Emangioma capillare dell'occhio

Emangioma capillare dell'occhio è il tumore più comune dell'orbita e periorbitale nei bambini. Questo amartoma può essere una piccola, isolata, clinicamente insignificante formazione o può diventare grande, sfigurato e portare a menomazioni visive e complicanze sistemiche.

Per la diagnosi di emangioma capillare, l'occhio è fondamentalmente sufficiente per un esame. La formazione può essere superficiale, sottocutanea, profonda o combinata con vari difetti e sintomi oculari.

Di solito appare nel periodo perinatale, ma mai alla nascita.

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Sintomi di emangioma capillare dell'occhio

• Nevo superficiale "alla fragola" sulle palpebre - segno frequente.
• Emangioma sottocutaneo della palpebra o della parte anteriore dell'orbita è visibile attraverso la copertura della pelle con un colore blu scuro o viola.
• Frequente localizzazione del tumore è la parte anteriore superiore dell'orbita; può essere accompagnato da una distopia.
• Tumore dell'orbita in profondità localizzato causa esoftalmo senza cambiare il colore della pelle.
• Le formazioni emangiomatose delle palpebre e degli archi della congiuntiva possono di solito rappresentare un'importante caratteristica diagnostica.
• I tumori di grandi dimensioni possono aumentare e cambiare colore verso un colore blu intenso con pianto o sforzo fisico e non sono mai accompagnati da pulsazioni o rumore.
• Nel 25% dei casi ci sono emangiomi capillari in altre parti del corpo.

La TC è necessaria per lesioni profonde, quando la diagnosi non può essere stabilita dopo l'esame. La TC rivela un volume omogeneo di tessuto molle nella parte anteriore dell'orbita o all'esterno del cono muscolare, la cui parte posteriore è simile al dito. La cavità dell'orbita può essere ingrandita, ma non c'è erosione dell'osso.

Il corso dell'emangioma capillare dell'occhio

Crescita caratteristica durante il primo anno di vita, seguita da un'involuzione graduale. A partire da 2 anni. Il riassorbimento completo avviene entro 4 anni nel 40% dei casi e entro 7 anni - nel 70%.

Combinazioni di sistema

I bambini con grandi emangiomi possono soffrire contemporaneamente:

1. Insufficienza cardiaca.
2. Sindrome di Kasabach-Meritt, caratterizzata da trombocitopenia, anemia e bassi tassi di fattori di coagulazione.
3. La sindrome di Moffuci, caratterizzata da emangiomi cutanei, condropatia delle mani, gambe, ossa lunghe e loro curvatura.

Trattamento di emangioma capillare dell'occhio

Testimonianza

• Ambliopia, più spesso secondaria a causa dell'astigmatismo e dell'anisometropia.
• La compressione del nervo ottico.
• Esposizione alla cheratopatia.
• Difetto cosmetico pronunciato, necrosi o infezione

Metodi di trattamento di emangioma capillare dell'occhio

• L'iniezione di steroidi (triamcinolone acetoide 40 mg con betametasone 6 mg) è localmente molto efficace nella localizzazione sottocutanea nello stadio precoce attivo. Le possibili complicanze includono l'ingresso forzato retrogrado della soluzione nell'arteria centrale della retina, depigmentazione della pelle e necrosi, sanguinamento e atrofia del tessuto adiposo;
• Anche la somministrazione sistemica di steroidi al giorno per diverse settimane può essere efficace, specialmente con una vasta componente orbitale;
• resezione locale con cauterizzazione può ridurre il volume del tumore pre-organizzato, limitato, ma di solito è usato negli stadi inattivi tardivi;
• radioterapia cognitiva.