Cause e patogenesi del tumore di Wilms

Tumore di Wilms' nel 60% dei casi - una conseguenza della mutazione somatica, il 40% dei tumori di Wilms dovute a mutazioni ereditarie deterministici. Di grande importanza nella patogenesi di questo tumore è allegata recessiva del gene mutazioni soppressore WT1, WT2 e p53, che si trova nel cromosoma 11. Secondo la teoria a due stadi della carcinogenesi Knudson, partendo meccanismo di insorgenza di tumore di Wilms può essere considerato come una mutazione nelle cellule germinali, e quindi modificare il gene alternativo nel cromosomi omologhi. Oltre aberrazioni idiopatica, Wilms 'tumore può essere una manifestazione di tali sindromi ereditarie come la sindrome di Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumore di Wilms, aniridia, anomalie degli organi urogenitali e ritardo mentale), emiipertrofia, sindrome di Denys-Drash (disturbo di intersessualità, nefropatia, Wilms' tumore) e la sindrome di Le-Fraumeni.

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Patologia del tumore di Wilms

La struttura istologica classica del tumore di Wilms è rappresentata da tre componenti principali: blastoma, stromale ed epiteliale. Il rapporto tra il contenuto di ciascuno di essi nel tumore può variare in modo significativo. Nel 3-7% dei tumori, vengono rilevati cambiamenti anaplastici. A seconda della percentuale di cellule anaplastiche nel tumore, le forme anaplastiche focali (meno del 10% delle cellule) e diffuse (più del 10% delle cellule) sono isolate. L'anaplasia diffusa è associata a una prognosi estremamente sfavorevole.

Crescita e metastasi del tumore di Wilms

Il tumore di Wilms è caratterizzato da una rapida crescita invasiva locale. Nel 6% dei casi, il tumore di Wilms si diffonde attraverso il lume della vena cava renale e inferiore con la formazione di coaguli tumorali. Il tumore di Wilms metastatizza per via linfogena ed ematogena. Le metastasi linfogene influenzano i linfonodi retroperitoneali regionali.

Inoltre, un tumore con flusso linfatico può essere diffuso lungo il dotto toracico verso l'alto con lo sviluppo di lesioni dei linfonodi sopraclavicolari a sinistra. L'obiettivo più comune per le metastasi ematogene è leggero. È anche possibile il danno metastatico al fegato, alle ossa, alla pelle, alla vescica, al colon sigmoideo, all'orbita, al midollo spinale, al rene controlaterale.

Classificazione del tumore di Wilms

Per determinare la prevalenza del processo maligno e standardizzare gli approcci terapeutici per il trattamento del nefroblastoma nei bambini, la maggior parte delle cliniche oncologiche del mondo utilizza la classificazione del gruppo di ricerca sul tumore Wilms nazionale.

Classificazione del nefroblastoma della ricerca sul tumore dell'Istituto Nazionale Tumori di Wilms

palcoscenico	Caratteristiche del tumore
io	Il tumore è delimitato dal rene e completamente rimosso. La capsula del rene è intatta, l'integrità del tumore non viene violata durante la rimozione. Nessun tumore residuo
II	Il tumore si diffonde attraverso la capsula del rene ma viene completamente rimosso. Può esserci una parziale ingressione di elementi tumorali nel canale laterale, oppure può essere eseguita una biopsia tumorale. Le navi extra venose possono contenere un tumore o possono essere infiltrate da un tumore
III	Tumore residuo non ematogeno nella cavità addominale, coinvolgimento linfonodale, disseminazione peritoneale o tumore lungo il bordo dell'incisione chirurgica, o il tumore non è completamente rimosso
IV	Metastasi ematogene ai polmoni dell'osso, del cervello e di altri organi
V	Malattia renale bilaterale al momento della diagnosi

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