Sintomi e diagnosi del tumore di Wilms

Il sintomo più comune del tumore di Wilms nei bambini è l'aspetto asintomatico di un tumore palpabile (61,6%). Spesso viene rilevata una nuova crescita quando il bambino viene esaminato in assenza di reclami (9,2%). Inoltre, le macroematuria aspetto (15,1%), costipazione (perdita di 4 3% del peso corporeo (3,8%), infezione del tratto urinario (3,2%) e diarrea (3,2%) rari descritti sintomi tumore di Wilms nei bambini. - nausea, vomito, dolore, comparsa di un'ernia addominale con un grosso tumore e un aumento della pressione sanguigna.

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Diagnosi del tumore di Wilms

L'esame di un bambino con sospetto tumore di Wilms dovrebbe includere test di laboratorio e studi radiologici.

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Diagnosi di laboratorio del tumore di Wilms

• Analisi del sangue generale;
• analisi del sangue biochimica, compresa la determinazione della concentrazione di creatinina, urea, elettroliti e calcio nel siero di sangue;
• valutazione del coagulogramma;
• analisi generale di urina;
• studio di citogenetica per identificare delezione 11p13 con la sindrome di WAGR, una duplicazione di alleli paterni 11p15 con sindrome di Beckwith-Wiedemann, mutazioni del gene WT1 nella sindrome di Denys-Drash.

Diagnosi strumentale del tumore di Wilms

• Ultrasonografia dei reni, vasi renali, vena cava inferiore, organi addominali.
• TC dell'addome e della cavità toracica.
• La TC della cavità addominale chiarirà l'organo del tumore. Linfa stato di nodo retroperitoneo e rene controlaterale addome (per lesioni bilaterali), rene e la vena cava inferiore (per trombosi venosa del tumore) e del fegato (per eliminare metastasi).
• TC della cavità toracica (se la TC ha rivelato una lesione polmonare focale, non rilevabile mediante radiografia, si consiglia di eseguire una biopsia di noduli).
• Radiografia dei polmoni (4 campi), finalizzata all'individuazione di metastasi (pazienti con metastasi ai polmoni, visualizzati mediante radiografia, viene mostrata l'irradiazione di tutti i polmoni).

La conferma istologica della diagnosi di tumore di Wilms è obbligatoria. In Nord America, i pazienti con sospetto tumore di Wilms sono stati sottoposti immediatamente a nefrectomia con biopsia regionale dei linfonodi secondo i programmi clinici del Wilms National Cancer Research Group. La dissezione linfatica regionale non è uno standard obbligatorio, ma un certo numero di ricercatori rimuove sistematicamente i linfonodi regionali per tutti i pazienti. In Nord America, la nefrectomia immediata viene eseguita solo in pazienti con tumori bilaterali. Al contrario, la maggior parte dei centri europei stabilisce una diagnosi clinica, basata solo sui dati dei metodi di rilevamento delle radiazioni. Centri clinici d'Europa, membri della International Society of Pediatric Oncology (SIOP), prima della nefrectomia, tutti i pazienti sottoposti a chemioterapia.

Non è indicata una biopsia percutanea per la verifica della diagnosi, poiché può portare allo sviluppo di complicazioni indesiderate e aggrava il decorso della malattia.

I pazienti con un negativo a raggi X dei polmoni e dei risultati positivi del TAC richiedono una conferma biopsia delle lesioni focali e la loro natura metastatica come alterazioni patologiche del tessuto polmonare (istoplasmosi, atelettasia, pseudotumor, linfonodi intrapolmonari, polmonite) può stimolare la metastasi del tumore di Wilms nei polmoni.

I principali segni diagnostici del tumore di Wilms nei bambini sono un tumore renale non omogeneo o solido con inclusioni cistiche e zone ipodensitive, il tumore ha un contorno chiaro senza segni di infiltrazione dei tessuti circostanti. Distruzione caratteristica, deformazione e spostamento di coppe e bacino. Con il contrasto del bolo endovenoso, si rileva un aumento della non omogeneità della struttura del tumore in TC e RM. Segni di emorragie nel tumore sono spesso soddisfatte (27% delle osservazioni). Al contrario, i calcinati sono estremamente rari (circa l'8% delle osservazioni).

Diagnosi differenziale del tumore di Wilms

Bambini deve essere distinto dal tumore neuroblastoma Wilms': inoltre, effettuare diagnosi differenziale con linfoma, teratoma, nefroma cistica, amartoma, gamatomoy, carbuncle ksantogranulomatoznym renale pielonefrite.

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Complicazioni del tumore di Wilms

L'incidenza delle complicanze postoperatorie è del 12,7%. Le complicanze più comuni del tumore di Wilms sono la piccola ostruzione intestinale (5,1%), il sanguinamento (1,9%) e la suppurazione della ferita (1,9%). Un ulteriore trattamento dopo nefrectomia può causare danni a determinati organi (cuore, polmoni, fegato, ossa, ghiandole sessuali). Sia la chemioterapia che la radioterapia possono indurre lo sviluppo di tumori secondari.

L'insufficienza renale cronica nei pazienti trattati per il tumore di Wilms è notata raramente. Il suo sviluppo è facilitato dalla rimozione del parenchima renale funzionante e dall'irradiazione postoperatoria.

L'insufficienza cardiaca congestizia può essere una conseguenza della nomina di tetracicline, che richiede il monitoraggio della funzione cardiaca nei pazienti che ricevono doxorubicina.

Ottenere polmoni in pazienti con metastasi polmonari può complicare lo sviluppo di pneumosclerosi e insufficienza respiratoria. La capacità totale e vitale dei polmoni dopo l'irradiazione può essere ridotta del 50-70% dell'iniziale

L'epatotossicità del trattamento del tumore di Wilms è causata da due fattori: irradiazione e somministrazione di dactinomicina. La frequenza di diminuzione della funzionalità epatica è del 2,8-14,3%. In alcuni casi, lo sviluppo di trombosi acuta delle vene epatiche, portando allo sviluppo di sintomi appropriati.

L'irradiazione della cavità addominale porta a cambiamenti sclerotici nelle ghiandole sessuali e, di conseguenza, a una diminuzione della fertilità dopo il raggiungimento dell'età riproduttiva. Lo sviluppo di insufficienza di funzione ormonale di ghiandole sessuali è anche promosso dall'uso di preparazioni alchilanti.

L'irradiazione della cavità addominale è anche associata ad alterata crescita ossea, in particolare - la colonna vertebrale, che causa lo sviluppo di scoliosi.

Condurre la chemioterapia che coinvolge doxorubicina, dactinomicina e vincristina, così come l'irradiazione portano ad un aumentato rischio di sviluppare tumori secondari maligni. 15 anni dopo la diagnosi, la probabilità di una neoplasia secondaria è 1,6 ° / Il trattamento delle recidive di un tumore di Wilms aumenta questo indice di 4-5 volte.

La localizzazione più comune delle recidive è lieve. Inoltre, è possibile danneggiare il letto del rene rimosso (1/4 di recidiva).

Le ossa e il cervello sono zone comuni di recidiva nei pazienti con una variante istologica favorevole del tumore.

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