La bocca del lupo

La bocca del lupo è un'anomalia dello sviluppo della genesi congenita, che si manifesta con la non guarigione delle aree dure e morbide del cielo, a seguito della quale le cavità nasali e orali sono collegate.

L'aspetto del difetto è dovuto al ritardo nella crescita del dispositivo di apertura con le conseguenze della mascella superiore. La frequenza della patologia raggiunge lo 0,1% tra i bambini nati.

La divisione è possibile completa quando c'è un'area non infetta di aree morbide e dure, o incompleta - quando si osserva solo un'apertura nel cielo. Tra tutte le mutazioni innate, la bocca del lupo è considerata un'anomalia comune, che a volte è nota con una biforcazione della lingua.

Per le cause del verificarsi della bocca del lupo è la rottura genetica che si verifica nel gene TBH22. Tuttavia, ci sono fattori che contribuiscono alla formazione di questo difetto. Questi includono effetti mutageni sul feto, sia dal mondo esterno, sia dall'organismo della futura mamma. Un ruolo speciale nell'evenienza della mutazione è svolto dal fumo, dal consumo di alcolici e dai farmaci durante la gravidanza.

Inoltre, non dimenticare di malattie come la patologia endocrina, i disturbi metabolici e l'insufficiente assunzione di acido folico. Il rischio di comparsa di patologie aumenta con la presenza di tossicosi in donne in gravidanza, patologie infettive passate, traumi mentali o meccanici.

Vale la pena notare che è nei primi tre mesi di gravidanza, quando il feto è particolarmente vulnerabile, è la posa delle strutture del dispositivo maxillo-facciale. L'impatto negativo dei fattori dannosi durante il primo trimestre lascia un'impronta più significativa sulla salute del feto.

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Cause della bocca del lupo

Nonostante le ipotesi sul percorso genetico di sviluppo della patologia, è separatamente accettato di individuare i fattori che aumentano il rischio di questa patologia. Per molti anni di ricerca sono stati identificati diversi fattori predisponenti. Questi includono una responsabilità aggravata, quando la famiglia ha già visto casi di patologia. Se uno dei genitori del genere aveva una bocca di lupo, allora il rischio di questa patologia in un bambino aumenta di 7 volte rispetto ad altri bambini.

Nel caso in cui i genitori abbiano questo difetto di sviluppo, la probabilità che il bambino formi la bocca di un lupo varia dal 10% (se la patologia è annotata in uno dei genitori) al 50% (se entrambi).

Le cause della bocca del lupo sono anche il modo di vivere della donna incinta, perché fumare, bere alcolici e droghe hanno un impatto negativo non solo sulla formazione della bocca del lupo, ma anche sullo sviluppo dell'intero organismo nel suo insieme. Le statistiche indicano che fumare una donna incinta da 1 a 10 sigarette al giorno aumenta la probabilità di dividere il cielo 30 volte. Allo stesso tempo, un pacchetto di sigarette aumenta il rischio al 70%.

Non dimenticare di varie malattie di genesi infettiva, infezioni intrauterine, patologia concomitante cronica della futura madre, comprese le infezioni a trasmissione sessuale. Tutte queste condizioni patologiche e disturbi nel lavoro di organi e sistemi sono lo sfondo per l'aspetto della bocca del lupo.

Tra i fattori ambientali che hanno un impatto negativo, è necessario notare i rischi professionali di entrambi i genitori, che vivono in aree contaminate da esposizione radioattiva o chimica. Inoltre, la probabilità di non solo lo sviluppo di un'anomalia nella zona maxillo-facciale ma anche di altri organi durante la prima gravidanza dopo 35 anni aumenta. Lo stesso processo di portare un feto è abbastanza difficile per una donna, senza contare le possibili complicazioni durante il parto.

Le ragioni possono essere la violazione dei processi metabolici con lo sviluppo dell'obesità, l'uso di farmaci in un ampio dosaggio, specialmente quelli che sono controindicati in gravidanza. Tra i fattori concomitanti rientrano l'insufficiente assunzione di acido folico, l'impatto di situazioni stressanti con una violazione dello stato psicoemotivo e la tossicosi delle donne in gravidanza.

Dati questi fattori, si può concludere che la mutazione può derivare dagli effetti dannosi di un gran numero di fattori, inclusa la rottura accidentale. I geni trovati con la ricerca sono colpevoli solo nel 5% dei casi, in relazione ai quali prosegue l'ulteriore ricerca.

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Segni di una bocca di lupo

Sin dalla nascita, i segni della bocca del lupo possono complicare il processo del travaglio, poiché vi è il rischio di aspirare al bambino il liquido amniotico da parte degli organi respiratori. Il processo di respirazione per un bambino dà molte difficoltà, il succhiare è quasi impossibile.

Di conseguenza, il bambino non può svilupparsi completamente a causa dell'assunzione insufficiente di ossigeno e dello sviluppo dell'ipossia cerebrale. La mancanza di un'alimentazione adeguata inibisce anche la crescita del bambino, che minaccia lo sviluppo di rachitismo e sottosviluppo di organi. Questi bambini sono in ritardo rispetto ai loro coetanei, poiché il livello fisico e mentale è a uno sviluppo inferiore.

Nutrire il bambino con un'anomalia richiede un approccio speciale, perché questo richiede un cucchiaio speciale, che viene messo sulla bottiglia. Pertanto, la parola e l'udito sono influenzati, il che riduce significativamente l'autostima del bambino, senza contare un difetto visivo.

La formazione del linguaggio è difficile a causa di una crescita impropria dei denti e l'espressione dei disturbi del linguaggio è rappresentata dalla rinolalia. A causa di un morso errato, c'è una violazione del processo di masticazione, a causa della quale il cibo non è completamente schiacciato e mal digerito nello stomaco.

Il difetto del cielo provoca un trasporto gratuito di aria inalata dalla nasale alla cavità orale. La stessa cosa si osserva nel processo del mangiare, quando liquido e cibo possono entrare nella cavità nasale. Inoltre, il liquido attraverso la fenditura può essere gettato nelle tube di Eustachio e nei seni nasali con l'insorgenza di otite o sinusite.

Lo sviluppo di frequenti malattie respiratorie è dovuto alla mancanza di riscaldamento dell'aria e alla sua purificazione mentre attraversa il tratto respiratorio superiore.

Labbro di lepre e bocca di lupo

Molto spesso vengono registrati casi di formazione di un labbro di lepre parallelo alla bocca del lupo. Oltre all'anomalia del labbro superiore, ci sono altre mutazioni nella struttura della parte facciale e l'apparato per fornire la funzione uditiva.

La bocca di lepre e la bocca di lupo si formano nel 1 ° trimestre di gravidanza, quando tutti gli organi vengono deposti. Si osservano anomalie di sviluppo quando non c'è abbastanza tessuto per la normale costruzione di strutture facciali, o non si fonde correttamente.

Il labbro di lepre è una fessura del labbro superiore che ricorda visivamente un'apertura stretta nella pelle. In alcuni casi, la non diffusione si estende alla regione nasale e alle strutture ossee della mascella superiore, le gengive.

Il difetto palatino o la cosiddetta bocca del lupo possono coinvolgere parti dure e molli nel processo patologico. Queste anomalie sono localizzate su uno o entrambi i lati della cavità orale. A causa del fatto che la formazione del cielo e delle labbra è annotata separatamente, l'anomalia dello sviluppo può essere annotata insieme o separatamente dalla bocca del lupo.

La mutazione del labbro leporino è la quarta più comune tra le anomalie dello sviluppo congenito. Le cause dell'aspetto di un'anomalia dello sviluppo combinata non sono ancora note, quindi non c'è prevenzione per prevenire queste mutazioni. C'è un'opinione che fattori genetici in combinazione con fattori ambientali giocano un ruolo nel plasmare il labbro della lepre con la parte del lupo. Soprattutto il rischio di sviluppo nei bambini aumenta se la mutazione viene osservata in genitori o parenti.

Inoltre, un certo rischio è presente quando una donna incinta usa determinati farmaci. Aumentano la probabilità di un'anomalia nello sviluppo delle labbra e del palato. Tra questi farmaci dovrebbero essere assegnati anti-bicycles, fondi che comprendono Accutane, oltre a citostatici usati per curare il cancro, ad esempio il metotrexato. Inoltre, l'aspetto di una mutazione in un feto può essere attivato da virus o altre sostanze chimiche. Abbastanza spesso, queste mutazioni possono essere una delle manifestazioni di una malattia.

Il palato leporino nei bambini

Nella maggior parte dei casi, è proprio una tale patologia congenita, come la bocca di un lupo, nei bambini che causa la comparsa di molti problemi. La fenditura nel cielo è prevista nel processo di sviluppo intrauterino, in particolare nei primi 3 mesi di gravidanza. A volte c'è una mutazione della bocca del lupo in combinazione con il labbro di lepre.

Sulla base della gravità del processo patologico, si distinguono quattro tipi di patologia. Pertanto, la mutazione può manifestarsi con la non guarigione della parte morbida del cielo, morbida in combinazione con la parte solida, così come la completa non inflazione di entrambi i siti su un lato o entrambi.

Quando si diagnostica una mutazione, è sufficiente che il medico esegua un esame visivo e valuti la gravità del processo, in particolare la violazione delle funzioni di respirazione, linguaggio e deglutizione. Inoltre, con l'aiuto di metodi diagnostici strumentali, la diagnosi viene confermata e vengono accertati danni all'udito, anormalità della struttura del cranio, pervietà dei passaggi delle cavità nasali e molti altri difetti.

Circa il 75% di tutti i casi di bocca di lupo nei bambini è l'unica anomalia dello sviluppo. Tuttavia, se è disponibile, si raccomanda di procedere il prima possibile al trattamento per evitare la comparsa di disturbi nel funzionamento di altri organi e sistemi.

La bocca del lupo nei neonati

In considerazione del fatto che la bocca del lupo nei neonati non è così rara, a volte in combinazione con altri difetti, gli scienziati di tutto il mondo stanno cercando di trovare quei geni che causano lo sviluppo della mutazione. Al momento ci sono solo 3 geni responsabili dell'anomalia congenita dello sviluppo. Tuttavia, di tutti i casi, svolgono il ruolo di guida solo nel 5%, nel restante 95%, la ripartizione viene rilevata in altri vettori di informazioni.

La bocca del lupo dal momento della nascita porta a molti problemi. Anche nel corso del travaglio, c'è la possibilità di aspirare il bambino al liquido amniotico nel tratto respiratorio. Inoltre, ci sono violazioni della funzione respiratoria e l'atto di succhiare il seno, a causa della quale il bambino è in ritardo nello sviluppo e non guadagna peso sufficiente per la sua età. Il cervello sperimenta l'ipossia, cioè un insufficiente apporto di ossigeno a causa della respirazione inferiore, che porta a un ritardo nello sviluppo sia fisico che mentale. L'alimentazione di questi bambini viene effettuata con un cucchiaio speciale, che viene messo sulla bottiglia.

La fessura nel cielo impedisce la normale digestione, la respirazione, la formazione del linguaggio, la funzione uditiva e provoca anche una diminuzione dell'autostima del bambino. Discorso incompleto deriva dalla crescita impropria dei denti, che si manifesta con rinololia aperta.

Nei bambini, si notano frequenti malattie respiratorie, poiché l'aria entra nel tratto respiratorio freddo, non inumidita e non purificata. Inoltre, l'aria inspirata lascia liberamente attraverso il naso, e il cibo attraverso un difetto entra anche nella cavità nasale, il che porta a sinusite frequente.

Sindrome della bocca di Wolverine

La formazione di una lacuna nelle zone morbide e dure del cielo si verifica durante la gravidanza, in particolare, nel primo trimestre. Lo sviluppo di un'anomalia può essere l'unica patologia in un bambino o essere un segno clinico di un'altra malattia. Quindi, la bocca del lupo può essere osservata con sindromi come Stickler o Lois-Dits.

La sindrome della bocca del lupo provoca violazioni in molte funzioni del corpo. Quindi, attraverso lo spazio nel cielo, cibo e liquido durante l'alimentazione possono penetrare liberamente nel naso con lo sviluppo della sinusite. L'ingestione di cibo nel tubo di Eustachio porta allo sviluppo di tali complicazioni come l'otite media.

Il processo di digestione è anche disturbato in considerazione della formazione errata dell'occlusione a causa di uno sviluppo improprio dei denti. Il bambino richiede un'alimentazione speciale, poiché l'allattamento al seno durante il periodo neonatale o l'uso di un cucchiaio regolare non consente l'ingestione di cibo.

Per quanto riguarda la funzione respiratoria, l'atto di inalazione non fornisce ossigeno sufficiente ai polmoni, che porta all'ipossia cerebrale e allo sviluppo di complicanze. Inoltre, l'aria incontaminata, non raffinata e non riscaldata entra immediatamente nel tratto respiratorio, contribuendo a frequenti processi infiammatori.

Nonostante la gravità della situazione, dopo tutto, con l'aiuto dell'intervento chirurgico e l'ulteriore lavoro del logopedista, un medico ORL e un neurologo con un bambino consentono di ripristinare le funzioni disturbate.

Diagnosi della bocca del lupo

Tenendo conto del fatto che l'anomalia dello sviluppo si è formata in utero, quando gli organi e i sistemi sono stati sviluppati e sviluppati, la diagnosi precoce della bocca del lupo viene eseguita durante la gravidanza, quando il periodo raggiunge 14-16 settimane. Ogni donna incinta durante la registrazione passa un'ecografia pianificata, con l'aiuto del quale viene visualizzato il feto e sono presenti anomalie dello sviluppo (se presenti). Tali studi vengono periodicamente ripetuti durante tutta la gravidanza, poiché non tutte le mutazioni possono essere rilevate alla prima ecografia.

Inoltre, questo processo controlla la crescita e lo sviluppo del feto, che è anche molto importante. Tuttavia, non sempre è possibile diagnosticare la palatoschisi in questo momento e la sua gravità può essere stabilita solo dopo la nascita del bambino.

Una diagnosi accurata viene effettuata dopo l'esame della faringe del paziente da parte di un medico dopo la nascita. Spesso c'è una patologia combinata, quando ad eccezione della bocca del lupo c'è un labbro lepre, ma non si arrabbiano, perché i difetti possono essere nascosti con l'aiuto di un'operazione chirurgica, anche prima che si sviluppino complicazioni.

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Trattamento della bocca del lupo

Per lungo tempo già il trattamento della bocca del lupo viene eseguito con il metodo chirurgico, mediante il quale la fessura del processo alveolare, il difetto del labbro superiore, viene effettivamente chiusa, dopo di che viene eseguita la plastica del palato superiore. Tuttavia, oltre alla chirurgia, è necessario l'aiuto di logopedisti, otorinolaringoiatri, pediatri, neurologi e molti altri specialisti per ripristinare le funzioni compromesse e prevenire l'insorgere di nuove complicanze.

Prima dell'operazione nei neonati, l'atto di succhiare il seno è difficile, quindi vengono utilizzati appositi otturatori, che consentono di evitare di gettare cibo e liquidi nei passaggi nasali.

Naturalmente, la chirurgia richiede molta esperienza di chirurghi nel reparto maxillo-facciale, dal momento che la cavità orale del bambino è piccola, il che rende difficile eseguire una procedura chirurgica. In questo caso, viene data preferenza alla veloplastica quando viene cucito il palato molle. Tale operazione è consentita a 8 mesi di età.

In alcuni casi, il trattamento chirurgico viene eseguito con l'aiuto di diverse operazioni. A seconda della gravità dell'anomalia dello sviluppo, l'intervento chirurgico può essere eseguito dopo un anno o all'età di 5-7 anni.

Dopo la prima operazione, ci sarà un netto miglioramento, che permetterà di normalizzare il processo di respirazione e digestione. In futuro, con l'aiuto della plastica, viene eliminato un difetto visivo che aumenta l'autostima del bambino. Tuttavia, dopo l'operazione, è necessario un logopedista, un dentista e un otorinolaringoiatra per trattare quelle complicazioni e le funzioni compromesse che sono state causate da questa patologia.

Operazione con una bocca di lupo

Per ripristinare la normale struttura del processo alveolare e delle labbra, viene eseguita la plasticità del palato. L'operazione con la bocca del lupo viene eseguita non prima di 6 mesi e, insieme al processo di riabilitazione, richiede circa 5 anni. Si consiglia di eseguire le operazioni passo dopo passo, quando il primo intervento chirurgico prevede l'eliminazione del difetto, che consente di ripristinare la funzione respiratoria e digestiva, e sono necessarie ulteriori operazioni per correggere il difetto visivo.

Il trattamento tempestivo consente di evitare complicazioni così gravi come il danno cerebrale a causa di insufficiente apporto di ossigeno ai tessuti. Dopo l'intervento chirurgico, è necessario l'aiuto di logopedista, dentista, neurologo, medico ORL e altri specialisti ristretti per ripristinare le funzioni fisiologiche.

L'operazione viene eseguita con il metodo di uranoplastica, in particolare con il metodo di Limberg. Questo intervento chirurgico è considerato il più efficace per oggi. Se, oltre a questa patologia, c'è un difetto come un labbro leporino, allora l'operazione viene eseguita con il metodo della cheyloplasty.

Un effetto positivo di uranoplastica è osservato nel 95% dei pazienti. Nel periodo postoperatorio, è necessario osservare il riposo a letto per i primi giorni, mangiare cibo sbriciolato e bere molto liquido alcalino. Utilizzando una soluzione di permanganato di potassio, sciacquare la bocca dopo aver mangiato. È inoltre necessario gonfiare palloncini 3-4 volte al giorno, a partire dalla terza settimana, per condurre una serie speciale di esercizi ed eseguire un massaggio soft-sky.

Per prevenire l'infezione di una ferita postoperatoria, occorrono 7 giorni per assumere farmaci antibatterici e per ridurre la gravità della sindrome del dolore - farmaci per il dolore. Dopo l'uranoplastica, una cicatrice può rimanere sul viso.

Prevenzione della bocca del lupo

La prevenzione efficace della bocca del lupo non è stata sviluppata, poiché non ci sono metodi che potrebbero influenzare l'informazione genetica. Tuttavia, con l'aiuto di alcune raccomandazioni è possibile ridurre il rischio di anomalie dello sviluppo nel bambino.

Quando si pianifica una gravidanza, si raccomanda a una donna di sottoporsi a un esame approfondito per determinare le controindicazioni disponibili. Questo si applica alle malattie infettive e alla patologia organica, che possono avere un impatto negativo sullo sviluppo fetale.

Prima della gravidanza, l'acido folico deve essere assunto a un dosaggio di 400 mcg e all'inizio della gravidanza la dose deve essere aumentata a 600 mcg.

Un prerequisito è il rifiuto di assumere medicinali proibiti durante la gravidanza. Se una donna ha bisogno di un apporto costante di farmaci, ad esempio antipertensivi o ipoglicemici, il medico dovrebbe scegliere i farmaci e le dosi ottimali per evitare un effetto negativo sul feto.

La prevenzione consiste anche nel rifiuto di bevande alcoliche, stupefacenti e fumo. Inoltre, una donna dovrebbe prestare maggiore attenzione alle passeggiate all'aria aperta, evitare situazioni stressanti e dormire abbastanza.

Previsione della bocca del lupo

Nella maggior parte dei casi, la prognosi della bocca del lupo è favorevole, a condizione che venga eseguito un intervento chirurgico. Quindi, il difetto nel cielo è chiuso e la funzione respiratoria e digestiva viene ripristinata. È necessario un ulteriore trattamento per un logopedista, un medico otorinolaringoiatra, un neurologo e un dentista per eliminare le complicanze associate ad un'anomalia di sviluppo.

Naturalmente, il corso di trattamento dura più di un anno, ma alla fine il bambino diventa lo stesso dei suoi coetanei, il che aumenta la sua autostima. La prima operazione elimina il difetto e le operazioni successive sono volte a correggere anomalie visive.

Se viene rilevata la bocca di un lupo nel processo della gravidanza, il feto dovrebbe essere rassicurato dalla futura mamma e ha spiegato che il difetto è facilmente eliminato e che la prognosi è favorevole. Anche nel caso di una patologia combinata con un labbro leporino, lo stesso, con l'aiuto dell'intervento chirurgico, il bambino non differirà dagli altri bambini, sia fisicamente che mentalmente.

Il palato leporino non è una minaccia per la vita del bambino, ha fornito cure e assistenza tempestive nel processo del travaglio. Questa anomalia dello sviluppo richiede un trattamento speciale per 5 anni, che alla fine fornisce il risultato desiderato.

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