tumori maligni dell'orecchio siano una malattia molto rara, non meritevole di così grande attenzione da parte dei principali specialisti, ma dalle relazioni dei suddetti scienziati si emerse che il problema non risiede nella frequenza della malattia, ma nella sua diagnosi precoce, poiché, ad esempio, il cancro dell'orecchio medio nella stragrande maggioranza dei casi si manifesta inizialmente "sotto l'egida" di un'otite media purulenta cronica, complicata da carie, granulazione e colesteatoma, e solo quando il processo si estende oltre l'orecchio medio nella fossa cranica posteriore o media, e il paziente acquisisce lo "status" di paziente senza speranza, viene riconosciuta la vera diagnosi di questa malattia insidiosa. La maggior parte dei casi inoperabili rientrano nell'esempio sopra riportato.

La classificazione dei tumori dell'orecchio può essere basata sugli stessi principi di quella dei tumori di qualsiasi altro organo otorinolaringoiatrico: per localizzazione, per prevalenza, per struttura morfologica, per natura della crescita e per grado di malignità. Ciascuno di questi principi gioca un ruolo specifico nella catena complessiva di eventi del processo di trattamento olistico, al centro del quale si trova il malato. Questo processo è soggetto a un algoritmo specifico per la sequenza di azioni, in base al quale viene formulata la diagnosi, viene determinato il metodo di trattamento e viene formulata la prognosi. Per implementare i principi di classificazione specificati e il loro utilizzo nella pratica, esiste un insieme di metodi strutturalmente interconnessi, che costituiscono il kit di strumenti del processo di trattamento e diagnosi olistico. Da quanto segue, tutte le disposizioni di cui sopra diventeranno evidenti nel contesto di materiale clinico specifico.

Secondo A. Lewis, su 150 casi di tumore all'orecchio, il 60% ha interessato il padiglione auricolare e il 28% il condotto uditivo esterno. Gli uomini contraggono il tumore al padiglione auricolare quattro volte più spesso delle donne, mentre il tumore al condotto uditivo esterno si verifica con la stessa frequenza sia negli uomini che nelle donne. La malattia si manifesta più frequentemente tra i 60 e i 70 anni.

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Quali sono le cause dei tumori maligni dell'orecchio esterno?

I fattori che contribuiscono allo sviluppo di tumori maligni dell'orecchio esterno includono l'insolazione prolungata, l'esposizione a radiazioni ionizzanti, traumi, ecc. Secondo autori stranieri (Rozengans), nel 77,7% dei casi questi tumori insorgono come conseguenza di varie malattie del padiglione auricolare (eczema cronico, psoriasi, lupus, vecchie cicatrici, tumori benigni).

Anatomia patologica dei tumori maligni dell'orecchio esterno

Macroscopicamente, i tumori maligni del padiglione auricolare possono presentarsi in tre forme: forma vegetativa solitaria (20%), forma ulcerativa (20%), forma ulcerativa-infiltrativa (60%). Ognuna di queste forme, in particolare quella ulcerativa, può infettarsi secondariamente, complicandosi con pericondrite delle cartilagini dell'orecchio esterno.

In base alla loro diffusione, i tumori maligni si dividono in gradi:

• Grado I: tumore o ulcera non più grande di 5 mm, che interessa solo la pelle senza estendersi al tessuto cartilagineo;
• Grado II: tumore che penetra nella cartilagine con segni di distruzione;
• Grado III: tumore che ha interessato l'intero orecchio esterno con adenopatia regionale;
• Stadio IV: il tumore si è esteso oltre l'orecchio esterno e ha metastatizzato ai linfonodi cervicali.

Istologicamente, la stragrande maggioranza dei tumori maligni dell'orecchio esterno sono epiteliomi. I sarcomi, nelle loro varie forme, si verificano raramente e solo nel padiglione auricolare. Anche i melanomi sono rari, e i neurinomi, i tumori glomici e i linfangiomi maligni sono estremamente rari nell'orecchio esterno.

Sintomi dei tumori maligni dell'orecchio esterno

I sintomi dei tumori maligni dell'orecchio esterno sono determinati in larga misura dal tipo istologico del tumore.

Gli epiteliomi epidermoidi spinocellulari, i più comuni, evolvono molto rapidamente e si localizzano più spesso sul padiglione auricolare, presentandosi come una formazione dall'aspetto verrucoso, che si infiltra nel tessuto sottostante con tutta la sua base, spesso sanguinando se strofinata contro un cuscino durante il sonno o se si tocca distrattamente il padiglione auricolare. J. Leroux-Robert e A. Ennuyer descrivono tre forme di epitelioma del padiglione auricolare:

1. un nodo cheratinizzato limitato, situato su una base infiammata e che si sviluppa in un lungo periodo di tempo (diversi anni);
2. formazione ulcerativo-proliferativa con margini rilevati, fondo villoso ricoperto di croste;
3. La forma infiltrativa è un'ulcera profonda con bordi frastagliati e fondo sanguinante.

Nella maggior parte dei casi (50%) è interessato l'elice, seguito, in percentuale decrescente, dall'antelice, dalla superficie posteriore del padiglione auricolare, dal lobo, dal trago e dall'antitrago. Talvolta l'epitelioma del padiglione auricolare si diffonde al condotto uditivo esterno.

L'epitelioma del condotto uditivo esterno può presentarsi sotto forma di otite esterna (foruncolo) con decorso insolitamente lungo e senza tendenza alla guarigione, oppure sotto forma di una singola formazione a forma di rene che sanguina al tatto, oppure ancora sotto forma di un'ulcera cronica che non guarisce.

I sintomi dei tumori maligni dell'orecchio esterno sono tipici: oltre al quadro oggettivo sopra descritto, si dovrebbe prestare attenzione a disturbi del paziente come dolore costante nel padiglione auricolare, più simile a una sensazione di bruciore, e irradiazione del dolore alla regione temporale. All'esordio della malattia, il dolore si manifesta periodicamente, principalmente di notte, per poi diventare costante e aumentare di intensità, fino a comparire parossismi dolorosi. Quando il tumore è localizzato nel condotto uditivo esterno, i pazienti lamentano secrezione purulenta e sanguinolenta dall'orecchio, seguita dalla sindrome dolorosa sopra descritta (diversa da un foruncolo del condotto uditivo esterno). In caso di ostruzione totale del condotto uditivo esterno, si verifica una perdita dell'udito nell'orecchio corrispondente.

Nell'epitelioma epidermoide spinocellulare, si rileva un'erosione rosso scuro, simile a una granulazione stagnante, nel condotto uditivo esterno, di dimensioni limitate o diffusa in tutto il condotto uditivo esterno sia in larghezza che in profondità; palpando il fondo dell'ulcera con una sonda a bottone, si percepisce tessuto cartilagineo allentato o osso denso con superficie ruvida (sintomo del raschiatore). Dopo un'accurata e delicata raschiatura con una curette o un cucchiaio affilato di tutto il contenuto patologico, si determina l'estensione del tumore e se origina dallo spazio epitimpanico, in cui il tessuto di granulazione spesso diventa maligno nell'epitimpanite purulenta cronica. Spesso, nei tumori maligni del condotto uditivo esterno, il processo, metastatico o infiammatorio, coinvolge i linfonodi regionali e la ghiandola salivare parotide, manifestandosi con tumefazione e compattazione delle aree corrispondenti.

Gli epiteliomi non epidermoidi basocellulari del condotto uditivo esterno sono meno frequenti di quelli spinocellulari e sono caratterizzati da uno sviluppo più lento e da metastasi tardive. Quando è interessato il padiglione auricolare, questo tumore assume la forma di un ulcus rodens o di un tumore cicatriziale piatto nella superficie pretragale e posteriore del padiglione auricolare; quando il tumore è localizzato alla base del padiglione auricolare, nel punto di inserzione al cranio, può verificarsi la sua amputazione parziale o completa.

Il sarcoma del padiglione auricolare è raro ed è caratterizzato da uno sviluppo lento, da una densa aderenza al tessuto sottostante, da un'ulcerazione tardiva e dall'assenza di adenopatia. Il sarcoma del condotto uditivo esterno è caratterizzato da una crescita proliferativa, si insedia precocemente nell'orecchio medio e si manifesta con disturbi funzionali, spesso in età infantile.

Diagnosi dei tumori maligni dell'orecchio esterno

La diagnosi di "tumori maligni dell'orecchio esterno" è solitamente stabilita in base alla comparsa del tumore, ma spesso per un certo periodo questa malattia si presenta sotto le mentite spoglie di un eczema granulare complicato del condotto uditivo esterno o addirittura di un'otite media purulenta cronica. I tumori del padiglione auricolare sono più facilmente riconoscibili. La diagnosi definitiva viene stabilita mediante esame istologico. La diagnosi differenziale dei tumori maligni dell'orecchio esterno è di grande importanza, poiché esistono molte diverse patologie dell'orecchio esterno, che nel loro aspetto sono molto simili alle forme iniziali di tumori maligni dell'orecchio esterno. Pertanto, quando un tumore si sviluppa nella zona del padiglione auricolare, la diagnosi differenziale deve essere effettuata con le seguenti patologie:

• discheratosi dell'anziano, che si manifesta con molteplici croste giallastre o brune localizzate in varie zone del viso e della testa;
• congelamento complicato da crepe dolorose, ulcere, granulazioni;
• eczema, che si manifesta con essudazione o desquamazione, infiltrazione del tessuto sottostante, ma non il fenomeno della crescita in esso;
• psoriasi, che si manifesta con una caratteristica eritroderma psoriasica diffusa in tutto il corpo e nelle mucose;
• vari granulomi specifici (lupus, sifilide, ecc.);
• vari tumori benigni.

In caso di tumori maligni del condotto uditivo esterno, bisogna differenziare:

• da un polipo all'orecchio che complica un'otite media purulenta cronica;
• dalla fistola di Gelle, che si manifesta con epitimpanite cronica con carie ossea e distruzione delle sezioni ossee posteriori superiori del condotto uditivo esterno;
• da eczema diffuso del condotto uditivo esterno, che si manifesta con prurito, periodi di remissione e di esacerbazione;
• da un foruncolo del condotto uditivo esterno, caratterizzato da esordio improvviso, dolore acuto e altri sintomi tipici di questa malattia;
• dalla parotite purulenta, che si manifesta con una fistola nel condotto uditivo esterno e altri sintomi caratteristici di questa malattia;
• da tumori benigni del condotto uditivo esterno.

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Trattamento dei tumori maligni dell'orecchio esterno

Il trattamento dei tumori maligni dell'orecchio esterno dipende dalla natura del tumore e dalla sua prevalenza. In ogni singolo caso, si seleziona l'uno o l'altro metodo in base all'esperienza disponibile in una determinata struttura medica, ai mezzi tecnologici e alle indicazioni per l'uno o l'altro metodo. I metodi di scelta sono la diatermocoagulazione, la chirurgia laser, la radioterapia e la terapia ionizzatrice corpuscolare (radioterapia e cobaltoterapia). I tumori comuni del condotto uditivo esterno, della superficie posteriore del padiglione auricolare e della fossa auricolo-mastoidea sono difficili da trattare. Di solito, nei casi avanzati, il decesso avviene per complicanze intracraniche secondarie, metastasi ai linfonodi cervicali perivascolari con successiva disgregazione e sanguinamento erosivo, cachessia tumorale.

Qual è la prognosi per i tumori maligni dell'orecchio esterno?

I tumori maligni dell'orecchio esterno, anche nelle fasi iniziali di questa malattia, hanno sempre una prognosi cauta, grave per i tumori diffusi nei tessuti del condotto uditivo esterno e pessimistica quando il tumore si sviluppa nell'orecchio medio, nella fossa cranica posteriore o anteriore.