Disfagia neurogena: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La funzione di deglutizione consiste nel trasporto con precisione del nodulo alimentare e del liquido dalla bocca nell'esofago. Poiché i flussi di aria e cibo, che attraversano, hanno un percorso comune nella bocca e nella gola, c'è un sottile meccanismo di separazione durante la deglutizione per impedire l'ingestione di cibo ingerito nelle vie respiratorie. Allocare fase preparatoria per via orale, la corretta fase orale della deglutizione e deglutizione reflex. Per il bolo passa attraverso il meccanismo riflesso esofago viene attivato. Gli elementi essenziali sono deglutizione eccezione rinofaringe (rinofaringe) tramite velofaringealnogo sovrapposizione, la spinta di un nodo alla gola tramite movimenti di pompaggio della lingua, bloccando la laringe con epiglottide e la faringe utilizzando peristalsi, che sposta il cibo attraverso sfintere cricofaringea nell'esofago. L'aumento della laringe aiuta a prevenire l'aspirazione e sollevando la base della lingua, rendendo più facile per spingere il cibo giù per la gola. Alta percorso ravvicinamento aeriferous è chiuso e la tensione del epiglottide, inferiori - false corde vocali, e infine le corde vocali vere, che agiscono come una valvola per impedire l'ingresso di cibo nella trachea.

L'ingresso nelle vie aeree di un materiale estraneo provoca solitamente una tosse che dipende dallo sforzo e dalla forza dei muscoli espiratori, inclusi i muscoli addominali, m. Latissimus e m. Pettorale. La debolezza della corteccia palatina provoca una sfumatura nasale della voce e l'ingestione di cibo liquido nel naso durante la deglutizione. La debolezza del linguaggio rende difficile eseguire la funzione di pompaggio più importante della lingua.

Coordinamento deglutizione dipende dalla integrazione di percorsi sensoriali del linguaggio, della cavità orale e della laringe (nervi cranici V, VII, IX, X) e l'inclusione di arbitrario e di riflesso la contrazione muscolare innervati V, VII e X-XII nervi. Il centro midollare della deglutizione si trova nella regione del nucleo tractus solitario molto vicino al centro respiratorio. La deglutizione è coordinata con le fasi della respirazione in modo tale che l'ingerimento dell'apnea debba essere seguito dall'inalazione, impedendo l'aspirazione. La deglutizione riflessa rimane normalmente funzionante anche con uno stato vegetativo persistente.

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Le principali cause di disfagia:

I. Livello muscolare:

1. Miopatia (oculo-faringea).
2. Miastenia.
3. Miotonia distrofica.
4. Polimiosite.
5. Sclerodermia.

II. Il livello neurale:

A. Danno unilaterale Espresso debolmente disfagia (gruppo lesione nervi caudali nella frattura della base cranica, la trombosi della vena giugulare, tumore glomico, la sindrome di Garcin, raramente - sclerosi multipla).

III. Lesioni bilaterali:

1. Politeruropatia difterica.
2. Tumore alla base del cranio.
3. Polineuropatia Guillain-Barre.
4. Polineuropatia cranica idiopatica.
5. Meningite e carcinomatosi delle membrane.

III. Livello nucleare

A. Danno unilaterale:

1. Vantaggiosamente, lesioni vascolari della canna in cui un'immagine viene rappresentato disfagia alternante Wallenberg-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Berna, Jackson.
2. Cause rari: siringobulbia, glioma cerebrale, malformazione di Arnold-Chiari.

B. Lesioni bilaterali (paralisi bulbare):

1. Sclerosi laterale amiotrofica.
2. Un infarto o emorragia nel midollo allungato.
3. Polio.
4. Siringobulybiya.
5. Amiotrofia spinale progressiva (forme bulbari nei bambini, forma bulbospinale negli adulti).

IV. Il livello sopranucleare (paralisi pseudobulbare):

1. Stato lacunare vascolare
2. Trauma perinatale
3. Lesione craniocerebrale.
4. Sclerosi laterale amiotrofica.
5. Malattie degenerative e atrofiche coinvolgono piramidale (pseudobulbare paralisi) e sistema extrapiramidale (pseudo-paralisi pseudobulbare), compresi paralisi sopranucleare progressiva, morbo di Parkinson, atrofia sistemica multipla, malattia di Pick, malattia di Creutzfeldt-Jacob e altri.
6. Encefalopatia ipossica

V. Disfagia psicogena.

I. Livello muscolare

Le malattie che colpiscono direttamente i muscoli o le sinapsi miooneurali possono essere accompagnate da disfagia. Okulofaringealnaya miopatia (okulofaringealnaya distrofia) - una variante delle miopatie ereditarie caratterizzate esordio tardivo (in genere dopo i 45 anni) e un numero limitato di spettacoli debolezza dei muscoli principalmente lentamente progressiva ptosi bilaterale e disfagia, così come un cambiamento nella voce. Nelle fasi successive, è possibile coinvolgere i muscoli del tronco. Queste caratteristiche cliniche molto caratteristiche servono come base per la diagnosi.

Debito di Myasthenia gravis (in 5-10%) come disfagia monosintomatica. Unendo fluttuante debolezza altri muscoli (oculomotor, muscoli facciali e arti e del tronco), e il campione diagnosi prozerinovoy elettromiografica confermato la diagnosi di miastenia gravis.

Miotonia distrofica come causa di disfagia è facilmente riconoscibile sulla base di un tipico autosomica dominante mode di ereditarietà e la topografia unica di atrofia muscolare (m. Muscolo elevatore Palpebre, mimica, masticabili compresi temporali, sternocleidomastoideo muscolari e avambraccio muscoli delle mani e delle gambe). Caratterizzato da cambiamenti degenerativi in altri tessuti (lenti, testicoli e altre ghiandole endocrine, della pelle, esofago e, in alcuni casi - il cervello). Presente fenomeno tipico miotonica (clinica e EMG).

Polimiosite - malattia autoimmune caratterizzata da deglutizione precoce disturbo (sindrome bulbare miogena), la debolezza muscolare prossimale e mialgia con guarnizioni muscolari riflessi tendinei intatti, alti livelli di CK, cambiamenti di EMG e biopsia muscolare.

Sclerodermia può colpire l'esofago (esofagite con un'immagine caratteristica dei raggi X), manifestando la disfagia, che in genere rilevato su uno sfondo processo di sistema, colpisce la pelle, le articolazioni e organi interni (cuore, polmoni). La sindrome di Reynaud si sviluppa spesso. Quando il ferro anemia da carenza di variazioni atrofiche della mucosa della faringe e dell'esofago, e la costrizione spastica della sua parte iniziale (sindrome di Plummer-Vinson) è un sintomo precoce e talvolta precedere lo sviluppo di anemia. L'anemia ipocromica e un basso indice di colore sono rivelati.

II. Il livello neurale

A. Danno unilaterale

Unilaterale danni ai nervi gruppo caudale (IX, X e XII coppie), ad esempio, a cavallo della base del cranio solito causano disfagia debolmente espressa nella sindrome picture Bern (sindrome forame giugulare manifesta lesione unilaterale IX, X e XI coppia). Questa sindrome è anche possibile con trombosi della vena giugulare, un tumore del glomo. Se la linea di frattura passa attraverso il canale situato accanto al nervo ipoglosso, poi si sviluppa una lesione unilaterale della sindrome del nervo caudale (IX, X, XI e XII nervi) con disfagia più gravi (sindrome di Vernet Sukkar Colle). La sindrome di Garcin si caratterizza per il coinvolgimento dei nervi cranici da una parte (la sindrome del "mezzo di base"), e quindi oltre la disfagia si manifesta in molti coinvolgimento di altri nervi cranici. La sclerosi multipla può essere una rara causa delle lesioni unilaterali caudale piccole radici dei nervi cranici ed è accompagnata da altri sintomi caratteristici della malattia.

B. Lesioni bilaterali

Lesioni bilaterali tronchi caudale nervo cranico è principalmente tipico per alcuni processi polineuropatia e conchiglia. Difterite neuropatia come OVDP o di talune altre polineuropatie forme di realizzazione (post-vaccinazione, paraneoplastica, ipertiroidismo, porfiria) può portare a gravi disturbi tetraplegia sensibili, tabloid e altri staminali deteriorati fino alla paralisi dei muscoli respiratori (tipo Landry) e la perdita completa del sé deglutizione .

La polineuropatia cranica idiopatica (neuropatia cranica multipla idiopatica) è meno comune e può presentarsi come un processo a senso unico o bidirezionale. È caratterizzato da un forte inizio con l'insorgenza di mal di testa o dolore facciale, più spesso nella regione periorbitale e frontotemporale. Il dolore è costantemente doloroso, non può essere attribuito al tipo vascolare o nevralgico. Sequenziale immagine solito si osservano più giorni o coinvolgimento simultaneo di più (almeno due) i nervi cranici (III, IV, V, VI, VII nervi, possibilmente attraverso coppie II e Gruppo nervi caudale). I nervi olfattivo e uditivo non sono coinvolti. Forse sia monofasico che ricorrente. La pleocitosi nel liquido cerebrospinale non è tipica; possibile aumento di proteine Tipico buon effetto terapeutico dei glucocorticoidi. La malattia richiede l'esclusione della polineuropatia cranica sintomatica.

Per carcinomatosi delle meningi, è caratteristico il coinvolgimento sequenziale bilaterale sequenziale (con un intervallo di 1-3 giorni) dei nervi cranici. I tumori della base cranica (tra cui la sindrome di Garcin), pendenza Blumenbach o parti caudali del tronco cerebrale sono accompagnati da coinvolgimento del V-VII e IX-XII e altri nervi. In questi casi, la disfagia si osserva nel quadro della sconfitta di diversi nervi cranici. Il valore diagnostico cruciale è neuroimaging.

III. Il livello nucleare

A. Danno unilaterale

Danno unilaterale La causa più comune di danno unilaterale ai nuclei del gruppo caudale dei nervi è rappresentata dalle lesioni vascolari del tronco cerebrale. In questo disfagia è presentato nella emiplegia alternante pellicola Wallenberg-Zakharchenko (di solito), o (molto raramente) Sestao-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Berna, Jackson. Il decorso della malattia e i caratteristici sintomi neurologici in questi casi raramente danno adito a dubbi diagnostici.

Le cause più rare di danno unilaterale alle sezioni caudali del tronco cerebrale: siringobulbia, glioma del tronco cerebrale, malformazione di Arnold-Chiari. In tutti i casi, un aiuto diagnostico inestimabile è fornito da metodi di neuroimaging.

B. Lesioni bilaterali (paralisi bulbare)

La paralisi bilaterale a livello nucleare può essere causata da malattie vascolari, infiammatorie e degenerative che colpiscono le sezioni caudali del tronco cerebrale (cervello oblungo). Forma bulbare di sclerosi laterale amiotrofica nelle fasi iniziali della malattia si manifesta in violazione di deglutizione, che è di solito accompagnata da disartria, EMG segni di sofferenza motoneuroni (compresi muscolare clinicamente intatto) e un corso progressivo del processo di sistema.

L'infarto o l'emorragia nel midollo allungato con danno bilaterale si manifesta sempre in massivi sintomi neurologici cerebrali e focali e la disfagia è una parte caratteristica di esso.

La poliomielite negli adulti non si limita di solito alle lesioni delle funzioni bulbari; tuttavia, una forma bulbare è possibile nei bambini (i nervi dei neuroni VII, IX e X sono solitamente colpiti). Nella diagnostica, oltre al quadro clinico, è importante tenere conto della situazione epidemiologica e dei dati degli studi sierologici.

Siringobulbiya diversi sintomi non solo motore nuclei IX, X, XI e XII nuclei (disfonia, disartria, disfagia, con la localizzazione superiore possono essere coinvolti e il nervo facciale) ma anche disturbi caratteristica sensibile sulla faccia del tipo segmentale. Il lento decorso della malattia, l'assenza di sintomi conduttivi in questa forma e il pattern caratteristico della TC o della RMN rendono la diagnosi non molto difficile.

L'amiotrofia spinale progressiva, manifestata dalla disfagia, nei bambini e negli adulti ha luogo in diverse forme.

Sindrome Fazio Londe (Facio-Londe), altrimenti chiamato paralisi bulbare progressiva nei bambini è una malattia ereditaria rara che colpisce i bambini, adolescenti e giovani adulti. La malattia di solito inizia con disturbi respiratori (stridore), che sono poi seguiti da diplegia facialis, disartria, disfonia e disfagia. I pazienti muoiono diversi anni dopo l'inizio della malattia. Il motoneurone superiore di solito non soffre.

Miastenia amiotrofia negli adulti, chiamata sindrome Kennedy (Kennedy) si verifica quasi esclusivamente nei maschi (modalità di trasmissione X-linked) il più delle volte le età di 20-40 anni tra il ed è caratterizzata da una inusuale combinazione di atrofia distale (inizialmente nelle mani), con segni bulbari strutturalmente instabili. C'è una leggera sindrome paretica, a volte - episodi di debolezza generale. Ci sono affascinanti nella parte inferiore del viso. Abbastanza tipica ginecomastia (circa il 50%). C'è un tremore, a volte - crampi. Il flusso è abbastanza benigno.

IV. Il livello sopranucleare (paralisi pseudobulbare)

La causa più comune di disfagia nella foto della sindrome pseudobulbare è lo stato vascolare lacunare. C'è un'immagine non solo di danno bilaterale ai percorsi corticobulbari, ma anche segni piramidali bilaterali, disturbi dell'andatura (disbasia), riflessi dell'automatismo orale, spesso disturbi della minzione; spesso una violazione delle funzioni cognitive, sulla risonanza magnetica - molteplici focolai di addolcimento negli emisferi cerebrali in un paziente con malattia vascolare (il più delle volte - ipertensione).

La sindrome pseudobulbare è comune nei traumi perinatali. Se quest'ultimo è accompagnato da tetraplegia spastica, sono possibili gravi disturbi del linguaggio, difficoltà respiratorie e disfagia. Di norma, ci sono altri sintomi (discinetici, atattici, violazione della maturazione mentale, attacchi epilettici e altri).

Il trauma craniocerebrale può portare a varie varianti della paralisi spastica e alla sindrome pseudobulbare espressa con disordine delle funzioni bulbari, compresa la deglutizione.

La sclerosi laterale amiotrofica al momento della comparsa della malattia (forma "alta") può segni clinicamente manifesta motoneurone superiore (paralisi pseudobulbare senza segni di atrofia e fascicolazione in lingua) solo. La disfagia è causata dalla spasticità dei muscoli della lingua e della faringe. In realtà la paralisi bulbare a volte si unisce un po 'più tardi. Un quadro simile è possibile con una forma di sclerosi laterale amiotrofica, come la sclerosi laterale primaria.

La disfagia può essere osservata nel quadro di varie forme di degenerazione sistemica multipla e parkinsonismo (idiopatico e sintomatico). Stiamo parlando di paralisi sopranucleare progressiva, atrofia sistemica multipla (nelle sue tre versioni), la malattia di corpi di Lewy diffusa, degenerazione cortico-basale, il morbo di Parkinson, parkinsonismo vascolare, e certe altre forme.

Alla maggioranza delle forme specificate in un quadro clinico di malattia c'è una sindrome di parkinsonism, tra cui la disfagia qualche volta raggiunge il grado di espressione apprezzabile a pazienti separati.

La forma più comune eziologico della parkinsonismo, accompagnato da disfagia, considerato il morbo di Parkinson, criteri diagnostici anch'essi standardizzati, nonché i criteri per la diagnosi di paralisi sopranucleare progressiva, atrofia sistemica multipla, degenerazione cortico-basale, e diffondere malattie corpo Lewy. Parkinsonismo complesso nella foto degenerazione multisitemnyh caratterizzata dall'assenza del tremore di riposo, lo sviluppo precoce dei disturbi posturali, tasso di progressione rapida, farmaci dofasoderzhaschih bassa efficienza.

Raramente disfagia spasmo faringe distonici ( "disfagia spastica") o altri ipercinesia (distoniche, corea), come discinesia tardiva.

V. Disfagia psicogena

La disfagia nel quadro dei disturbi della conversione a volte agisce come la principale sindrome clinica, portando ad una marcata diminuzione del peso corporeo. Tuttavia, l'analisi dello stato mentale e fisico rivela sempre disturbo polisindromnye (al momento della ispezione o tenendo conto della storia), lo sviluppo sullo sfondo del reale (e bambini) da personalità psicogena, inclini a reazioni dimostrative. Tuttavia, "forme neurologiche" di isteria, di regola, sono osservate in assenza di vivaci disturbi di personalità. Identificato correlate visiva, psevdoatakticheskie, senso-motorio, il discorso (psevdozaikanie, mutismo) "un nodo alla gola", e altri (tra cui una varietà di vegetativa) disordine, la provocazione che consente di specificare le loro fenomenologia e facilita la diagnosi. È sempre necessario escludere le cause somatiche della disfagia con un esame a raggi X dell'atto di deglutizione. In una popolazione di pazienti psichiatrici, la disfagia non strutturata è molto comune.

La diagnosi differenziale viene eseguita con altre forme di disfagia neurogenica, rifiuto di assunzione di cibo nella sindrome da negativismo, disturbi viscerali ( disfagia somatogenetica ).

Test diagnostici per disfagia

Analisi clinica e biochimica del sangue, esofagoscopia e gastroscopia, esame a raggi X del tratto gastrointestinale superiore, radiografia del torace, tomografia del mediastino, EMG muscoli della lingua (il campione sulla miastenia), TAC o RMN del cervello, lo studio del liquido cerebrospinale, lo studio degli ormoni tiroidei, EEG, consultazione del terapeuta, endocrinologo, psichiatra.

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