Scleroma

Scleroma (rinoskleroma, malattia scleroma vie skleromnaya) - cronica malattia infettiva causata da un bastone Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), caratterizzata dalla formazione nelle pareti del tratto respiratorio superiore (principalmente il naso) granulomi subire un ulteriore fibrosi e rughe cicatrice, risultante alla stenosi delle singole parti del tratto respiratorio.

Codice ICD-10

J31.0. Rinite granulomatosa cronica.

Epidemiologia dello scleroma

La malattia è diffusa in tutto il mondo sotto forma di focolai grandi, medi e piccoli. L'endemica della sclera è considerata l'Europa centrale e orientale, compresa l'Ucraina occidentale e la Bielorussia, l'Italia, l'America centrale e meridionale. Africa, sud-est asiatico, Egitto, India, Estremo Oriente. L'area, endemica della sclera, ha alcune caratteristiche. Prima di tutto), si tratta di aree pianeggianti di legno con foreste sparse e paludi, dove la popolazione dell'agricoltura vive principalmente. Lo scleroma è più comune nelle donne. Ci sono stati casi di scleroma in alcuni villaggi isolati. I membri di una famiglia sono spesso colpiti, dove 2-3 persone sono malate. La malattia è associata a basso status socioeconomico, e nei paesi sviluppati, ad esempio negli Stati Uniti, è molto raro. La situazione potrebbe cambiare a causa della migrazione della popolazione.

Ad oggi non sono stati stabiliti meccanismi e condizioni precisi per l'infezione umana. La maggior parte dei ricercatori ritiene che la trasmissione dell'infezione dal paziente avvenga attraverso il contatto e attraverso oggetti pubblici. È stato notato che l'esame batterico del materiale dagli organi colpiti di membri della stessa famiglia, i pazienti con scleroma, isolato Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis con le stesse caratteristiche.

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Cause di scleroma

Allo stato attuale, la natura infettiva della malattia è fuori dubbio. Ciò è confermato dalla diffusione focale naturale della malattia e dalla via di contatto di trasmissione dell'infezione. L'agente eziologico dello scleroma è il papà gram-negativo di Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), descritto per la prima volta nel 1882 da Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis è rilevata in tutti i pazienti, specialmente durante il periodo attivo di formazione di infiltrati e di granuloma, distrofia delle mucose.

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Patogenesi dello scleroma

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis è classificato come microrganismi incapsulati. Disponibilità capsula protegge bacilli e rallenta il processo di fagocitosi dei macrofagi, causando la formazione di grandi cellule specifiche Mikulicz diversa struttura espansa originale protoplasm. All'inizio della malattia non si osservano disturbi locali nelle vie respiratorie. Nel secondo, un periodo attivo, sviluppare cambiamenti in diverse regioni del tratto respiratorio, che può assumere la forma di distrofico o produttivo per formare fenomeni di infiltrazione, granuloma in diverse parti delle vie respiratorie. L'epitelio che copre l'infiltrazione sclerale, di regola, non è danneggiato. Infiltrati possono avere crescita endofitica, diffusione sulla pelle esterna del naso, provocando la deformazione o esofitica, che porta alla rottura della funzione respiratoria (nella cavità nasale, nasofaringe, laringe e trachea).

Lo stadio finale di trasformazione dell'infiltrato sclerale è la formazione della cicatrice, che restringe bruscamente il lume delle cavità delle cavità respiratorie in misura limitata o in misura considerevole, portando a stenosi e ad una forte compromissione dello stato funzionale. Nella fase di cicatrizzazione prevalgono gli elementi del tessuto connettivo, la barretta dello scleroma e le cellule di Mikulich non vengono rilevate.

Lo scleroma si distingue per la transizione del granuloma immediatamente allo stadio cicatrico, l'assenza di distruzione e decadimento dell'infiltrato. Quando la sclera non viene mai colpita dal tessuto osseo.

Sintomi di scleroma

All'inizio della malattia, i pazienti lamentano debolezza, affaticamento, mal di testa, perdita di appetito, a volte sete, il fenomeno dell'ipotensione arteriosa e muscolare. I cambiamenti locali negli organi respiratori non sono osservati.

Si richiama l'attenzione sulla diminuzione della sensibilità tattile e del dolore della mucosa delle vie respiratorie. Tali sintomi possono essere osservati per molto tempo e non hanno un carattere specifico. Tuttavia, data la permanenza, la stabilità di queste manifestazioni, si può sospettare lo scleroma e indirizzare il paziente a uno specifico esame batteriologico. Durante questo periodo, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis può essere trovata nel materiale da qualsiasi parte del tratto respiratorio, più spesso dalla mucosa della cavità nasale.

La diagnosi della malattia nella fase iniziale può essere di importanza decisiva per quanto riguarda l'efficacia del trattamento, l'osservazione clinica e una prognosi positiva.

Nel secondo, periodo attivo, i cambiamenti sono osservati in diverse parti del tratto respiratorio, sotto forma di una forma distrofica o produttiva. È possibile identificare l'atrofia di varie parti della mucosa nasale, della faringe, della laringe, della formazione di muco viscoso e di croste secche. Con la forma produttiva, si nota la formazione di infiltrato, granuloma in varie parti del tratto respiratorio. Dimensioni aree che vanno da piccole lesioni limitate alla formazioni tumorali solide senza distruzione della mucosa colpiti, senza la formazione di aderenze atresia e in corrispondenza delle porzioni di contatto opposte infiltrati mucosa. Infiltrati possono avere crescita zndofitny e diffondere alla pelle esterna del naso, provocando la deformazione o esofitica, che porta alla rottura della funzione respiratoria (nella cavità nasale, nasofaringe, laringe e trachea).

Oltre alla violazione della respirazione, si sviluppano disfunzioni riflesse, protettive, risonanti, il senso dell'olfatto viene significativamente ridotto. Difficoltà nella respirazione (stenosi della laringe), raucedine, riduzione della funzione protettiva.

Gli infiltrati della cavità nasale sono spesso osservati nella parte anteriore dell'estremità anteriore della cavità nasale inferiore e nelle sezioni opposte del setto nasale. Nella sezione centrale della cavità nasale sono rari. Più spesso gli infiltrati si trovano nell'area dei khuan con il passaggio al palato molle e una piccola lingua, le sezioni superiori delle braccia delle tonsille palatine, che portano alla loro deformazione. Quando le infiltrazioni cicatriziali hanno formato atresia incompleta del rinofaringe.

È caratteristico che in un paziente si infiltrino e le cicatrici cambiano contemporaneamente in diverse parti del tratto respiratorio. A volte dopo la cicatrizzazione del granuloma, è possibile osservare la formazione di un infiltrato in un sito vicino della mucosa. Nella laringe, gli infiltrati sono più spesso localizzati nel reparto di rivestimento, causando una violazione delle funzioni respiratorie, protettive e di formazione della voce.

Va notato che in un certo numero di pazienti con presenza di infiltrati sclerali, vengono rilevati siti con segni di distrofia della mucosa (forma mista).

Il quadro clinico dello scleroma nella fase attiva (segni evidenti della malattia) dipende dalla forma del processo. A fenomeni di atrofia i pazienti si lamentano di secchezza nel naso, scarico viscoso, denso, formazione di crosta, diminuzione o perdita dell'olfatto. A volte un gran numero di croste nella cavità nasale è accompagnato dalla comparsa di un odore dolciastro-zuccherino, che è sentito da altri, ma differisce da quello nel lago. Con un esame obiettivo del paziente, parti della mucosa atrofica, la corteccia sono visibili.

Nel caso della formazione di un granuloma sclerale, la mucosa ha infiltrati densi, di dimensioni diverse, di colore giallastro o grigio-rosato, ricoperti di epitelio intatto. Con la formazione di cambiamenti cicatriziali, i pazienti lamentano una violazione delle funzioni del naso e della laringe. Il processo sclerotico nella laringe può anche portare a stenosi e richiedere una tracheotomia urgente.

Classificazione

Il processo sclerotico procede lentamente, per anni e decenni, e passa diversi periodi del suo sviluppo: iniziale (nascosto), attivo, regressivo. Lo stadio iniziale è caratterizzato da sintomi aspecifici di rinite. Caratteristiche distintive del periodo attivo di infiltrazione o atrofia. La formazione di cicatrici indica uno stadio regressivo.

Colpi scleroma e principalmente il tratto respiratorio, ma il processo può avvenire in isolamento e qualsiasi organo o totalmente, colpendo il naso, faringe, la laringe, la trachea ei bronchi in tutte le forme di espressione, utilizzato anche nella classificazione.

Le principali forme del processo sono: distrofica, produttiva e mista.

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Screening

Nel caso della rinite cronica, specialmente nelle aree endemiche della sclera, è necessario ricordare il possibile danno alla mucosa nasale di Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis e utilizzare ulteriori metodi specifici di indagine.

Diagnosi di scleroma

La diagnosi della malattia si basa su un'analisi della storia e dei reclami del paziente. È necessario prestare attenzione: al luogo di residenza, valutando la natura focale naturale dello sviluppo di scleroma: la presenza di pazienti tra i membri della famiglia. È importante stimare l'età del paziente, poiché la malattia è spesso rilevata in 15-20 anni. Nei bambini, il processo sclerotico è più spesso localizzato nella laringe e può portare alla sua stenosi.

Dobbiamo prestare particolare attenzione al comune denuncia del paziente (affaticamento, stanchezza, mal di testa), date le circostanze di cui sopra (messa a fuoco endemica, giovane età, la presenza nel villaggio o famiglia di malattie scleroma.

Con una evidente manifestazione di scleroma nel tratto respiratorio, i disturbi sono determinati dalla forma della malattia (secchezza, corteccia, difficoltà di respirazione, raucedine, ecc.).

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Esame fisico

Al sospetto sulla sclera dovrebbe effettuare un controllo accurato di tutte le parti dei metodi pubblici del tratto respiratorio impiegati in otorinolaringoiatria, nel miglior modo possibile con moderni metodi endoscopici (fibroscopia della cavità nasale e nasofaringe, faringe, la laringe, la trachea e dei bronchi). Determinazione obbligatoria dello stato funzionale delle vie respiratorie.

Ricerca di laboratorio

È necessario investigare la microflora da diverse parti del tratto respiratorio.

In casi dubbi, in assenza di crescita di Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, possono essere utilizzate reazioni sierologiche specifiche. Effettua anche un esame istologico del materiale da biopsia.

Ricerca strumentale

La diagnosi può essere facilitata dall'uso di metodi di esame endoscopico e radiologico, in particolare la TC.

Diagnosi differenziale di scleroma

La diagnosi differenziale dello scleroma viene eseguita con processi granulomatosi nella tubercolosi, nella sifilide, nella granulomatosi di Wegener. Da queste malattie scleroma contraddistingue l'assenza di infiltrazione e distruzione del collasso e trasformazione di granulomi rubtsonuyu direttamente nel tessuto. Quando la sclera non viene mai colpita dal tessuto osseo. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis trovate sulle superfici mucose e per lo strato epiteliale e granuloma spesso insieme con specifici grandi cellule Mikulicz e corpuscoli ialini giace liberamente Roussel. L'epitelio che copre l'infiltrazione sclerale, di regola, non è danneggiato.

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Indicazioni per la consultazione di altri specialisti

Nel caso di formazione di deformazione del naso esterno a causa della propagazione skleromnyh infiltra sulla pelle del naso è un dermatologo di consultazione, con il coinvolgimento dei percorsi slozootvodyaschih necessario consultare un oculista, nella fase iniziale della malattia ad un manifestazioni comuni (debolezza, stanchezza, mal di testa, ecc.) Necessarie consultazioni terapeuta.

Obiettivi del trattamento dello scleroma

Gli obiettivi del trattamento sono l'eliminazione dell'agente patogeno, la riduzione dell'infiammazione, la prevenzione dei disturbi respiratori, la rimozione degli infiltrati e la cicatrizzazione. Attualmente, queste attività possono portare al recupero in qualsiasi stadio della malattia.

Indicazioni per il ricovero in ospedale

Indicazioni per il ricovero in considerazione la necessità di scleroma completo di trattamento, tra cui chirurgia, così come la funzione respiratoria gravemente compromessa, richiede un bougienage, e in alcuni casi una tracheotomia o imponendo laringofissury.

Trattamento non farmacologico

Erogazione (schiacciamento) di infiltrati, R-terapia antinfiammatoria con dosi da 800 a 1500.

Trattamento medicamentoso dello scleroma

La streptomicina è prescritta in una dose di 0,5 g 2 volte al giorno per un ciclo di trattamento della durata di 20 giorni (la dose totale massima è di 40 g).

Trattamento chirurgico dello scleroma

Asportazione chirurgica di infiltrati e cicatrici.

Ulteriore gestione

I pazienti con scleroma necessitano di un follow-up regolare e, se necessario, di cicli ripetuti di terapia farmacologica. Potrebbe essere necessario sostituire le medicine ed eliminare nuove lesioni infiltrative mediante bougie, frantumazione, terapia R, ecc.

I termini di incapacità al lavoro dipendono dal grado di compromissione della funzione respiratoria e dai metodi di eliminazione adottati, circa 15-40 giorni.

È necessario prestare attenzione all'occupazione e all'esame di incapacità al lavoro.

Si raccomanda al paziente di seguire le regole dell'igiene personale.

Profilassi dello scleroma

Le misure preventive dovrebbero mirare a prevenire la possibilità di trasmissione dell'infezione da una persona malata. Ciò comporta il miglioramento delle condizioni di vita, il miglioramento del benessere, l'adesione alle regole dell'igiene generale e individuale, il cambiamento delle condizioni naturali nella lesione. Riguardo a ciò che è visibile in questa direzione, le attività in alcune aree negli ultimi anni hanno ridotto significativamente l'incidenza dello scleroma.

Prospettiva

Con un trattamento tempestivo iniziato, la prognosi è favorevole. Nella letteratura, nella maggior parte dei casi, sono descritti il ripristino delle funzioni organonali, l'eliminazione completa della barretta dello scleroma secondo gli studi batteriologici, la riduzione o l'assenza di specifiche reazioni sierologiche.

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