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Violazione di uno scambio di carboidrati a bambini

Alexey Kryvenko , Editor medico
Ultima recensione: 23.04.2024

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I disturbi del metabolismo dei carboidrati sono un gruppo di comuni disordini metabolici ereditari. Carboidrati - una delle principali fonti di energia metabolica nella cellula, tra questi un posto speciale è occupato da monosaccaridi - galattosio, glucosio, fruttosio e polisaccaride - glicogeno. Il principale substrato del metabolismo energetico è il glucosio. Come risultato della glicolisi (conversione del glucosio e del glicogeno in piruvato) e della fosforilazione ossidativa nei mitocondri, si forma ATP. La costante concentrazione di glucosio è mantenuta dall'assunzione dal cibo, sintesi di de novo nel processo di gluconeogenesi e glicogenolisi (scissione di glicogeno). Le fonti alimentari di glucosio sono polisaccaridi e disaccaridi (lattosio, maltosio, saccarosio). Il glucosio può essere sintetizzato da amminoacidi, principalmente da alanina (gluconeogenesi), ma questo processo richiede molto tempo. Il glicogeno del fegato è una forma di glucosio di riserva, quando fende, il livello di glucosio nel sangue aumenta rapidamente. Il glicogeno del tessuto muscolare è necessario per mantenere la contrazione muscolare durante un periodo di intensa attività fisica.

Il galattosio è formato dal lattosio (disaccaride presente nei prodotti caseari); questa è la fonte di energia più importante nei bambini piccoli. Le principali fonti alimentari di fruttosio sono il saccarosio e il fruttosio (frutta, verdura, miele).

Disturbi del metabolismo dei carboidrati sono suddivisi in gruppi a seconda della via metabolica interessata del metabolismo del glicogeno, del metabolismo del fruttosio e del metabolismo del galattosio. Le carenze nel trasporto di glucosio e altri carboidrati sono state individuate come un gruppo separato.

CODICE ICD-10

Malattie E74.0 dell'accumulo di glicogeno.
E74.1 Violazioni del metabolismo del fruttosio.
E74.2 Perturbazioni nel metabolismo del galattosio.
E74.3 Altri disturbi dell'assorbimento di carboidrati nell'intestino.
E74.4 Disordini piruvato e gluconeogenesi.
E74.8 Altri disturbi specifici del metabolismo dei carboidrati.
E74.9 Violazione del metabolismo dei carboidrati, non specificato.

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