Disturbo del movimento oculare senza visione doppia

Se il disturbo del movimento oculare non è accompagnato da diplopia, ciò suggerisce una natura sopranucleare della lesione, ovvero un disturbo dello sguardo. All'esame clinico, la paralisi viene rilevata solo in presenza di movimenti oculari concomitanti; lo stesso deficit di movimento viene rilevato in entrambi gli occhi e i bulbi oculari rimangono paralleli con la direzione dello sguardo preservata. Se è presente strabismo senza diplopia, è presente uno degli altri due disturbi: strabismo concomitante o oftalmoplegia internucleare. Consideriamo queste tre situazioni in sequenza.

A. Paralisi concomitante.

La paralisi concomitante (movimenti oculari alterati senza divergenza lungo l'asse) è sempre causata da un danno ai centri sopranucleari.

• I. Paresi (paralisi) dello sguardo laterale.
  • Danni al centro dello sguardo nel tronco encefalico (ictus, tumori, sclerosi multipla, intossicazione).
  • Danno al centro dello sguardo della corteccia frontale nel campo 8, il paziente “guarda la lesione” (ictus, tumori, processi atrofici, traumi).
• II. La paresi (paralisi) dello sguardo verso l'alto (così come dello sguardo verso il basso) si differenzia dalla paralisi periferica dei muscoli oculari esterni per la presenza del fenomeno di Bell, il fenomeno degli "occhi di bambola".
  • Tumore del tronco encefalico.
  • Idrocefalo non comunicante.
  • Paralisi sopranucleare progressiva.
  • Malattia di Whipple.
  • Malattia di Wilson-Konovalov.
  • Corea di Huntington.
  • Leucoencefalopatia multifocale progressiva nelle neoplasie maligne.

B. Altri disturbi dello sguardo:

• Dismetria oculare (gli occhi oscillano su un oggetto fisso, fenomeno che si osserva nelle patologie del cervelletto).
• Aprassia oculare congenita (sindrome di Cogan)
• Crisi oculogire
• Deviazioni dello sguardo psicogene

C. Strabismo concomitante

D. Oftalmoplegia internucleare (lesione vascolare del tronco encefalico, sclerosi multipla, tumore, raramente - altre cause)

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A. Paralisi concomitante.

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I. Paralisi dello sguardo laterale.

La compromissione dei movimenti oculari senza divergenza dell'asse è nota come paralisi concomitante. È sempre causata da un danno ai centri sopranucleari dello sguardo nel tronco encefalico o nella corteccia. Il nistagmo nella paralisi dello sguardo è spesso accompagnato da altri disturbi. La diagnosi differenziale con la distrofia muscolare oculare progressiva (una malattia a lenta progressione, spesso accompagnata da ptosi, disfunzione dei muscoli faringei) con paralisi completa di tutti i movimenti oculari lungo gli assi paralleli è raramente difficile. Le paralisi concomitanti possono essere causate da:

Lesioni del centro dello sguardo del tronco encefalico ("nucleo para-abducente") nella parte caudale del ponte. Le lesioni in quest'area causano l'impossibilità di guardare il lato interessato.

Cause: vascolari (spesso nei pazienti anziani, esordio improvviso, sempre accompagnato da altri disturbi), tumori, sclerosi multipla, intossicazione (ad es. carbamazepina).

Danno al centro corticale frontale dello sguardo nel campo 8. Quando è irritato, si verifica una deviazione degli occhi e della testa verso il lato opposto, che a volte si evolve in una crisi epilettica avversiva. Il danno a quest'area porta a una deviazione dello sguardo e della testa verso il lato della lesione, poiché predomina l'attività del campo 8 opposto (deviazione concomitante); "il paziente guarda la lesione". Pochi giorni dopo l'insorgenza della lesione, il paziente è in grado di guardare dritto davanti a sé, ma persiste un'irrequietezza dei bulbi oculari quando cerca di guardare nella direzione opposta. Con il tempo, anche questa funzione viene ripristinata. Tuttavia, il nistagmo osservato durante la paralisi dello sguardo persiste, con una componente rapida verso il lato opposto. I movimenti oculari di tracciamento sono conservati.

Le cause di danni al centro frontale dello sguardo includono ictus, tumori (spesso accompagnati da sintomi di irritazione, talvolta da disturbi mentali di tipo frontale); processi atrofici (nei pazienti anziani, accompagnati da demenza e altri disturbi corticali, in particolare neuropsicologici); traumi (indicazione nell'anamnesi, talvolta lesioni esterne, fratture del cranio, sintomi soggettivi di commozione cerebrale, sangue nel liquido cerebrospinale, raramente altri disturbi neurologici).

La paralisi orizzontale bilaterale dello sguardo (un raro fenomeno neurologico) è stata descritta nella sclerosi multipla, nell'infarto pontino, nell'emorragia pontina, nelle metastasi, negli ascessi cerebellari e come malattia congenita.

II. Paresi (paralisi) dello sguardo verso l'alto (e verso il basso)

La paresi dello sguardo verso l'alto (sindrome di Parinaud, quando accompagnata da un disturbo della convergenza), così come lo sguardo verso il basso, indica una lesione del tegmento delle parti rostrali del mesencefalo. Tuttavia, è opportuno notare che molti pazienti, soprattutto anziani, in condizioni gravi o in stato di torpore, avvertono irrequietezza dei bulbi oculari quando guardano verso l'alto. La vera paralisi dello sguardo verticale può essere riconosciuta (e differenziata dalla paralisi periferica dei muscoli oculari esterni) dalla presenza dei seguenti segni:

Fenomeno di Bell. L'esaminatore solleva passivamente la palpebra superiore quando il paziente tenta di chiudere forzatamente gli occhi; viene rilevata una rotazione riflessa verso l'alto del bulbo oculare. Fenomeno degli "occhi di bambola". Quando il paziente fissa lo sguardo su un oggetto situato direttamente davanti agli occhi, l'esaminatore gli piega la testa in avanti. In questo caso, lo sguardo del paziente rimane fisso sull'oggetto a causa della rotazione verso l'alto (nonostante la paresi dello sguardo volontario verso l'alto).

Le cause dell'oftalmoplegia verticale progressiva possono includere:

Tumore del tronco encefalico (una causa comune, che si manifesta anche con altri disturbi oculomotori, paralisi della convergenza, altri disturbi neurologici, tra cui sintomi di danno al mesencefalo, mal di testa, manifestazioni di aumento della pressione intracranica e, nel pinealoma, anche pubertà precoce).

Idrocefalo non comunicante (si notano sintomi di aumento della pressione intracranica; nei bambini, aumento delle dimensioni della testa).

Sindrome da paralisi sopranucleare progressiva

Sindrome di Steele-Richardson-Olydevsky (osservata nei pazienti anziani, accompagnata da sindrome parkinsoniana acinetica, demenza e, raramente, oftalmoplegia esterna totale).

Malattia di Whipple (uveite, demenza, disturbi gastrointestinali).

Malattia di Wilson-Konovalov.

Corea di Huntington.

Leucoencefalopatia multifocale progressiva nelle malattie maligne.

B. Altri disturbi dello sguardo

Vale la pena menzionare brevemente anche altri disturbi dello sguardo (che in parte si manifestano con difficoltà di lettura):

Dismetria oculare, in cui gli occhi oscillano su un oggetto fisso. Questo disturbo si riscontra nelle patologie del cervelletto.

Aprassia oculare congenita o sindrome di Cogan. Per spostare lo sguardo su un altro oggetto, il paziente deve ruotare ulteriormente la testa, oltre l'oggetto fisso. Quando gli occhi vengono nuovamente fissati sull'oggetto dalla posizione di eccessiva rotazione della testa, la testa torna nella direzione corretta. Questo processo porta a movimenti bizzarri della testa (che devono essere differenziati dai tic), nonché a difficoltà nella lettura e nella scrittura (che devono essere differenziate dall'alessia congenita).

Le crisi oculogire sono rappresentate dalla deviazione involontaria degli occhi da un lato, o più spesso verso l'alto. In passato, venivano osservate nel parkinsonismo postencefalitico, rappresentando un sintomo precoce di questa malattia (indicazioni nell'anamnesi della malattia, come febbre alta e altri sintomi extrapiramidali, che aiutano a differenziarla dall'isteria). Attualmente, la causa più comune è iatrogena (effetto collaterale dei neurolettici).

Deviazioni psicogene dello sguardo.

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C. Strabismo concomitante

Lo strabismo concomitante presenta le seguenti caratteristiche: si osserva fin dall'infanzia.

Spesso accompagnato da una riduzione dell'acuità visiva (ambliopia). Esaminando i movimenti oculari, si nota lo strabismo, ovvero un occhio non partecipa a determinate direzioni del movimento.

Esaminando separatamente i movimenti oculari, quando un occhio è chiuso, i movimenti dell'altro occhio vengono eseguiti per intero.

L'occhio non focalizzante (coperto dall'esaminatore) devia verso un lato (strabismo divergente o convergente consensuale). Questo fenomeno può alternarsi in entrambi gli occhi (strabismo alternante consensuale; ad esempio, divergente) e può essere rilevato dal test di copertura oculare. Lo strabismo è anche conseguenza di un disturbo congenito o acquisito precocemente dell'equilibrio dei muscoli oculari, è solitamente accompagnato da una diminuzione dell'acuità visiva in un occhio e non ha alcun significato neurologico specifico.

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D. Oftalmoplegia internucleare

L'oftalmoplegia internucleare causa un disturbo degli assi oculari senza diplopia. La lesione dei fascicoli longitudinali mediali tra il centro di sguardo del tronco encefalico e i nuclei oculomotori interrompe gli impulsi di sguardo laterale provenienti dal centro di sguardo del tronco encefalico e dal nucleo abducente omolaterale verso i nuclei del terzo nervo ottico, situati oralmente, che controllano il muscolo retto interno dell'occhio controlaterale. L'occhio abdotto si muove facilmente lateralmente. L'occhio addotto non attraversa la linea mediana. Tuttavia, la convergenza è preservata su entrambi i lati, poiché gli impulsi diretti a entrambi gli occhi dal centro di convergenza situato rostralmente (nucleo di Perlia) consentono all'occhio "paretico" di muoversi insieme all'occhio "non paretico".

L'oftalmoplegia internucleare completa è rara, ma molti pazienti con oftalmoplegia internucleare parziale presentano solo saccadi lenti dell'occhio addotto.

La causa dell'oftalmoplegia internucleare è solitamente una lesione vascolare del tronco encefalico, come la sclerosi multipla o un tumore. Molto raramente, la non-diplopia è dovuta ad altre cause, ad esempio nell'ambito della sindrome da arterite a cellule giganti.

Esami diagnostici per l'oftalmoplegia internucleare

• Analisi del sangue generale e biochimica,
• Risonanza magnetica o TC,
• Potenziali evocati di diverse modalità
• Esame del liquido cerebrospinale, del fondo oculare, visita oculistica.

La paralisi globale dello sguardo è l'incapacità di muovere volontariamente lo sguardo in qualsiasi direzione (oftalmoplegia totale). La paralisi globale dello sguardo isolata è rara; è solitamente accompagnata da sintomi di coinvolgimento delle strutture adiacenti.

Cause principali: aprassia oculomotoria; sindrome di Guillain-Barré; miastenia; oftalmopatia tiroidea (specialmente se associata a miastenia); sindromi da oftalmoplegia esterna progressiva cronica; malattia di Wilson-Konovalov; apoplessia ipofisaria; botulismo; tetano; paralisi sopranucleare progressiva; intossicazione da anticonvulsivanti; encefalopatia di Wernicke; lesioni pontine o mesodiencefaliche bilaterali acute, abetalipoproteinemia, encefalopatia da HIV, morbo di Alzheimer, adrenoleucodistrofia, degenerazione corticobasale, malattia di Fahr, malattia di Gaucher, malattia di Leigh, sindrome maligna da neurolettici, neurosifilide, sindrome paraneoplastica, malattia di Whipple

Per chiarire la diagnosi, si utilizzano risonanza magnetica, test miastenici ed elettromiografia. Il botulismo deve essere escluso.

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