Malattie di piastrine

Le piastrine, o piastrine, svolgono un ruolo chiave nei processi di emostasi vascolare-piastrinica - la fase iniziale della formazione di trombi.

Le piastrine sono cellule del sangue denuclearizzate di 1-4 μm di dimensione (le forme giovani di piastrine sono più grandi) e una durata di vita di 7-10 giorni. 1/3 delle piastrine è nella milza e 2/3 - nel flusso sanguigno. Il numero di piastrine nel sangue periferico umano varia tra 150.000-400.000 / mm ³. Il volume medio delle piastrine è di 7,1 femolitri (1x10 ¹⁵ l).

Con una diminuzione del numero di piastrine o una violazione della loro funzione, può verificarsi sanguinamento. Il sanguinamento più tipico da pelle danneggiata e mucose: petecchie, porpora, ecchimosi, nasale, uterino, sanguinamento gastrointestinale, ematuria. Le emorragie intracraniche sono rare.

La causa più comune di trombocitopenia è la distruzione immunitaria delle piastrine nel sangue da parte di anticorpi auto-, allo- o indotti da farmaci.

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Classificazione patofisiologica delle condizioni trombocitopeniche

Aumento della distruzione delle piastrine (con un numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo - trombocitopenia megacariocitica).

Trombocitopenia immune

• Idiopaticheskie:
  • ITP.
• ♦ Secondario:
  • infezioni indotte, tra cui virali (HIV, citomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, morbillo, rosolia, morbillo, parotite, parvovirus B19) e batteriche (tubercolosi, tifo);
  • indotta da farmaci;
  • post-trasfusionale Porpora;
  • anemia emolitica autoimmune (sindrome di Fischer-Evans).
  • lupus eritematoso sistemico;
  • ipertiroidismo;
  • malattie linfoproliferative;
  • allergia, anafilassi.
• Trombocitopenia immune congenita:
  • trombocitopenia transluminale virogeno;
  • trombocitopenia allilica virulosa;
  • eritroblastosi fetale - incompatibilità Rh.

Trombocitopenia non immune

• Causato da un aumento del consumo di piastrine:
  • anemia emolitica microangiopatica;
  • DIC;
  • anemia emolitica schizocitica ricorrente cronica;
  • sindrome emolitico-uremica;
  • TTP;
  • la sindrome di Kazabaha-Merritt (emangioma gigante);
  • Difetti cardiaci "blu".
• Causato da una maggiore distruzione delle piastrine:
  • medicinale (ristocetina, protamina solfato, bleomicina, ecc.);
  • stenosi dell'aorta;
  • infezione;
  • cardio (valvole artificiali, riparazione di difetti intracardiaci, ecc.);
  • ipertensione maligna.

Violazione della distribuzione e deposizione di piastrine

• Iperplenismo (ipertensione portale, malattia di Gaucher, difetti cardiaci congeniti "blu", neoplasie, infezioni, ecc.)
• Ipotermia.

Diminuzione della produzione di piastrine (diminuzione o assenza di megacariociti nel midollo osseo - trombocitopenia amigogariocitica)

Ipoplasia o depressione dei megacariociti 1

• Medicinali (clorotiazidi, estrogeni, etanolo, tolbutamide, ecc.).
• costituzionale:
  • trombocitopenia con sindrome TAR (assenza congenita di ossa radiali);
  • ipoplasia piastrinica congenita senza anomalie;
  • trombocitopenia giroplastica virogena con microcefalia;
  • embriofetopatia da rosolia;
  • trisomia 13,18;
  • Anemia di Fanconi
• Trombocitopoiesi inefficace:
  • anemia megaloblastica (carenza di vitamina B ₁₂ e acido folico);
  • grave anemia sideropenica;
  • trombocitopenia ereditaria;
  • emoglobinuria parossistica notturna.
• Disturbi della regolazione della trombocitopoiesi:
  • insufficienza di trombopoietina;
  • disgenesia intermittente delle piastrine;
  • trombocitopenia ciclica.
• Disturbi metabolici:
  • acidemia metilmalonica;
  • chetone glicina;
  • carenza di carbossil sintetasi;
  • acidemia isovalerica;
  • gengivite idiopatica;
  • Neonati da madri con ipotiroidismo.
• Malattie ereditarie delle piastrine 2:
  • la sindrome di Bernard-Soulier;
  • l'anomalia May-Heglin;
  • Sindrome di Wiskott-Aldrich;
  • legato al sesso della trombocitopenia;
  • Trombocitopenia mediterranea.
• Malattie aplastiche acquisite:
  • idiopaticheskie;
  • indotte da farmaci (farmaci antitumorali sovradosaggio, organici ed inorganici dell'arsenico mezantoin, trimetadione, antitiroidea, antidiabetici, antistaminici, fenilbutazone, insetticidi, preparazioni oro, idiosincrasia al cloramfenicolo);
  • radiazioni;
  • virus (epatite, HIV, virus Epstein-Barr, ecc.).

Processi infiltrativi nel midollo osseo

• benigna:
  • osteopetrosi;
  • malattie da accumulo.
• maligna:
  • neoplasie: leucemia, mielofibrosi, istiocitosi a cellule di cellule di Langer.
  • secondaria: linfomi, neuroblastoma, metastasi di tumori solidi.

Con una diminuzione del numero di megacariociti nel midollo osseo, oltre all'aspirazione, è necessaria la biopsia del midollo osseo per prevenire errori tipici. Queste condizioni sono associate a una quantità normale o maggiore di megacariociti nel midollo osseo.