Policondrite ricorrente: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Policondrite - malattia infiammatoria e distruttiva episodica che colpisce soprattutto la cartilagine dell'orecchio e del naso, ma è anche in grado di colpire l'occhio, l'albero tracheobronchiale, valvole cardiache, i reni, le articolazioni, pelle e vasi sanguigni.

La diagnosi è stabilita clinicamente. Il trattamento della policondrite ricorrente viene effettuato dal prednisolone, in alcuni casi da immunosoppressori.

La policondrite ricorrente si presenta con uguale frequenza sia negli uomini che nelle donne; La più grande frequenza della malattia è tra le persone di mezza età. Associazione con RA, vasculite sistemica, LES e altre malattie del tessuto connettivo presuppongono un'eziologia autoimmune della malattia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Sintomi di polychondritis periodico

Molto spesso sviluppare dolore acuto, eritema e tumefazione della cartilagine dell'orecchio. Un po 'meno marcata perdita di cartilagine nasale, ancor più raramente - l'artrite, che vanno da artralgie all'artrite indeformabile simmetrica e asimmetrica che coinvolge le articolazioni grandi e piccole, soprattutto colpisce le articolazioni kostohondralnyh. In seguito, in ordine di frequenza decrescente, i seguenti: malattie degli occhi (congiuntivite, sclerite, irite, cheratite, corioretinite), cartilagine della laringe, trachea e bronchi (raucedine, tosse), orecchio interno, sistema cardiovascolare (rigurgito aortico, pericardite, miocardite, aneurisma l'aorta, l'aorta), del rene, e la pelle. Attacchi di infiammazione acuta andare via nel giro di poche settimane a qualche mese; dopo pochi anni, ci sono ripetuti attacchi.

Progressione della malattia può portare alla degradazione della cartilagine riferimento sviluppo orecchie pendenti, sella deformazione naso, imbuto deformazione petto, visivo, uditivo e disturbi vestibolari, stenosi della trachea. In rari casi, è possibile sviluppare vasculite sistemica (vasculite leucocitoclastica o poliarterite subacuta), sindrome mielodisplastica, tumori maligni.

Diagnosi di policondrite ricorrente

Diagnosi viene stabilita quando il paziente presenta almeno tre dei seguenti sintomi: orecchio bilaterale Chondrite esterno, poliartrite infiammatoria, cartilagini nasali chondrite, infiammazione oculare, chondrite vie aeree, uditivi o disfunzione vestibolare. Con la complessità della diagnosi è utile condurre una biopsia coinvolta nel processo patologico della cartilagine.

Non è necessario condurre studi di laboratorio, ma può essere utile escludere altre malattie. Nel liquido sinoviale possono esserci segni di lieve infiammazione. Nel sangue, ci possono essere normocitica e normocromica anemia, leucocitosi, aumento della velocità di sedimentazione eritrocitaria o la concentrazione di gammaglobuline fattore reumatoide volte prescritto, gli anticorpi antinucleari (AHA), il 25% dei pazienti - anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili. La funzionalità renale compromessa può indicare l'aderenza della vasculite. Individuazione di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili si lega preferenzialmente alla proteinasi-3, presuppone che il paziente granulomatosi di Wegener, che ha un quadro clinico simile.

I pazienti, soprattutto con lesioni tracheali, necessitano di un monitoraggio costante per valutare l'entità del suo restringimento con CT.

[9], [10], [11]

Trattamento di polychondritis ricorrente

La mortalità a cinque anni in questa malattia è del 30%, la ragione principale - la stenosi della laringe e della trachea, così come le complicanze cardiovascolari (aneurismi di grandi vasi, malattie delle valvole cardiache, vasculite sistemica).

Con una lieve malattia, i FANS possono essere prescritti. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti ha mostrato una somministrazione orale di prednisolone in una dose da 30 a 60 mg una volta al giorno, seguita da una diminuzione della dose immediatamente dopo il miglioramento clinico. In alcuni casi, potrebbe essere necessario somministrare una terapia a lungo termine con glucocorticoidi. In tali pazienti, una riduzione della dose di glucocorticoidi è possibile se associata a metotrexato ad una dose da 7,5 a 20 mg per via orale per una settimana. Casi gravi possono anche richiedere l'uso di altri immunosoppressori, in particolare ciclosporina, ciclofosfamide, azatioprina. Tuttavia, nessuno di questi trattamenti è stato studiato in studi clinici controllati e non ha dimostrato alcuna riduzione della mortalità. Con lo sviluppo della stenosi della trachea, complicata da una respirazione ristretta, può essere necessaria la tracheotomia e il posizionamento dello stent.