Spina bifida (spina bifida)

La spina bifida (spina bifida) è un difetto nella chiusura della colonna vertebrale. Nonostante il fatto che la causa sia sconosciuta, bassi livelli di folato durante la gravidanza aumentano il rischio di questa malformazione. In alcuni casi, c'è un decorso asintomatico, in altri casi - gravi disturbi neurologici sotto la lesione. Una spina bifida aperta può essere diagnosticata prenatale con ultrasuoni o sospettata di aumentare il livello di alfa-fetoproteina nel siero e nel liquido amniotico della madre. Dopo la nascita, un difetto è di solito visibile visivamente sulla schiena del bambino. Il trattamento della spina bifida (spinale bifida) è di solito chirurgico.

Cleft colonna vertebrale (spina bifida, spina bifida) è uno dei più gravi difetti del tubo neurale, compatibile con il prolungamento della vita. Il più delle volte il difetto si trova nella colonna vertebrale toracica, lombare o sacrale inferiore e, di regola, copre da 3 a 6 vertebre. La gravità varia da una nascosta in cui non evidenti modifiche alla protrusione cistica (spina bifida cistica, ernia spinale), fino alla colonna vertebrale completamente aperta (rachischisis) con grave danno neurologico e fatale.

Con la spaccatura latente della colonna vertebrale, appaiono delle anomalie cutanee che coprono la parte bassa della schiena (di solito nella sezione lombosacrale); essi includono passaggi di fistola senza fondo visibile, si trovano sopra la parte inferiore della regione sacrale o non si trovano lungo la linea mediana; aree di iperpigmentazione e fasci di capelli. Questi bambini hanno spesso anomalie del midollo spinale al di sotto del sito del difetto, come i lipomi e la fissazione anormale del midollo spinale.

Nella cistica spina bifida (spinale bifida), la protrusione può contenere midollo spinale (meningocele), midollo spinale (mielocele) o entrambi (meningomielocele). Con meningomielocele, il sacco erniario di solito consiste in meningi con un tessuto neurale al centro. Se il difetto non è completamente coperto dalla pelle, il sacco erniario può facilmente rompersi, aumentando il rischio di infezione e lo sviluppo di meningite.

L'idrocefalo si presenta spesso con spina bifida (spinale bifida) e può essere associato a sindrome di Chiari di tipo II o stenosi dell'acquedotto. Altre anomalie congenite possono anche essere presenti, ad esempio, disturbi della migrazione dei neuroni nel cervello, siringomielia e formazioni dei tessuti molli.

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Sintomi della spina bifida spina bifida

Molti bambini con spina bifida minimale (spinale bifida) non hanno sintomi. Con il coinvolgimento del midollo spinale e delle radichette dei nervi spinali nella porzione lombo-sacrale, che di solito è presente, si sviluppa una paralisi di grado variabile nei muscoli sotto il livello della lesione. L'assenza o la riduzione dell'innervazione dei muscoli porta anche a un'atrofia delle gambe e una diminuzione del tono della muscolatura del retto. Poiché la paralisi si sviluppa nel feto, i disturbi ortopedici possono verificarsi dalla nascita (ad esempio piede torto, artrogriposi delle gambe, dislocazione delle articolazioni dell'anca). A volte c'è la cifosi, che impedisce la chiusura chirurgica del difetto e impedisce al paziente di sdraiarsi sulla schiena.

Inoltre, la funzione della vescica è interrotta, il che porta alla comparsa di un getto d'urina inverso e allo sviluppo di idronefrosi, IMI frequente e, in definitiva, danno ai reni.

Diagnosi di bifida spina (spina bifida)

Sono necessari metodi di visualizzazione del midollo spinale, come ultrasuoni o risonanza magnetica; anche nei bambini con manifestazioni cutanee minime, si possono notare anormalità sottostanti della colonna vertebrale. Una radiografia panoramica della colonna vertebrale, delle articolazioni dell'anca e in presenza di indicazioni degli arti inferiori deve essere eseguita insieme a ultrasuoni, TC o RM del cervello.

Una volta che una diagnosi di spina bifida (spina bifida), è necessario esaminare gli organi urinari di bambino, compresa analisi delle urine, urinocoltura, chimica del sangue con un certo livello di urea e creatinina, e gli ultrasuoni. La misurazione della capacità della vescica e della pressione, in corrispondenza della quale l'urina penetra nell'uretra, può determinare la prognosi e le tattiche di trattamento. La necessità di ulteriori esami, incluso lo studio dell'urodinamica e della cistografia mittoria, dipende dai risultati ottenuti e dalle concomitanti anomalie dello sviluppo.

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Trattamento della bifida spina (spina bifida)

Senza un rapido intervento chirurgico, il danno al midollo spinale e ai nervi spinali può progredire. Il trattamento richiede gli sforzi congiunti di specialisti di diverse discipline; all'inizio è importante eseguire esami neurochirurgici, urologici, ortopedici, pediatrici e anche invitare un assistente sociale. È importante valutare il tipo di difetto, la sua posizione e la sua estensione; lo stato della salute del bambino e le relative anomalie dello sviluppo. Prima dell'operazione è necessario discutere con i familiari i punti di forza, i desideri e le opportunità, nonché la possibilità di cure e trattamenti costanti.

Meningomielocele, trovato alla nascita di un bambino, viene immediatamente coperto con un tovagliolo sterile. Se un liquido spinale esce dalla protrusione, viene avviata una terapia antibatterica per prevenire lo sviluppo di meningite. La correzione neurochirurgica del meningomielocele o della spina bifida spina bifida (spina bifida) viene di solito effettuata entro le prime 72 ore dopo la nascita per ridurre il rischio di infezione delle meningi o dei ventricoli del cervello. Se il difetto è grande o si trova in una posizione remota, è possibile consultare i chirurghi plastici al fine di garantire un'adeguata chiusura del difetto.

L'idrocefalo può richiedere l'intervento di bypassare i ventricoli del cervello nel periodo del neonato. La funzione dei reni dovrebbe essere monitorata regolarmente, quando si verifica un IMS, deve essere somministrato un trattamento adeguato. L'uropatia ostruttiva dovuta all'ostruzione del deflusso delle urine dalla vescica o dal livello degli ureteri deve essere trattata attivamente per prevenire lo sviluppo di IMS. Deve essere iniziato il trattamento ortopedico precoce della spina bifida (colonna vertebrale bifida). In presenza di piede torto, viene applicata una benda di gesso. Le articolazioni dell'anca sono esaminate per identificare una dislocazione. I pazienti devono essere esaminati regolarmente per identificare lo sviluppo di scoliosi, fratture patologiche, piaghe da decubito, nonché debolezza muscolare e spasmi muscolari.

Prendendo folati dalle donne per 3 mesi prima del concepimento e il 1 ° trimestre di gravidanza riduce il rischio di difetti del tubo neurale.

Che prognosi è la spina bifida spina bifida cleft (spina bifida)?

La spina dorsale della spina bifida (spina bifida) ha una prognosi diversa; varia in base al grado di coinvolgimento del midollo spinale e al numero e alla gravità delle anomalie dello sviluppo associate. La prognosi peggiore con localizzazione ad alto difetto (ad esempio, colonna vertebrale toracica) o in presenza di cifosi, idrocefalo, sviluppo precoce di idronefrosi, malformazioni congenite combinate. Con un trattamento e una cura appropriati, molti bambini si sentono bene. La riduzione della funzione renale e le complicanze di smistamento dei ventricoli cerebrali sono le tipiche cause di morte nei pazienti più anziani.