Disturbi della risposta pupillare

La pupilla normale reagisce sempre alla luce (reazioni dirette e consensuali) e alla convergenza.

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Le cause dei disturbi del riflesso pupillare sono:

1. Lesioni del nervo ottico. L'occhio cieco non risponde alla luce diretta quando viene illuminato isolatamente e non vi è alcuna contrazione consensuale dello sfintere dell'altro occhio, ma l'occhio cieco risponde con una reazione consensuale se il suo terzo nervo è intatto e se l'altro occhio e il suo nervo ottico non sono danneggiati.
2. Lesioni del nervo oculomotore. Quando il terzo nervo è danneggiato, la reazione diretta e consensuale alla luce è assente sul lato interessato a causa della paralisi dello sfintere pupillare, ma la reazione diretta e consensuale rimane intatta sul lato opposto.
3. Altri motivi includono:
   • Sindrome di Eddie.
   • È necessario sottolineare un tipo particolare di disordini pupillari, in cui si verifica una paralisi dei riflessi pupillari con assenza di reazioni alla luce, ma con una reazione conservata alla convergenza. Questa patologia è descritta in diverse condizioni: neurosifilide, sindrome di Eddie, diabete mellito, pinealoma, rigenerazione patologica dopo danno al nervo oculomotore, encefalite, sclerosi multipla, herpes oftalmico, trauma oculare, miotonia distrofica, pandisautonomia (sindrome di Riley-Day da disfunzione autonomica familiare), sindrome di Fisher, HMSN tipo I (malattia di Charcot-Marie-Tooth).

Alcuni fenomeni pupillari nei pazienti in coma

La forma, le dimensioni, la simmetria e la reazione delle pupille alla luce riflettono lo stato delle parti orali del tronco encefalico e le funzioni del terzo nervo nei pazienti in coma. La reazione delle pupille alla luce è molto sensibile ai danni strutturali in quest'area del cervello, ma allo stesso tempo molto resistente ai disturbi metabolici. Il disturbo di questo riflesso, soprattutto quando è monolaterale, è il segno più importante che ci permette di differenziare il coma metabolico dagli stati comatosi causati da danni strutturali al cervello.

1. Le pupille piccole che reagiscono bene alla luce in un paziente incosciente ("pupille diencefaliche") indicano solitamente la natura metabolica del coma.
2. La comparsa di miosi e anidrosi dell'emitipo (sindrome di Horner), ipsilaterale al danno cerebrale, riflette il coinvolgimento dell'ipotalamo su quel lato ed è spesso il primo segno di un'ernia transtentoriale incipiente nei processi occupanti spazio sopratentoriali che causano il coma.
3. Le pupille di medie dimensioni (5-6 mm) con oscillazioni alfa spontanee della loro dimensione (ippo) si dilatano quando vengono pizzicate nella zona del collo (riflesso ciliospinale). Questo fenomeno riflette un danno al tegmento del mesencefalo o alle aree pretettali.
4. Una miosi bilaterale pronunciata (pupille "puntiformi") con incapacità di reagire alla luce è caratteristica di un danno primario al tegmento del ponte (e del cervelletto).
5. La sindrome di Horner, ipsilaterale al danno cerebrale, può riflettere un processo patologico nelle parti laterali del ponte, nella parte laterale del midollo allungato e nelle parti ventrolaterali del midollo spinale cervicale sullo stesso lato.
6. Una risposta pupillare lenta alla luce o la sua assenza con pupilla ampiamente dilatata (7-8 mm) è dovuta alla conservazione delle vie simpatiche (pupilla di Hutchison). Allo stesso tempo, la forma ovale della pupilla è dovuta a una paresi irregolare dello sfintere pupillare, che porta a un effetto antagonista eccentrico del dilatatore pupillare. Questo fenomeno indica una lesione periferica delle fibre parasimpatiche che vanno allo sfintere pupillare come parte del terzo nervo.
7. Pupille fisse di media ampiezza che non reagiscono alla luce possono essere osservate in caso di danno diretto al mesencefalo (tumori, emorragie, infarti). Il danno ai nervi oculomotori tra i loro nuclei causa oftalmoplegia. Tale paralisi del terzo nervo è spesso bilaterale, a differenza della paralisi periferica, che di solito si verifica da un solo lato.

Risposta pupillare alterata

1. Un disturbo simultaneo della risposta pupillare alla luce, alla convergenza e all'accomodazione si manifesta clinicamente con midriasi. In caso di danno monolaterale, la reazione alla luce (diretta e amica) non si verifica sul lato interessato. Questa immobilità pupillare è chiamata oftalmoplegia interna. Questa reazione è causata da un danno all'innervazione pupillare parasimpatica, dal nucleo di Yakubovich-Edinger-Westphal alle sue fibre periferiche nel bulbo oculare. Questo tipo di disturbo della risposta pupillare può essere osservato in caso di meningite, sclerosi multipla, alcolismo, neurosifilide, malattie cerebrovascolari e traumi craniocerebrali.
2. Un disturbo della reazione consensuale alla luce si manifesta con anisocoria e midriasi sul lato malato. Nell'occhio integro, la reazione diretta è preservata e la reazione consensuale è indebolita. Nell'occhio malato, la reazione diretta è assente, ma la reazione consensuale è preservata. La causa di tale dissociazione tra le reazioni dirette e consensuali della pupilla è un danno alla retina o al nervo ottico prima dell'incrocio delle fibre ottiche.
3. L'immobilità pupillare amaurotica alla luce si riscontra nella cecità bilaterale. In questo caso, sono assenti sia le reazioni pupillari dirette che quelle consensuali alla luce, ma le reazioni di convergenza e accomodazione sono preservate. L'areflessia pupillare amaurotica è causata da un danno bilaterale alle vie visive dalla retina ai centri visivi primari inclusi. In caso di cecità corticale o di danno alle vie visive centrali su entrambi i lati, che vanno dal corpo genicolato laterale e dal cuscinetto talamico al centro visivo occipitale, la reazione alla luce, diretta e consensuale, è completamente preservata, poiché le fibre visive afferenti terminano nell'area del collicolo anteriore. Pertanto, questo fenomeno (immobilità pupillare amaurotica) indica una localizzazione bilaterale del processo nelle vie visive fino ai centri visivi primari, mentre la cecità bilaterale con conservazione delle reazioni pupillari dirette e consensuali indica sempre un danno alle vie visive al di sopra di questi centri.
4. La reazione pupillare emiopica consiste nel fatto che entrambe le pupille si contraggono solo quando la metà funzionale della retina è illuminata; quando la metà indebolita della retina è illuminata, le pupille non si contraggono. Questa reazione pupillare, sia diretta che consensuale, è causata da un danno al tratto ottico o ai centri visivi sottocorticali con il collicolo anteriore, nonché alle fibre incrociate e non incrociate nella regione del chiasma. Clinicamente, è quasi sempre associata a emianopsia.
5. La reazione pupillare astenica si manifesta con un rapido affaticamento e persino con la completa cessazione della costrizione in seguito a ripetute esposizioni alla luce. Tale reazione si verifica in caso di malattie infettive, somatiche, neurologiche e intossicazioni.
6. La reazione paradossale delle pupille è che, esposte alla luce, si dilatano e, al buio, si restringono. È estremamente raro, soprattutto nell'isteria, e anche in modo significativo nella tabe dorsale e negli ictus.
7. Con l'aumentata reazione pupillare alla luce, la reazione alla luce è più vivida del normale. A volte si osserva in lievi commozioni cerebrali, psicosi, malattie allergiche (edema di Quincke, asma bronchiale, orticaria).
8. La reazione pupillare tonica consiste in una dilatazione estremamente lenta delle pupille dopo la loro costrizione dovuta all'esposizione alla luce. Questa reazione è causata da una maggiore eccitabilità delle fibre efferenti pupillari parasimpatiche e si osserva principalmente nell'alcolismo.
9. Risposta pupillare miotonica (pupillotonia), disturbi pupillari di tipo Adie possono verificarsi nel diabete mellito, nell'alcolismo, nelle carenze vitaminiche, nella sindrome di Guillain-Barré, nella disfunzione autonomica periferica, nell'artrite reumatoide.
10. Disturbi pupillari tipo Argyll Robertson. Il quadro clinico della sindrome di Argyll Robertson, specifico delle lesioni sifilitiche del sistema nervoso, include segni quali miosi, lieve anisocoria, scarsa reattività alla luce, deformazione pupillare, disturbi bilaterali, dimensioni pupillari costanti durante il giorno, assenza di effetto da atropina, pilocarpina e cocaina. Un quadro simile di disturbi pupillari può essere osservato in numerose patologie: diabete mellito, sclerosi multipla, alcolismo, emorragia cerebrale, meningite, corea di Huntington, adenoma della ghiandola pineale, rigenerazione patologica dopo paralisi dei muscoli extraoculari, distrofia miotonica, amiloidosi, sindrome di Parinaud, sindrome di Munchmeyer (vasculite, che è alla base dell'edema muscolare interstiziale e della successiva proliferazione del tessuto connettivo e calcificazione), neuropatia sensoriale di Denny-Brown (assenza congenita di sensibilità al dolore, nessuna reazione delle pupille alla luce, sudorazione, aumento della pressione sanguigna e della frequenza cardiaca con stimoli dolorosi intensi), pandisautonomia, disautonomia familiare di Riley-Day, sindrome di Fisher (sviluppo acuto di oftalmoplegia completa e atassia con riduzione dei riflessi propriocettivi), malattia di Charcot-Marie - Qui. In queste situazioni, la sindrome di Argyll-Robertson è definita aspecifica.
11. Reazioni pupillari premortem. L'esame delle pupille in stato comatoso assume un grande significato diagnostico e prognostico. In caso di grave perdita di coscienza, shock grave o stato comatoso, la reazione pupillare è assente o nettamente ridotta. Immediatamente prima della morte, le pupille, nella maggior parte dei casi, si restringono fortemente. Se, in stato comatoso, la miosi cede gradualmente il passo a una midriasi progressiva e la reazione pupillare alla luce è assente, queste alterazioni indicano l'imminenza della morte.

Di seguito sono riportati i disturbi pupillari associati alla disfunzione parasimpatica.

1. La reazione alla luce e le dimensioni della pupilla in condizioni normali dipendono dall'adeguata ricezione della luce da parte di almeno un occhio. In un occhio completamente cieco, non vi è alcuna reazione diretta alla luce, ma le dimensioni della pupilla rimangono le stesse del lato dell'occhio intatto. In caso di cecità completa in entrambi gli occhi con danno nell'area anteriore ai corpi genicolati laterali, le pupille rimangono dilatate, non reagendo alla luce. Se la cecità bilaterale è causata dalla distruzione della corteccia del lobo occipitale, il riflesso pupillare alla luce è preservato. Pertanto, è possibile incontrare pazienti completamente ciechi con una normale reazione pupillare alla luce.

Le lesioni della retina, del nervo ottico, del chiasma, del tratto ottico e la neurite retrobulbare nella sclerosi multipla causano alcune alterazioni nelle funzioni del sistema afferente del riflesso pupillare alla luce, che portano a un'alterazione della reazione pupillare, nota come pupilla di Marcus Gunn. Normalmente, la pupilla reagisce alla luce intensa restringendosi rapidamente. In questo caso, la reazione è più lenta, incompleta e così breve che la pupilla può iniziare immediatamente a dilatarsi. La causa della reazione pupillare patologica è una diminuzione del numero di fibre che forniscono il riflesso pupillare alla luce sul lato interessato.

2. Un danno a un tratto ottico non modifica le dimensioni della pupilla a causa del riflesso luminoso residuo sul lato opposto. In questa situazione, l'illuminazione di aree intatte della retina produrrà una risposta pupillare alla luce più pronunciata. Questa è chiamata risposta pupillare di Wernicke. È molto difficile indurre tale risposta a causa della dispersione della luce nell'occhio.
3. Processi patologici nel mesencefalo (l'area del collicolo anteriore) possono influenzare le fibre dell'arco riflesso pupillare della luce che si incrociano nell'area dell'acquedotto cerebrale. Le pupille sono dilatate e non reagiscono alla luce. Questo fenomeno è spesso associato all'assenza o alla limitazione dei movimenti oculari verso l'alto (paresi dello sguardo verticale) ed è chiamato sindrome di Parinaud.
4. Sindrome di Argyll Robertson.
5. In caso di danno completo del III paio di nervi cranici, si osserva una dilatazione pupillare dovuta all'assenza di influssi parasimpatici e alla continua attività simpatica. In questo caso, si riscontrano segni di danno al sistema motorio dell'occhio, come ptosi e deviazione del bulbo oculare in direzione infero-laterale. Cause di danno grave al III paio di nervi cranici possono essere aneurismi dell'arteria carotide, ernie tentoriali, processi progressivi e sindrome di Tolosa-Hunt. Nel 5% dei casi di diabete mellito si verifica un danno isolato al III nervo cranico, con la pupilla spesso intatta.
6. La sindrome di Adie (pupillotonia) è una degenerazione delle cellule nervose del ganglio ciliare. Si osserva una perdita o un indebolimento della reazione della pupilla alla luce, con una reazione conservata all'impostazione dello sguardo a distanza ravvicinata. Tra i segni caratteristici figurano l'unilateralità della lesione, la dilatazione della pupilla e la sua deformazione. Il fenomeno della pupillotonia consiste nel fatto che la pupilla si restringe molto lentamente durante la convergenza e, in modo particolarmente lento (a volte solo per 2-3 minuti), ritorna alle sue dimensioni originali dopo la fine della convergenza. Le dimensioni della pupilla sono incostanti e variano durante il giorno. Inoltre, la dilatazione della pupilla può essere ottenuta con l'esposizione prolungata del paziente al buio. Si osserva una maggiore sensibilità della pupilla alle sostanze vegetotropiche (netta dilatazione da atropina, netta costrizione da pilocarpina).

Tale ipersensibilità dello sfintere agli agenti colinergici viene rilevata nel 60-80% dei casi. Nel 90% dei pazienti con pupille di Adie toniche, i riflessi tendinei sono indeboliti o assenti. Tale indebolimento dei riflessi può essere diffuso, interessando gli arti superiori e inferiori. Nel 50% dei casi si osserva un danno bilaterale simmetrico. Non è chiaro il motivo per cui i riflessi tendinei siano indeboliti nella sindrome di Adie. Sono state proposte ipotesi su una polineuropatia diffusa senza deficit sensoriali, sulla degenerazione delle fibre dei gangli spinali, su una forma specifica di miopatia e su un difetto nella neurotrasmissione a livello delle sinapsi spinali. L'età media della malattia è di 32 anni. Si osserva più frequentemente nelle donne. Il disturbo più comune, oltre all'anisocoria, è la visione offuscata a distanza ravvicinata quando si esaminano oggetti situati a distanza ravvicinata. In circa il 65% dei casi, si osserva una paresi residua dell'accomodazione nell'occhio affetto. Dopo diversi mesi, si osserva una marcata tendenza alla normalizzazione della forza accomodativa. Nel 35% dei pazienti, l'astigmatismo può essere provocato nell'occhio affetto a ogni tentativo di guardare un oggetto vicino. Ciò è presumibilmente dovuto alla paralisi segmentale del muscolo ciliare. Esaminando con una lampada a fessura, si può osservare una certa differenza nello sfintere pupillare nel 90% degli occhi affetti. Questa reazione residua è sempre una contrazione segmentale del muscolo ciliare.

Nel corso degli anni, la pupilla dell'occhio interessato si restringe. Dopo alcuni anni, anche l'altro occhio tende a restringersi, rendendo l'anisocoria meno evidente. Alla fine, entrambe le pupille si restringono e reagiscono male alla luce.

È stato recentemente dimostrato che la dissociazione della risposta pupillare alla luce e all'accomodazione, spesso osservata nella sindrome di Adie, può essere spiegata solo dalla diffusione dell'acetilcolina dal muscolo ciliare nella camera posteriore verso lo sfintere pupillare denervato. È probabile che la diffusione dell'acetilcolina nell'umore acqueo contribuisca alla tensione dei movimenti dell'iride nella sindrome di Adie, ma è anche chiaro che la dissociazione non può essere spiegata in modo così semplice.

La pronunciata risposta pupillare all'accomodazione è molto probabilmente dovuta alla rigenerazione patologica delle fibre di accomodazione nello sfintere pupillare. I nervi dell'iride hanno una straordinaria capacità di rigenerazione e reinnervazione: il cuore di un ratto fetale trapiantato nella camera anteriore di un occhio adulto crescerà e si contrarrà a una velocità normale, che può variare a seconda della stimolazione ritmica della retina. I nervi dell'iride possono crescere nel cuore trapiantato e regolare la frequenza cardiaca.

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Adie è una malattia idiopatica, la cui causa non è identificabile. In secondo luogo, la sindrome di Adie può manifestarsi in diverse patologie (vedi sopra). I casi familiari sono estremamente rari. Sono stati descritti casi di combinazione della sindrome di Adie con disturbi vegetativi, ipotensione ortostatica, ipoidrosi e iperidrosi segmentale, diarrea, stitichezza, impotenza e disturbi vascolari locali. Pertanto, la sindrome di Adie può agire come sintomo in una certa fase di sviluppo di un disturbo vegetativo periferico e talvolta può esserne la prima manifestazione.

Un trauma contusivo all'iride può causare la rottura dei rami ciliari corti nella sclera, che si manifesterà clinicamente con deformazione delle pupille, loro dilatazione e una ridotta (indebolita) reazione alla luce. Questa condizione è chiamata iridoplegia post-traumatica.

I nervi ciliari possono essere colpiti dalla difterite, causando la dilatazione della pupilla. Questa si verifica solitamente nella seconda o terza settimana di malattia ed è spesso associata a paresi del palato molle. La disfunzione pupillare di solito guarisce completamente.

Disturbi pupillari associati a disfunzione simpatica

Il danno al tratto simpatico a qualsiasi livello si manifesta come sindrome di Horner. A seconda del livello del danno, il quadro clinico della sindrome può essere completo o incompleto. La sindrome di Horner completa si presenta in questo modo:

1. Restringimento della rima palpebrale. Causa: paralisi o paresi dei muscoli tarsali superiori e inferiori innervati dal sistema simpatico;
2. Miosi con normale risposta pupillare alla luce. Causa: paralisi o paresi del muscolo che dilata la pupilla (dilatatore); vie parasimpatiche intatte che raggiungono il muscolo che restringe la pupilla;
3. enoftalmo. Causa: paralisi o paresi del muscolo orbitario dell'occhio, innervato dal sistema simpatico;
4. Anidrosi facciale omolaterale. Causa: interruzione dell'innervazione simpatica delle ghiandole sudoripare facciali;
5. iperemia della congiuntiva, vasodilatazione dei vasi cutanei della corrispondente metà del viso. Causa: paralisi della muscolatura liscia dei vasi dell'occhio e del viso, perdita o insufficienza degli effetti vasocostrittori simpatici;
6. Eterocromia dell'iride. Causa: insufficienza simpatica, che provoca un'interruzione della migrazione dei melanofori nell'iride e nella coroide, con conseguente alterazione della normale pigmentazione in età precoce (fino a 2 anni) o depigmentazione negli adulti.

I sintomi della sindrome di Horner incompleta dipendono dal livello del danno e dal grado di coinvolgimento delle strutture simpatiche.

La sindrome di Horner può avere un'origine centrale (danno al primo neurone) o periferica (danno al secondo e terzo neurone). Ampi studi su pazienti con questa sindrome ricoverati in reparti di neurologia hanno rivelato la sua origine centrale nel 63% dei casi. È stata stabilita la sua correlazione con l'ictus. Al contrario, i ricercatori che hanno osservato pazienti ambulatoriali in cliniche oculistiche hanno riscontrato la natura centrale della sindrome di Horner solo nel 3% dei casi. Nella neurologia russa, è generalmente accettato che la sindrome di Horner si manifesti più frequentemente con danni periferici alle fibre simpatiche.

Sindrome di Horner congenita. La causa più comune è il trauma alla nascita. La causa immediata è un danno alla catena simpatica cervicale, che può essere associato a un danno al plesso brachiale (il più delle volte alle sue radici inferiori - paralisi di Dejerine-Klumpke). La sindrome di Horner congenita è talvolta associata a emiatrofia facciale, con anomalie nello sviluppo dell'intestino e della colonna cervicale. La sindrome di Horner congenita può essere sospettata dalla presenza di ptosi o eterocromia dell'iride. Si verifica anche in pazienti con neuroblastoma cervicale e mediastinico. A tutti i neonati con sindrome di Horner viene proposta una radiografia del torace e uno screening per determinare il livello di escrezione dell'acido mandorla, che in questo caso è elevato.

La caratteristica più caratteristica della sindrome di Horner congenita è l'eterocromia dell'iride. I melanofori migrano verso l'iride e la coroide durante lo sviluppo embrionale sotto l'influenza del sistema nervoso simpatico, che è uno dei fattori che influenzano la formazione del pigmento melanina e, quindi, determina il colore dell'iride. In assenza di influenze simpatiche, la pigmentazione dell'iride può rimanere insufficiente e il suo colore diventerà azzurro chiaro. Il colore degli occhi si stabilizza diversi mesi dopo la nascita e la pigmentazione definitiva dell'iride si completa entro i due anni di età. Pertanto, il fenomeno dell'eterocromia si osserva principalmente nella sindrome di Horner congenita. La depigmentazione dopo l'interruzione dell'innervazione simpatica dell'occhio negli adulti è estremamente rara, sebbene siano stati descritti alcuni casi ben documentati. Questi casi di depigmentazione indicano che una qualche forma di influenza simpatica sui melanociti persiste negli adulti.

Sindrome di Horner di origine centrale. L'emisferectomia o un infarto esteso di un emisfero possono causare la sindrome di Horner su quel lato. Le vie simpatiche del tronco encefalico, lungo tutta la sua lunghezza, si diramano adiacenti al tratto spinotalamico. Di conseguenza, la sindrome di Horner di origine tronco encefalica si osserverà contemporaneamente a una compromissione della sensibilità al dolore e alla temperatura sul lato opposto. Le cause di tale lesione possono essere sclerosi multipla, glioma pontino, encefalite del tronco encefalico, ictus emorragico, trombosi dell'arteria cerebellare posteroinferiore. Negli ultimi due casi, all'insorgenza di disturbi vascolari, la sindrome di Horner si osserva insieme a forti vertigini e vomito.

Se, oltre alla via simpatica, sono coinvolti nel processo patologico i nuclei delle coppie V o IX, X dei nervi cranici, si noterà rispettivamente analgesia, termoestesia del volto sul lato ipsilaterale o disfagia con paresi del palato molle, dei muscoli faringei e delle corde vocali.

A causa della posizione più centrale della via simpatica nelle colonne laterali del midollo spinale, le cause più comuni di danno sono la siringomielia cervicale e i tumori spinali intramidollari (glioma, ependimoma). Clinicamente, questo si manifesta con una ridotta sensibilità al dolore alle braccia, una riduzione o la perdita dei riflessi tendinei e periostali alle braccia e la sindrome di Horner bilaterale. In questi casi, la prima cosa che attira l'attenzione è la ptosi su entrambi i lati. Le pupille sono strette, simmetriche e con una normale reazione alla luce.

Sindrome di Horner di origine periferica. La lesione della prima radice toracica è la causa più comune della sindrome di Horner. Tuttavia, è opportuno sottolineare subito che le patologie dei dischi intervertebrali (ernie, osteocondrosi) raramente si manifestano come sindrome di Horner. Il passaggio della prima radice toracica direttamente sopra la pleura dell'apice polmonare ne causa la lesione in caso di patologie maligne. La sindrome di Pancoast classica (tumore dell'apice polmonare) si manifesta con dolore all'ascella, atrofia dei muscoli (piccoli) del braccio e sindrome di Horner sullo stesso lato. Altre cause sono il neurofibroma della radice, la presenza di coste cervicali aggiuntive, la paralisi di Dejerine-Klumpke, lo pneumotorace spontaneo, altre patologie dell'apice polmonare e della pleura.

La catena simpatica a livello cervicale può essere danneggiata a seguito di interventi chirurgici alla laringe, alla tiroide, lesioni del collo, tumori, in particolare metastasi. Le patologie maligne nella zona del forame giugulare, alla base dell'encefalo, causano diverse combinazioni di sindrome di Horner con danni alle coppie di nervi cranici IX, X, XI e XII.

Se le fibre del plesso carotideo interno sono colpite al di sopra del ganglio cervicale superiore, si osserverà la sindrome di Horner, ma solo in assenza di disturbi della sudorazione, poiché le vie sudomotorie che vanno al volto fanno parte del plesso carotideo esterno. Al contrario, si osserveranno disturbi della sudorazione senza disturbi pupillari quando sono coinvolte le fibre del plesso carotideo esterno. Va notato che un quadro simile (anidrosi senza disturbi pupillari) può essere osservato in caso di danno alla catena simpatica caudalmente al ganglio stellato. Ciò è spiegato dal fatto che le vie simpatiche che vanno alla pupilla, passando attraverso il tronco simpatico, non scendono al di sotto del ganglio stellato, mentre le fibre sudomotorie che vanno alle ghiandole sudoripare del volto lasciano il tronco simpatico, partendo dal ganglio cervicale superiore e terminando con i gangli simpatici toracici superiori.

Traumi, processi infiammatori o blastomatosi nelle immediate vicinanze del ganglio trigemino (di Gasser), così come osteite sifilitica, aneurisma dell'arteria carotide, alcolizzazione del ganglio trigemino e herpes oftalmico sono le cause più comuni della sindrome di Raeder: danno al primo ramo del nervo trigemino in combinazione con la sindrome di Horner. Talvolta si aggiunge un danno ai nervi cranici del IV e VI paio.

La sindrome di Pourfur du Petit è una sindrome di Horner inversa. In questo caso si osservano midriasi, esoftalmo e lagoftalmo. Ulteriori sintomi: aumento della pressione intraoculare, alterazioni dei vasi della congiuntiva e della retina. Questa sindrome si manifesta con l'azione locale di agenti simpaticomimetici, raramente con processi patologici nella regione del collo, quando è coinvolto il tronco simpatico, nonché con irritazione dell'ipotalamo.

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Forme particolari di disturbi pupillari

Questo gruppo di sindromi comprende la paralisi oculomotoria ciclica, l'emicrania oftalmoplegica, la midriasi monolaterale episodica benigna e la pupilla da girino (spasmo dilatatorio segmentale intermittente che dura diversi minuti e si ripete più volte al giorno).

Alunni di Argyle-Robertson

Le pupille di Argyle-Robertson sono piccole, di dimensioni disuguali e di forma irregolare, con scarsa reazione alla luce al buio e buona reazione all'accomodazione con convergenza (reazione pupillare dissociata). È necessario distinguere il sintomo di Argyle-Robertson (un segno relativamente raro) dalle pupille toniche bilaterali di Edie, che sono più comuni.