Pemfigoide cicatriziale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il pemfigoide cicatriziale è una cicatrice progressiva bilaterale cronica e rughe della congiuntiva con opacità della cornea. I primi sintomi sono iperemia, disagio, prurito e scarico; la progressione porta a danneggiare sia le palpebre che la cornea e talvolta la cecità. La diagnosi è confermata da una biopsia. Il trattamento può richiedere la nomina di una terapia immunosoppressiva sistemica.

Il pemfigoide cicatriziale ha i seguenti sinonimi: pemfigoide benigno della membrana mucosa; pemfigoide cicatriziale oculare).

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Che cosa causa il pemfigoide cicatriziale?

Il pemfigoide cicatriziale è una malattia autoimmune in cui la formazione di anticorpi verso la membrana principale porta all'infiammazione della congiuntiva. La malattia non è associata a pemfigo bolloso.

Sintomi di pemfigoide cicatriziale

Di solito, partendo da una congiuntivite cronica, la malattia progredisce fino al symphobaron (fusione della congiuntiva palpebrale con il bulbo oculare); trichiasi (crescita anormale delle ciglia); Cheratocongiuntivite "secca"; neovascolarizzazione, opacizzazione e cornea corneale e rughe e cheratinizzazione della congiuntiva. Difetti epiteliali cronici nella cornea possono portare a ulcere batteriche secondarie, cicatrici e cecità. Spesso c'è un coinvolgimento delle mucose della bocca con ulcerazioni e cicatrici, che raramente coinvolgono la pelle, caratterizzata da cicatrici di vesciche e macchie eritematose.

Il pemfigoide cicatriziale si manifesta con lo sviluppo graduale di sintomi aspecifici sotto forma di irritazione, bruciore e lacrimazione, che rende facile perdere la malattia. La congiuntivite papillare è associata a iperemia diffusa della congiuntiva. Le bolle sottocongiuntivali possono essere formate e perforate, il che porta alla formazione di ulcere e pseudomembrane. Fibrosi subepiteliale, arricciamento congiuntivale e appiattimento del contorno di pieghe e papille.

Di solito il decorso progressivo della malattia può essere interrotto da episodi di attività subacuta caratterizzati da iperemia ed edema congiuntivale diffuso.

Complicazioni di pemfigoide cicatriziale

• L'occhio "secco" è causato da una combinazione di distruzione delle cellule caliciformi e di altre ghiandole lacrimali, così come l'occlusione del canale lacrimale principale e l'apertura della ghiandola di Meibomio.
• Simblefaron è una complicanza seria, durante la quale si formano aderenze tra la congiuntiva palpebrale e bulbare. Per vederlo meglio nel processo di malattia, è necessario abbassare la palpebra inferiore e chiedere al paziente di alzare lo sguardo.
• Ankyloblopharone è caratterizzato dalla formazione di aderenze negli angoli esterni della fessura tra le palpebre superiori e inferiori.
• cheratopatia secondaria, che può essere considerato come una violazione, causata da una combinazione di torsione secolo con palpebrale cicatrici congiuntivale, crescita anomala delle ciglia, lagoftalmo secondari dovuti simblefarona, secchezza e diminuire il numero di cellule staminali limbari.

La malattia nella fase terminale è caratterizzata da cheratinizzazione della superficie corneale, obliterazione degli archi, vascolarizzazione corneale e ulcerazione, che può portare a un'infezione batterica secondaria.

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Diagnosi di pemfigoide cicatriziale

La diagnosi è stabilita clinicamente dalla presenza di simbelfarone senza la presenza nella storia dell'irradiazione locale o della congiuntivite allergica grave a lungo termine. È confermato da una biopsia della congiuntiva, che mostra la deposizione di anticorpi nella membrana principale.

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Trattamento del pemfigoide cicatriziale

Migliorare le condizioni del paziente e ridurre il rischio di infezione dell'occhio può strappare sostituti e krioepilyatsiya elettrolisi o ciglia crescita sbagliate. Con la progressione della opacità corneale o cicatrici, immunosoppressione sistemica è indicata con dapsone e ciclofosfamide.

Il trattamento locale degli steroidi pemfigoide cicatriziali viene utilizzato in fase acuta;

• sostituzioni di lacrime sono usate per riempire il deficit delle proprie lacrime;
• gli antibiotici vengono utilizzati dopo aver prelevato le colture dalla congiuntiva e dalle palpebre.

Le iniezioni sottocongiuntivali di mitomicina C possono essere efficaci nel prevenire la progressione della cicatrizzazione congiuntivale.

Le lenti a contatto in silicone sono utilizzate con cautela per proteggere la cornea dai danni causati dalle ciglia e per asciugare. Le lenti a contatto sclerali solide possono essere efficaci nel mantenere il film lacrimale sulla superficie della cornea e proteggerlo da essudati e danni meccanici per secoli, ma non prevengono cicatrici delle volte.

Nella maggior parte dei casi è necessario un trattamento sistemico del pemfigoide cicatriziale:

• Gli steroidi sono usati per manifestazioni acute;
• Dapsone può essere usato con manifestazioni moderate per ridurre il coinvolgimento dei tessuti nel processo;
• agenti citotossici (metotrexato, ciclofosfamide) possono essere utili nel sopprimere l'infiammazione congiuntivale e prevenire la progressione della contrazione della mucosa. L'azatioprina è meno efficace in monoterapia, ma può essere preziosa se associata ad altri agenti parzialmente efficaci;
• La somministrazione endovenosa di immunoglobuline può essere efficace in un processo persistente.

Il trattamento chirurgico del pemfigoide cicatriziale è richiesto nelle seguenti complicanze:

• Cicatrici sulla palpebra e crescita errata delle ciglia.
• Una grave manifestazione di un occhio "a secco", quando i punti lacrimali occlusali sono necessari, se non sono coperti da cicatrici.
• Grandi difetti corneali comuni possono richiedere tarzoraphias o iniezioni di tossina ChI. Botulino nell'ascensore per stimolare la ptosi e accelerare la guarigione.
• La cheratoprotesi può essere utilizzata sugli occhi con progressiva cheratinizzazione della superficie oculare.