Sclerodermia e danno renale: diagnosi

Diagnosi di laboratorio di sclerodermia e danno renale

In uno studio di laboratorio nei pazienti con sclerodermia sistemica può rivelare l'anemia, moderato aumento della VES, leucocitosi o leucopenia, iperproteinemia con ipergammaglobulinemia, elevati livelli di proteina C-reattiva e fibrinogeno. Gli studi immunologici mostrano un fattore antinucleare (nell'80% dei pazienti), un fattore reumatoide (principalmente nei pazienti con sindrome di Sjogren) e specifici anticorpi antinucleo "sclerodermia". Questi includono:

• antitopizomeraznye (precedentemente chiamato aHTH-Scl-70), rilevato principalmente nella forma cutanea diffusa di scleroderma sistemico;
• anticentrico - nel 70-80% dei pazienti con una forma limitata di scleroderma sistemico;
• anti-RNA polimerasi - associata ad alta incidenza di danno renale.

Per sclerodermia malattia renale caratterizzata da un aumento dei livelli di renina plasmatica, che in alcuni casi anche di rilevare in pazienti con ipertensione lieve o normale pressione sanguigna. Nel 30% dei pazienti con sclerodermia vero nefropatia sviluppa anemia emolitica microangiopatica, che può essere diagnosticata sulla base di un improvviso forte calo dell'emoglobina e dell'ematocrito, reticolocitosi, aumentando la concentrazione di bilirubina e lattato deidrogenasi (LDH) nel siero del sangue e la rilevazione shizotsitov in striscio di sangue periferico.

Diagnosi strumentale di sclerodermia e danno renale

Per la diagnosi di lesione vascolare microcircolatorio nella sclerodermia sistemica con largo campo letto metodo chiodo capillaroscopia che permette di rilevare espansione e tortuosità delle anse capillari, riduzione della rete capillare (riduzione del numero di capillari, "campo avascolare").

Valutare lo stato del flusso ematico renale consente un moderno metodo non invasivo di dopplerografia a ultrasuoni delle arterie intrarenali, attraverso il quale è possibile identificare le violazioni prima dello sviluppo delle manifestazioni cliniche della nefropatia da sclerodermia.

Diagnosi differenziale di sclerodermia

Nella formulazione della diagnosi di sclerodermia sistemica, la sintomatologia clinica della malattia è cruciale. L'American Rheumatological Association ha proposto criteri diagnostici semplici per la sclerodermia sistemica, tra cui:

• Criteri "grandi":
  • scleroderma prossimale - lesioni cutanee sclerodermiche prossimali alle articolazioni metacarpo-falangea, che si estendono al torace, al collo e al viso;
• "Criteri piccoli":
  • acroscleroderma;
  • ulcere o cicatrici digitali sulla superficie palmare della falange dell'unghia delle dita;
  • fibrosi bilaterale basale dei polmoni.

La diagnosi di sclerodermia si basa su una combinazione di un criterio ampio e almeno di due piccoli. La comparsa di segni di danno renale nei pazienti con una diagnosi accertata di sclerodermia sistemica indica lo sviluppo della nefropatia da sclerodermia. La diagnosi di un vero rene da scleroderma non è in dubbio con lo sviluppo di insufficienza renale acuta, associata a ipertensione arteriosa grave o maligna, in pazienti con sclerodermia sistemica. Tuttavia, lo stesso quadro clinico che si è sviluppato nel debutto della malattia, anche prima della verifica della diagnosi di sclerodermia sistemica, presenta significative difficoltà diagnostiche. In questa situazione, una caratteristica triade dei primi segni di sclerodermia sistemica può aiutare a chiarire la diagnosi: sindrome di Raynaud, sindrome articolare (più spesso - poliartralgia) ed edema cutaneo denso. Inoltre, è importante rilevare anticorpi specifici - anti-centromerici, antitomerici, anti-RNA polimerasi. Gli ultimi due gruppi di anticorpi sono più spesso rilevati nella forma cutanea diffusa di scleroderma sistemico e sono associati a una prognosi sfavorevole.

Un altro metodo diagnostico importante in questo caso è una biopsia renale. Essa consentirà di differenziare vero renale sclerodermia da altre malattie che si verificano con insufficienza renale acuta - nefrite interstiziale acuta, uremica emolitica sindroma.Hronicheskuyu sclerodermia nefropatia dovrebbe essere differenziata dalla malattia renale farmaco, il cui sviluppo è possibile per il trattamento della sclerosi sistemica penicillamina. La terapia penicillamina può causare la sindrome nefrosica, in alcuni casi con segni di disfunzione renale. Morfologicamente quindi rivelare un'immagine della nefropatia membranosa. La rimozione del farmaco, seguito da dosi crescenti di prednisolone porta all'eliminazione della sindrome nefrosica, la scomparsa della proteinuria e la funzionalità renale normalizzazione.

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