Disturbo del movimento oculare con visione doppia

La presenza di diplopia in un paziente con sufficiente acuità visiva implica il coinvolgimento dei muscoli oculari o dei nervi oculomotori o dei loro nuclei nel processo patologico. La deviazione degli occhi dalla posizione neutra (strabismo) è sempre presente e può essere rilevata mediante esame diretto o strumentale. Tale strabismo paralitico può verificarsi con le seguenti tre lesioni:

A. Lesione muscolare o danno meccanico all'orbita:

1. Forma oculare della distrofia muscolare.
2. Sindrome di Kearns-Sayre.
3. Miosite oculare acuta (pseudotumore).
4. Tumori orbitali.
5. Ipertiroidismo.
6. Sindrome di Brown.
7. Miastenia grave.
8. Altre cause (trauma orbitale, orbitopatia distiroidea).

B. Danni ai nervi oculomotori (uno o più):

1. Infortunio.
2. Compressione da parte di un tumore (spesso parasellare) o di un aneurisma.
3. Fistola artero-venosa nel seno cavernoso.
4. Aumento generale della pressione intracranica (nervi abducente e oculomotore).
5. Dopo la puntura lombare (nervo abducente).
6. Infezioni e processi parainfettivi.
7. Sindrome di Tolosa-Hunt.
8. Meningite.
9. Infiltrazione neoplastica e leucemica delle meningi.
10. Polineuropatie craniche (come parte della sindrome di Guillain-Barré, polineuropatie craniche isolate: sindrome di Fisher, polineuropatia cranica idiopatica).
11. Diabete mellito (ischemia microvascolare).
12. Emicrania oftalmoplegica.
13. Sclerosi multipla.
14. Lesione isolata del nervo abducente o del nervo oculomotore di natura idiopatica (completamente reversibile).

C. Lesioni dei nuclei oculomotori:

1. Ictus vascolari (accidenti cerebrovascolari) nel tronco encefalico.
2. Tumori del tronco encefalico, in particolare gliomi e metastasi.
3. Trauma con ematoma nella zona del tronco encefalico.
4. Siringobulbia.

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A. Lesione muscolare o danno meccanico all'orbita

Tali processi possono portare a disturbi dei movimenti oculari. Quando il processo si sviluppa lentamente, la visione doppia non viene rilevata. Il danno muscolare può essere lentamente progressivo (distrofia oculomotoria), rapidamente progressivo (miosite oculare), improvviso e intermittente (sindrome di Brown); può essere di intensità e localizzazione variabili (miastenia).

La forma oculare della distrofia muscolare progredisce nel corso degli anni, manifestandosi sempre con ptosi e, in seguito, interessando (raramente) i muscoli del collo e della cintura scapolare.

Sindrome di Kearns-Sayre, che include, oltre all'oftalmoplegia esterna lentamente progressiva, retinite pigmentosa, blocchi cardiaci, atassia, sordità e bassa statura.

Miosite oculare acuta, detta anche pseudotumore orbitale (peggiora rapidamente durante il giorno, solitamente bilaterale), si notano edema periorbitale, proptosi (esoftalmo), dolore.

Tumori orbitali. La lesione è monolaterale e porta a un lento aumento della proptosi (esoftalmo), limitazione dei movimenti del bulbo oculare e, successivamente, a un'interruzione dell'innervazione pupillare e al coinvolgimento del nervo ottico (deficit visivo).

L'ipertiroidismo si manifesta con esoftalmo (con esoftalmo pronunciato, a volte si riscontra una limitazione nell'intervallo di movimenti del bulbo oculare con visione doppia), che può essere monolaterale; un sintomo di Graefe positivo; e altri sintomi somatici dell'ipertiroidismo.

Sindrome di Brown (strongrown), che è associata a un'ostruzione meccanica (fibrosi e accorciamento) dei tendini del muscolo obliquo superiore (si notano sintomi improvvisi, transitori e ricorrenti, l'incapacità di muovere l'occhio verso l'alto e verso l'interno, che porta a visione doppia).

Miastenia grave (coinvolgimento dei muscoli oculari con localizzazione e intensità variabili, solitamente con ptosi pronunciata, che aumenta durante il giorno, solitamente coinvolge i muscoli facciali e disturbi della deglutizione).

Altre cause: trauma orbitale che coinvolge i muscoli: orbitopatia distiroidea.

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B. Danni ai nervi oculomotori (uno o più):

I sintomi dipendono dal nervo interessato. Tale danno causa paralisi, facilmente riconoscibile. In caso di paresi del nervo oculomotore, oltre allo strabismo, si può osservare un lieve esoftalmo, causato da ipotonia del muscolo retto con tono conservato dei muscoli obliqui, che contribuiscono alla protrusione del bulbo oculare verso l'esterno.

Le seguenti cause possono causare danni a uno o più nervi oculomotori:

I traumi (l'anamnesi aiuta) a volte provocano ematomi orbitali bilaterali o, in casi estremi, la rottura del nervo oculomotore.

La compressione causata da un tumore (o aneurisma gigante), in particolare un aneurisma parasellare, provoca una paresi lentamente crescente dei muscoli oculomotori ed è spesso accompagnata dal coinvolgimento del nervo ottico, nonché del primo ramo del nervo trigemino.

Altre lesioni occupanti spazio, come gli aneurismi sopraclinoidei o infraclinoidei dell'arteria carotide (caratterizzati da tutto quanto sopra, interessamento lentamente crescente del nervo oculomotore, dolore e disturbi sensoriali nella zona del primo ramo del nervo trigemino, raramente calcificazione dell'aneurisma, visibile su una radiografia semplice del cranio; in seguito - emorragia subaracnoidea acuta).

Una fistola artero-venosa nel seno cavernoso (conseguenza di traumi ripetuti) porta infine a esoftalmo pulsante, un rumore sincrono con il polso sempre udibile, e a congestione delle vene congiuntivali e del fondo oculare. In caso di compressione del nervo oculomotore, un sintomo precoce è la midriasi, che spesso si manifesta prima della paralisi dei movimenti oculari.

Aumento generale della pressione intracranica (solitamente è coinvolto prima il nervo abducente, poi il nervo oculomotore).

Dopo puntura lombare (in seguito alla quale talvolta si nota un quadro di danno al nervo abducente, ma con guarigione spontanea).

Infezioni e processi parainfettivi (anche in questo caso si osserva una guarigione spontanea).

La sindrome di Tolosa-Hunt (e la sindrome paratrigeminale di Raeder) sono condizioni molto dolorose caratterizzate da oftalmoplegia esterna incompleta e talvolta coinvolgimento del primo ramo del nervo trigemino; la regressione spontanea è caratteristica entro pochi giorni o settimane; la terapia steroidea è efficace; sono possibili ricadute.

Meningite (comprende sintomi quali febbre, meningismo, malessere generale, danni ad altri nervi cranici; può essere bilaterale; sindrome del liquido cerebrospinale).

L'infiltrazione neoplastica e leucemica delle meningi è una delle cause note di danno ai nervi oculomotori, alla base dell'encefalo.

Polineuropatie craniche come parte delle poliradicolopatie spinali di tipo Guillain-Barré; polineuropatie craniche isolate: sindrome di Miller Fisher (spesso si manifesta solo come oftalmoplegia esterna incompleta bilaterale; si notano anche atassia, areflessia, paralisi facciale e dissociazione proteina-cellula nel liquido cerebrospinale), polineuropatia cranica idiopatica.

Diabete mellito (complicanza rara del diabete, osservata anche nella sua forma lieve, che di solito coinvolge i nervi oculomotore e abducente, senza disturbi pupillari; questa sindrome è accompagnata da dolore e si risolve con guarigione spontanea entro 3 mesi. È basata sull'ischemia microvascolare del nervo.

Emicrania oftalmoplegica (una manifestazione rara dell'emicrania; un'anamnesi di emicrania aiuta nella diagnosi, ma devono sempre essere escluse altre possibili cause).

Sclerosi multipla. Il danno al nervo oculomotore è spesso il primo sintomo della malattia. Il riconoscimento si basa su criteri diagnostici generalmente accettati per la sclerosi multipla.

Lesione isolata idiopatica e completamente reversibile del nervo abducente (più comunemente riscontrata nei bambini) o del nervo oculomotore.

Malattie infettive come la difterite e l'intossicazione da botulismo (si notano paralisi della deglutizione e disturbi dell'accomodazione).

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C. Lesione dei nuclei oculomotori:

Poiché i nuclei oculomotori si trovano nel tronco encefalico, tra le altre strutture, il danno a questi nuclei si manifesta non solo con la paresi dei muscoli oculari esterni, ma anche con altri sintomi, che consentono di distinguerli dal danno ai nervi corrispondenti:

Tali disturbi sono quasi sempre accompagnati da altri sintomi di danno al sistema nervoso centrale e sono solitamente bilaterali.

Nella paralisi oculomotoria nucleare, i vari muscoli innervati dal nervo oculomotore raramente mostrano lo stesso grado di debolezza. La ptosi di solito compare solo dopo la paralisi dei muscoli oculari estrinseci (il "sipario cala per ultimo"). I muscoli oculari intrinseci sono spesso risparmiati.

L'oftalmoplegia internucleare provoca strabismo in una determinata direzione dello sguardo e diplopia quando si guarda lateralmente. Le cause più comuni dei disturbi dei movimenti oculari nucleari sono:

Ictus nel tronco encefalico (insorgenza improvvisa, accompagnata da altri sintomi a carico del tronco encefalico, principalmente sintomi trasversali e vertigini). I sintomi a carico del tronco encefalico, che di solito comprendono disturbi oculomotori nucleari, si manifestano nelle note sindromi alternanti.

Tumori, in particolare gliomi staminali e metastasi.

Trauma cranico con ematoma nella zona del tronco encefalico.

Si osserva siringobulbia (non progressiva per un lungo periodo, sintomi di danno lungo l'asse longitudinale, disturbi dissociati della sensibilità sul viso).

La visione doppia può essere osservata anche in altri disturbi, come l'oftalmoplegia cronica progressiva, l'oftalmoplegia tossica dovuta a botulismo o difterite, la sindrome di Guillain-Barré, l'encefalopatia di Wernicke, la sindrome di Lambert-Eaton e la distrofia miotonica.

Infine, la diplopia viene descritta nei casi di opacità del cristallino, correzione refrattiva non corretta e malattie della cornea.

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D. Diplopia monoculare (visione doppia quando si guarda con un occhio solo)

La diplopia monoculare è sempre un argomento di interesse per un neurologo. Questa condizione può spesso essere psicogena o causata da un errore di rifrazione nell'occhio (astigmatismo, alterazione della trasparenza della cornea o del cristallino, alterazioni corneali distrofiche, alterazioni dell'iride, corpo estraneo nell'occhio, difetto retinico, cisti, lenti a contatto difettose).

Altre possibili cause (rare): danno al lobo occipitale (epilessia, ictus, emicrania, tumore, trauma), deviazione tonica dello sguardo (concomitante), interruzione della connessione tra il campo visivo frontale e la regione occipitale, palinopsia, oscillopsia monoculare (nistagmo, mochimia del muscolo obliquo superiore, spasmi palpebrali).

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Visione doppia sul piano verticale

Questa condizione è rara. Le sue cause principali sono: frattura della base orbitaria che coinvolge il muscolo retto inferiore; orbitopatia tiroidea che coinvolge il muscolo retto inferiore, miastenia oculare, lesione del terzo nervo cranico (oculomotore), lesione del quarto nervo cranico (trocleare), deviazione obliqua, miastenia.

Le cause meno comuni includono: pseudotumore orbitale; miosite dei muscoli extraoculari; tumore orbitale primario; intrappolamento del retto inferiore; neuropatia del terzo nervo; reinnervazione aberrante nella lesione del terzo nervo; sindrome di Brown (strongrown), una forma di strabismo causata da fibrosi e accorciamento del tendine del muscolo obliquo superiore dell'occhio; paralisi del doppio elevatore; oftalmoplegia esterna progressiva cronica; sindrome di Miller Fisher; botulismo; paralisi dello sguardo sopranucleare monoculare; nistagmo verticale (oscillopsia); miochimia obliqua superiore; deviazione verticale dissociata; encefalopatia di Wernicke; sindrome dell'uno e mezzo verticale; diplopia verticale monoculare.