Idrocefalo

L'idrocefalo è un aumento dei ventricoli cerebrali con una quantità eccessiva di liquido cerebrospinale. I sintomi dell'idrocefalo comprendono l'allargamento della testa e l'atrofia cerebrale. L'aumento della pressione intracranica provoca ansia e rigonfiamento della fontanella. La diagnosi si basa sugli ultrasuoni nei neonati e TC o risonanza magnetica nei bambini più grandi. Il trattamento dell'idrocefalo di solito comporta l'intervento di bypassare i ventricoli del cervello.

[1], [2], [3], [4], [5]

Le cause Idrocefalo

Cause di idrocefalo

L'idrocefalo è la causa più comune di dimensioni anormali della testa nei neonati. È una conseguenza dell'ostruzione del liquido cerebrospinale (idrocefalo ostruttivo) o del riassorbimento perturbato del liquido cerebrospinale (idrocefalo comunicante). L'ostruzione si sviluppa più spesso nell'area dell'acquedotto di Sylvian, ma a volte nell'area di uscita dal quarto ventricolo (i fori di Lyushka e Mazendi). Violazione riassorbimento nello spazio subaracnoideo deriva solitamente da infiammazione delle meningi, secondarie all'infezione o la presenza di sangue nello spazio subaracnoideo (ad esempio, nei neonati prematuri con emorragia intraventricolare).

L'idrocefalo ostruttivo può essere causato dalla sindrome di Dandy-Walker o Chiari di tipo II (precedentemente Arnold-Chiari). La sindrome di Dandy Walker è un progressivo allargamento cistico del quarto ventricolo del cervello. Nella sindrome di Chiari tipo II, che spesso si sviluppa con la spina bifida e siringomielia, espresso allungamento cerebellare tonsille provoca loro sporgenti attraverso il foro occipitale con poggi fusione quadrigemina un becco e ispessimento del midollo spinale cervicale.

W. Dandy nel 1931 ha proposto una classificazione di idrocefalo, che viene utilizzato per data e mostra i meccanismi di eccessivo accumulo di liquido cerebrospinale. Secondo questa classificazione, isolato chiuso (occlusale - si verifica a causa di disturbi corrente liquore nel sistema ventricolare o al confine tra il sistema ventricolare e lo spazio subaracnoideo) e aperto (comunicante - verifica a causa di uno squilibrio tra la produzione e la CSF riassorbimento) idrocefalo.

L'idrocefalo è diviso in monoventrikulyarnuyu (occlusione a livello di uno dei fori Monro) biventricolare (pas occlusione di livello entrambe le aperture Monro, III ventricolo parte anteriore e centrale) triventricolare {occlusione in acquedotto cerebrale e IV ventricolo) e tetraventrikulyarnuyu (occlusione a livello fori Luschka e Magendie). A sua volta, l'idrocefalo aperto può avere ipersecretoria, gidorezorbtivnuyu e forme miste.

Tra le cause della persistente circolazione percorsi occlusione liquore devono ripartire il loro ipoplasia congenita (membrane presenza coprono fori Monro, Lnschka o Magendie, ageieziya acquedotto cerebrale), deformazione cicatrice dopo aver subito TBI o infiammazione (meningoencefalite, ventricolite, meningite) e occlusione formazione volumetrica (un tumore, un aneurisma, una cisti, un ematoma, una granulazione, ecc.).

Iperproduzione CSF è isolato causa idrocefalo e solo il 5% dei casi, e si verifica in un contesto di infiammazione ependima a ventricolite, tra emorragia subaracnoidea, nonché la presenza di tumore plesso ventricolare, ependyma. Riduzione liquore riassorbimento può verificarsi a causa di un persistente aumento della pressione venosa nel seno sagittale superiore al risultato della pervietà del sistema di drenaggio venoso, nonché gli apparecchi membrana feritoie subaracnoidee inferiorità deformazione cicatrice o suoi sistemi enzimatici funzione oppressione responsabile per l'assorbimento del liquido cerebrospinale.

Pertanto, sulla base dei segni eziologici, l'idrocefalo è congenito, postinfiammatorio), un tumore che si è presentato sul suolo della patologia vascolare, così come l'eziologia sconosciuta.

Lo sviluppo dell'idrocefalo comunicante porta alla formazione del cosiddetto idrocefalo interno - accumulo di CSF principalmente nelle cavità del sistema ventricolare, pur mantenendo il suo libero movimento attraverso il sistema di circolazione del liquore. Questa caratteristica del flusso di idrocefalo aperto è dovuta alla distribuzione non uniforme delle forze tangenziali e radiali dirette al mantello del cervello in condizioni di maggiore pressione del CSF. La prevalenza di forze dirette tangenzialmente porta all'allungamento del mantello e della vectriculomegalia.

In conformità con questo, si distinguono le forme esterne ed interne di idrocefalo.

A seconda della quantità di pressione del liquore, sono isolate le forme ipertptive, normotensive e ipotensive di idrocefalo. Dal punto di vista delle dinamiche della malattia, ci sono forme progressive, stazionarie e regressive, così come forme attive e passive.

In termini clinici, è importante isolare le forme compensate e scompensate di idrocefalo. Il decompensato si riferisce a edema ipertensivo, idrocefalo occlusivo e progressivo. Alla forma compensata è possibile portare un idrocefalo stazionario o regressivo, in idrocefalo anche normoteso.

[6], [7], [8]

Patogenesi

Idrocefalo: cosa succede?

L'accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale è il risultato di un'interruzione del funzionamento del sistema di produzione e assorbimento, nonché del disturbo della sua corrente all'interno del sistema di circolazione del liquore.

Il volume totale del liquido cerebrospinale e dei ventricoli e dello spazio subaracnoideo del cervello varia tra 130 e 150 ml. Ogni giorno, in base a dati diversi, vengono prodotti da 100 a 800 ml di liquido cerebrospinale. Pertanto, viene aggiornato più volte al giorno. La pressione normale è considerata CSF entro 100-200 mm di acqua. Ceppo, misurato nella posizione del paziente steso su un fianco.

Circa i 2/3 del volume di CSF sono prodotti dai plessi vascolari dei ventricoli del cervello, il resto - da ependima e involucri cerebrali. La secrezione passiva di CSF avviene tramite il libero movimento di ioni e altre sostanze osmoticamente attive oltre il letto vascolare, che causa la transizione coniugata delle molecole d'acqua. La secrezione attiva del liquido cerebrospinale richiede dispendio energetico e dipende dal lavoro degli scambiatori di ioni ATP-dipendenti.

Assorbimento CSF avviene a più distanziata parasagittali granulazioni aracnoidee - sporgenze peculiari nella cavità del serbatoio venoso (ad esempio, seno sagittale), ed elementi vascolari del cervello e meningi spinali, parenchima e ependyma, guaine tessuto connettivo lungo i nervi cranici e spinali. Allo stesso tempo, l'assorbimento viene effettuato sia attivamente che passivamente.

La velocità di produzione del liquido cerebrospinale dipende dalla pressione di perfusione nel cervello (la differenza tra la pressione arteriosa media e quella intracranica), mentre la velocità di assorbimento è determinata dalla differenza di pressione intracranica e venosa.

Questo tipo di dissonanza genera un'instabilità del sistema della liquodinodinamica.

I meccanismi che forniscono il liquore nel sistema di circolazione del liquore comprendono una differenza nella pressione idrostatica dovuta alla produzione di liquido cerebrospinale, la posizione verticale del corpo, le pulsazioni del cervello, così come il movimento dei villi ependyma,

All'interno del sistema ventricolare, ci sono diverse aree ristrette dove si verifica la più frequente occlusione delle vie di circolazione del fluido cerebrospinale. Questi includono la coppia foro Monroe e tra ventricolo laterale III, acquedotto cerebrale, coppia foro Luschka nelle corna laterali IV ventricolo e foro spaiato Magendie, situato vicino all'estremità caudale del ventricolo IV. Attraverso le ultime tre buche, il liquore entra nello spazio subaracnoideo della grande cisterna.

Un aumento della quantità di liquido cerebrospinale nella cavità cranica può verificarsi a causa di un disturbo nell'equilibrio tra la sua produzione e il suo riassorbimento, nonché una violazione del suo normale deflusso.

Sintomi Idrocefalo

Sintomi di idrocefalo

L'idrocefalo può verificarsi a qualsiasi età, ma più spesso nella prima infanzia. Se l'accumulo di liquido cerebrospinale si verifica prima dell'inizio della fusione delle ossa del cranio, un aumento della circonferenza della testa, che porta alla deformazione del cranio, è graduale, superando la norma di età. In parallelo, c'è un'atrofia o una fermata nello sviluppo del tessuto nei grandi emisferi. Per questo motivo, l'aumento della pressione intracranica si ammorbidisce o è completamente livellato. Nel caso di un processo prolungato di tale processo, si forma un modello caratteristico di idrocefalo normoteso con ampi ventricoli dilatati e atrofia pronunciata del midollo.

Sintomi idrocefalo che sviluppano gradualmente, per cui la pressione CSF è inizialmente normale, e l'elemento principale del processo sta procedendo atrofia del tessuto cerebrale dovuto alla ipossia intrapartum trasferito del cervello, gravi lesioni cerebrali traumatiche, ictus ischemico, atrofia endogena di sostanza cerebrale (per esempio, malattia di Pick) è passivamente in via di sviluppo.

In condizioni di ventricolomegalia ipertensiva, vi è un allungamento delle vie di conduzione intorno ai ventricoli del cervello, la loro demielinizzazione e, di conseguenza, un disturbo di conduzione, che è la causa dello sviluppo di disturbi motori. In questo caso, la paraparesi inferiore spesso riscontrata nei pazienti è spiegata dalla lesione della parte paraventricolare del tratto piramidale.

Pressione idrostatica sulla gravità liquore parti basilari del cervello, in particolare nella regione dell'ipotalamo, gangli basali, nervi ottici e tratti sottende deficit visivo, disfunzione sottocorticale e disturbi endocrini.

Cronica aumento della pressione intracranica, ischemia prolungata del tessuto cerebrale che si verifica in questo caso, una violazione della conducibilità delle fibre associative degli emisferi cerebrali sullo sfondo della diretta influenza del fattore che causa idrocefalo, nella misura determinata dallo sviluppo di disturbi intellettuali-mentali, mentali ed endocrine.

La vista di un bambino con un alito di cervello è caratteristica. In primo piano vi è un aumento della circonferenza della testa, delle sue dimensioni, specialmente nella direzione sagittale, pur mantenendo la faccia minuscola. La pelle sulla superficie della testa è visibile, atrofia, vasi venosi multipli ingranditi. Cranici osso lacune sottili essi sono aumentati, soprattutto nelle suture sagittali e coronali, anteriori e posteriori fontanels allargato ed esteso, talvolta vypyachena non può pulsare divergenza graduale non ha le suture ossificata. Quando si percuote la parte cerebrale della testa, si può osservare il suono caratteristico di un vaso rotto.

Per idrocefalo prima infanzia caratterizzata dalla violazione della innervazione del motore del bulbo oculare: l'assegnazione di uno sguardo fisso verso il basso (un sintomo del sole al tramonto), strabismo convergente contro diminuzione dell'acuità visiva fino alla formazione di cecità completa. A volte i disturbi motori sono accompagnati dallo sviluppo dell'ipercinesi. I sintomi cerebellari dell'idrocefalo si manifestano in seguito con una violazione della statica, la coordinazione dei movimenti, l'incapacità di tenere la testa, seduti, in piedi. Un aumento prolungato della pressione intracranica, l'atrofia della sostanza cerebrale può portare ad un deficit grossolano delle funzioni mnestiche, un ritardo nello sviluppo intellettuale. Nello stato generale del bambino, maggiore eccitabilità, irritabilità o, al contrario, adynamia, un atteggiamento indifferente nei confronti dell'ambiente può prevalere.

Negli adulti, l'elemento principale del quadro clinico dell'idrocefalo è la manifestazione della sindrome ipertensiva.

Sintomi neurologici di idrocefalo dipendono dalla presenza di un aumento della pressione intracranica, le manifestazioni dei quali includono mal di testa (o ansia nei bambini piccoli), un grido lacerante, vomito, letargia, strabismo, o diminuzione della visione e sporgenti Fontanelle (nei neonati). L'edema del disco ottico è un segno tardivo di aumento della pressione intracranica; l'assenza di esso all'inizio della malattia non esclude un aumento della pressione intracranica. Le conseguenze di un aumento della pressione intracranica cronica possono includere pubertà precoce nelle ragazze, la violazione di apprendimento (ad esempio alterata attenzione, di apprendimento e di elaborazione delle informazioni, la memoria,) e ridotta funzionalità dell'organizzazione (ad esempio, difficoltà con l'idea, riassumendo, la sintesi, la giustificazione e l'organizzazione e la pianificazione informazioni per risolvere i problemi).

Diagnostica Idrocefalo

Diagnosi di idrocefalo

La diagnosi viene spesso eseguita con ecografia prenatale. Dopo la nascita, viene sospettato l'idrocefalo se, durante un esame di routine, viene rilevato un aumento della circonferenza della testa; nei bambini, c'è una fontanella sporgente o una pronunciata divergenza delle suture craniche. Cambiamenti simili possono derivare da formazioni volumetriche intracraniche (ad esempio ematomi subdurali, cisti porentsefal, tumori). La macrocefalia può essere una conseguenza del danno cerebrale (ad esempio, la malattia di Alexander o di Canavan) o può essere benigna, con una quantità eccessiva di liquido cerebrospinale che circonda il cervello normale . I pazienti con sospetto idrocefalo mostrano CT, risonanza magnetica o ecografia. La TC o l'ecografia del cervello (se è aperta una fontanella grande) vengono utilizzate per monitorare la progressione dell'idrocefalo dopo che è stata effettuata una diagnosi anatomica. Se si sviluppa la sindrome convulsiva, può essere utile condurre un EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Trattamento Idrocefalo

Trattamento di idrocefalo

Il trattamento dell'idrocefalo dipende dall'eziologia, dalla gravità e anche dal progredire dell'idrocefalo (cioè la dimensione dei ventricoli aumenta con il tempo in relazione alle dimensioni del cervello).

In alcuni casi, è possibile utilizzare il trattamento etiotropico di idrocefalo.

Il trattamento dell'idrocefalo, che non elimina la causa della malattia o fornisce una prevedibile bassa efficacia delle manipolazioni terapeutiche etiotropiche, determina la necessità di una scelta di trattamento patogenetico o sintomatico finalizzato principalmente all'eliminazione dell'ipertensione endocranica.

I metodi di trattamento conservativi sono generalmente inefficaci e vengono utilizzati solo nelle fasi iniziali come cicli di terapia di disidratazione. La base di tutti i trattamenti significativi per l'idrocefalo è il metodo chirurgico.

L'indicazione principale per il trattamento chirurgico è la progressione dell'idrocefalo in assenza di infiammazione delle meningi. Varianti di operazioni chirurgiche con diverse forme di idrocefalo differiscono in modo significativo. Ma allo stesso tempo, sono tutti basati sulla formazione di un modo per deviare permanentemente il liquore in uno degli ambienti del corpo, dove viene utilizzato per vari motivi.

Pertanto, nel caso di idrocefalo aperto, è necessaria una rimozione continua dell'eccesso di liquido cerebrospinale dalla cavità cranica. Considerando che in questo caso la comunicazione tra i compartimenti del sistema di circolazione del liquore non viene violata, è possibile utilizzare lo smistamento lombo-sacrale-periartenale; collegamento per mezzo di uno shunt della cisterna lombare e della cavità peritoneale.

Attualmente diffuso ventricolo laterale tecnica acquisita cavità bypass con effluente liquido nella cavità del atrio destro (ventrikulokardiostomiya) o nella cavità peritoneale (ventrikuloperitoneostomiya più frequentemente usato). In questo caso, lo shunt viene eseguito sotto la pelle per un lungo periodo.

In caso di idrocefalo ostruttivo finora ventrikulotsisternostomii nella fase (Torkilldsen 1939): collegamento mono o bidirezionale utilizzando cavità shunt e grande serbatoio ventricolo laterale (occipitale).

L'idrocefalo progressivo di solito richiede uno smistamento dei ventricoli. Per ridurre temporaneamente la pressione del liquido cerebrospinale nei neonati, possono essere utilizzate punture ventricolari o punture spinali (nell'idrocefalo comunicante).

Il tipo di shunt ventricolare utilizzato dipende dall'esperienza del neurochirurgo, sebbene gli shunt ventricolo-peritoneali causino meno complicanze rispetto agli shunt ventricolo-atriali. Con qualsiasi shunt, c'è il rischio di complicazioni infettive. Dopo la formazione dello shunt, vengono valutate la circonferenza della testa e lo sviluppo del bambino e vengono periodicamente eseguiti gli studi di visualizzazione (TC, ultrasuoni). L'ostruzione dello shunt può essere un'emergenza; Nei bambini si notano segni e sintomi di un improvviso aumento della pressione intracranica, come mal di testa, vomito, letargia, ansia, strabismo convergente o paralisi dell'occhio. Possono svilupparsi crampi. Se l'ostruzione si sviluppa gradualmente, potrebbero esserci sintomi più sfocati, come ansia, difficoltà scolastiche e sonnolenza, che possono essere confusi con la depressione.

Si deve notare che nel caso della struttura shunt lombare-peritoneale, e ventrikulokardialnogo ventricoloperitoneale manovra particolare importanza in cui il legante è una valvola che non permette giperdrenirovaniya e invertire il flusso di fluido.

La ventricolostomia (creazione di una comunicazione diretta tra la cavità laterale e il terzo ventricolo e lo spazio subaracnoideo) e la ventricolocastnotomia portano a un flusso compensato di idrocefalo nel 70% dei casi; l'installazione del sistema di manovra dà un risultato simile nel 90% dei casi.

Le complicanze dei metodi di smistamento descritti sono le seguenti: occlusione dello shunt a vari livelli e formazione della sua inconsistenza (entro 5 anni dall'intervento, l'80% dei pazienti viene diagnosticato); stati di ipo e iperidrossia (in casi 1 / 4-1 / 3); infezione dello shunt (nel 4-5% dei casi) e sviluppo di ventricolite, meningite, meningoencefalite e sepsi; convulsioni epilettiche (nel 4-7% dei casi); formazione di una cisti pseudo-peritoneale. Tutte queste varianti di complicanze (fatta eccezione per la formazione di un numero di record) sono un'indicazione per la sostituzione del sistema di smistamento sullo sfondo di un trattamento appropriato della sintomatologia che è sorto.

Recentemente, con alcune varianti dell'idrocefalo occlusivo, vengono eseguite operazioni endoscopiche per ripristinare la via del liquido cerebrospinale.

Nonostante alcuni bambini che hanno l'idrocefalo, la necessità di smistamento scompaia con l'età, è difficile determinare il momento appropriato per la sua rimozione (che può causare sanguinamento o trauma). Pertanto, gli shunt vengono raramente rimossi. La correzione chirurgica dell'idrocefalo congenito nel feto non ha avuto successo.