Sintomi di epispadia e estrofia della vescica

Sintomi classici dell'estrofia della vescica

Al contrario, i pazienti con estrofia della cloaca e le sue varianti, i sintomi della vescica estrofia della versione classica combinata con una leggera e piccola nel numero di anomalie combinati addominali, perineo, del tratto urinario superiore, organi riproduttivi, colonna vertebrale e del bacino.

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Pancia e perineo

I più grandi cambiamenti anatomici sono sottoposti alla zona romboidale, delimitata dall'ombelico, dall'apertura anale, dal retto dell'addome e dalla pelle che ricopre il ciclo puborettale. La distanza dall'ombelico all'ano in estrofia vescicale si riduce, poiché l'ombelico si trova più in basso del normale e l'ano è anteriore. L'area tra i muscoli distesi della parete addominale anteriore e il bordo della vescica dell'estrofia è ricoperta da un sottile tessuto fibroso. Ossa ossee ampiamente posizionate spostano lateralmente il retto. Il muscolo retto su ciascun lato è attaccato al lobulo. I muscoli retti spostati lateralmente allargano e accorciano il canale inguinale, il che aumenta la probabilità di un'ernia inguinale obliqua.

L'ernia inguinale si verifica nel 56% dei ragazzi e nel 15% delle ragazze con l'estrofia classica della vescica. L'atresia dell'ano durante l'estrazione della vescica è rara. Le forme di Fusel di atresia dell'ano sono più comuni, si aprono sul perineo, nella vagina o nell'estrusione della vescica. I pazienti non operati con estrofia vescicale spesso hanno un prolasso del retto, che è facilitato dalla debolezza dei muscoli del pavimento pelvico e dalle caratteristiche del meccanismo anale di tali pazienti. Prolasso quasi mai si verifica nei pazienti sottoposti a chirurgia plastica durante il periodo neonatale. Se prolasso si sviluppa lo stesso. Quindi il trattamento chirurgico non richiede, dal momento che passa dopo la plastificazione della vescica.

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Sistema urinario

La vescica viene estrusa sotto forma di cupola sotto extrofia e aumenta di dimensioni con l'ansia del bambino. I siti estrusi hanno dimensioni variabili: da piccoli (2-3 cm) a grandi masse proliferanti. La mucosa immediatamente dopo la nascita è pulita, liscia, di colore rosa. Se la vescica rimane aperta, la sua superficie subisce rapidamente la rinascita polipoide, che peggiora significativamente la sua condizione. L'irritazione della vescica è facilitata dal contatto della membrana mucosa con tovaglioli o indumenti.

La mancanza di trattamento porta a metaplasia squamosa o adenomatosa, e successivamente, nei pazienti adulti, può svilupparsi in carcinoma a cellule squamose o adenocarcinoma. Prima di un'operazione radicale per proteggere la membrana mucosa dal danneggiamento è consigliabile coprire con un film di cellophane perforato ed evitare il contatto diretto della membrana mucosa con tovaglioli e pannolini. Ci sono casi di raddoppiamento, quando insieme all'estrofia della vescica c'è anche un normale, spostato di lato.

I ricercatori ritengono che l'estrofia della vescica sia caratterizzata da una normale irrorazione sanguigna e da un normale dispositivo neuromuscolare e, di conseguenza, immediatamente dopo la chirurgia plastica, la vescica ha una piena funzione di detrusore. Tuttavia, esistono segnalazioni isolate di una scarsa funzione del detrusore anche dopo un intervento chirurgico di successo.

Le anomalie renali nei pazienti con estrofia vescicale sono rare. Se la vescica per lungo tempo rimane scoperta e la mucosa della bocca della degenerazione fibrotica pronunciato esposto che talvolta si sviluppa ureterohydronephrosis. Tuttavia, questo problema si verifica raramente nell'infanzia. Ureteri con estrofia vescicale cadere in esso ad angolo retto e hanno poco o nessun tunnel sottomucosa, a causa di questo, quasi tutti i bambini (90%) dopo la vescica di plastica primaria incontra reflusso vescico-ureterale. Organi sessuali maschili

Nei pazienti con estorsione della vescica, la lunghezza del pene è significativamente più breve a causa della divergenza delle ossa, che impedisce la connessione dei corpi cavernosi lungo la linea mediana, come è normale. Di conseguenza, la lunghezza della parte sporgente libera "pendente" del pene diminuisce. Anche la dimensione del pene è influenzata dalla sua curvatura. All'esame, si scopre che il pene del bambino con epispadia ha una caratteristica posizione forzata, premuta contro la parete addominale anteriore. Ciò è dovuto alla pronunciata deformazione dorsale dei corpi cavernosi, che è chiaramente visibile durante l'erezione. È stato stabilito che la lunghezza della superficie ventrale dei corpi cavernosi con estrofia della vescica è maggiore della porzione dorsale della vescica a causa di cambiamenti fibrosi nel tessuto della cistifellea.

Con l'età, queste differenze aumentano e la deformazione del pene aumenta. Per ottenere l'espansione completa del corpo cavernoso e aumentare la lunghezza del pene, è possibile plastificare la superficie dorsale dei corpi cavernosi con chiazze libere di pelle de-epitelizzata. L'uretra nei pazienti con estrofia vescicale è completamente spaccata e aperta alla testa. Il pad dell'uretra è di solito abbreviato. In rari casi (3-5%), si osserva aplasia di uno dei corpi cavernosi. Forse il raddoppio del pene o la sua completa assenza (aplasia), specialmente con l'estrofia cloacale.

L'innervazione del pene è normale. Nei pazienti con estrofia vescicale, il fascio neurovascolare superficiale che fornisce un'erezione viene spostato lateralmente ed è rappresentato da due fasci separati. Nonostante la massiccia secrezione di tessuti durante l'intervento chirurgico, la maggior parte dei pazienti conserva la propria potenza sessuale dopo la ricostruzione del pene.

Le strutture dei lupi nei ragazzi sono normali. Nei pazienti con disfunzione del collo della vescica o del collo aperto dopo l'intervento, c'è spesso un problema di eiaculazione retrograda. Tuttavia, se la ricostruzione viene eseguita adeguatamente, i pazienti con estrofia possono poi avere figli.

Il criptorchidismo nei pazienti con estrofia è 10 volte più comune, ma l'esperienza dimostra che molti bambini a cui viene diagnosticato il criptorchidismo sono in effetti ritrattati nei testicoli. Possono essere ridotti senza particolari difficoltà allo scroto dopo che la vescica è stata ricostruita dagli organi genitali femminili.

Organi genitali femminili

Quando l'estrofia della vescica nelle ragazze, il clitoride è diviso in due parti. In questo caso, metà del clitoride si trova su ciascun lato dello squarcio genitale insieme alle labbra. La vagina è più spesso unita, ma può anche essere biforcata. L'orifizio esterno della vagina è talvolta ristretto e spesso spostato anteriormente. Il grado di spostamento corrisponde al grado di accorciamento della distanza tra l'ombelico e l'apertura anale. L'utero può essere biforcato. Le ovaie e le tube di Falloppio sono normalmente normali. La perdita dell'utero e della vagina è possibile nelle donne con estrofia della vescica in età avanzata a causa di un difetto nei muscoli del pavimento pelvico, che crea gravi difficoltà per questo gruppo di pazienti durante la gravidanza. La plastica primaria della vescica con riduzione delle ossa frontali riduce il rischio di queste complicanze. Le operazioni per correggere l'utero, come il sacrocolpopessi, aiutano a risolvere questi problemi.

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Anomalie delle ossa pelviche

La diastasi delle ossa laterali è uno dei componenti del complesso "exstrophy-epispadia". Questo è il risultato della rotazione esterna e sottosviluppo e ischiatica osso pubico nella regione dei loro composti in combinazione con ipoplasia di articolazione sacroiliaca ossa. Nei pazienti con estrofia vescicale, la rotazione esterna e un accorciamento del 30% del ramo anteriore dell'osso sono rilevati in combinazione con la rotazione esterna del segmento posteriore dell'ileo. Visivamente anche in bambini con estrofia ruotato verso l'esterno, ma i problemi connessi con la funzione dell'articolazione dell'anca e della deambulazione, di solito non si pone, specie se precoce appiattire l'osso pubico.

Moltissimi bambini hanno un'andatura spezzata nella loro prima infanzia, camminano con i piedi rovesciati ("passeggiata d'anatra"), ma in futuro l'andatura viene corretta. La lussazione congenita del femore nei bambini con questa anomalia è estremamente rara, in letteratura ci sono solo segnalazioni di due di questi casi.

Solo in studi singoli è stato osservato che nei pazienti con estrofia vescicale più spesso che nella popolazione generale, si verificano anomalie vertebrali.

Vengono proposte varie varianti di osteotomia delle ossa pelviche per fornire informazioni e fissazione delle ossa. La prima operazione non è diretta a risolvere problemi ortopedici, e per aumentare la possibilità di eseguire un affidabile primario della vescica plastiche e migliorare in gran parte la funzione dei muscoli del pavimento pelvico coinvolte nel meccanismo di ritenzione di urina.

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Ekstrofiya kloaki

Estrofia cloaca chiamato anche vescico-intestinale leporino, cloaca ectopica, ectopia viscerale complicata da estrofia leporino e la parete addominale. Questa forma più grave di una parete addominale anormale si verifica in 1 su 400.000 neonati. Il complesso di cambiamenti anatomici nella versione classica dell'estrofia cloacale comprende un'ernia del cordone ombelicale nella parte superiore, i cicli intestinali diretti verso l'esterno e la vescica divisa in due parti.

Tra le due metà della vescica vi è una regione intestinale che rappresenta istologicamente la regione ileocecale e ha fino a quattro fori, il più alto dei quali corrisponde all'intestino tenue eventuato. In apparenza, l'estrofia cloacale è simile alla "faccia di un elefante", e l'intestino rivolto verso l'esterno assomiglia al suo "tronco". In fondo c'è un'apertura che porta all'intestino distale che chiude ciecamente, che è combinato con l'atresia dell'ano. Tra le aperture superiori (prossimali) e inferiori (distali) è possibile individuare una o due aperture "appendicolari".

In tutti i casi, i pazienti hanno difetti pronunciati degli organi genitali. Nei ragazzi questo è criptorchidismo e un pene si divide in due corpi cavernosi separati con segni di epispadia. È durante l'estrazione della cloaca che si verifica spesso l'ipoplasia o l'aplasia di uno dei corpi cavernosi. Le ragazze hanno un clitoride diviso, un raddoppiamento della vagina e un utero bicornico.

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Epispadia

L'epispadia isolata è considerata un problema meno grave tra le malattie del complesso "epispadia di ecstasy". I pazienti non hanno anomalie della vescica e un difetto nella parete addominale anteriore, tuttavia, come con l'estrofia, l'uretra è rappresentata da un'area divisa situata lungo la superficie dorsale del pene. Nei maschi, viene rivelato l'accorciamento del pene e la formazione della corda dorsale, e nelle ragazze - la scissione del clitoride, con la vagina spostata anteriormente o localizzata in un luogo tipico. Oltre a quanto sopra, si osserva la diastasi delle ossa. La cervice della vescica in epispadia è spesso erroneamente formata: è larga e non trattiene l'urina. La ritenzione urinaria può essere conservata nei ragazzi con epispadia distale, in cui il collo della vescica è formato correttamente. L'epispadia femminile è quasi sempre accompagnata da incontinenza urinaria a vari livelli.

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Opzioni di estrofia

Tra i pazienti con il complesso "epispadia exstrophy", ci sono molte varianti di sviluppo della patologia. A seconda delle dimensioni del cuscinetto vescicale, può essere parzialmente chiuso e sommerso in una piccola pelvi; tali forme sono denominate estensioni parziali o parziali. Chiusura incompleta della vescica nel processo della sua formazione si manifesta sotto forma di diversi difetti di sviluppo - dall'introduzione della vescica nella vagina muscolo retto addominale per completare vescica rigonfiamento attraverso un piccolo difetto sopra della vagina. Descrivono i pazienti con divergenza delle ossa e un difetto nella parete addominale anteriore, ma senza alcun difetto del sistema urinario.

Tali casi sono stati diagnosticati come una variante dell'estrofia chiusa. I pazienti con una fessura cistica superiore hanno gli stessi difetti ossei e muscolari dell'estrofia della vescica, ma i cambiamenti si verificano solo nella parte superiore. Il collo della vescica, dell'uretra e dei genitali subisce meno cambiamenti: ad esempio, con questa patologia si sviluppa un pene normale o quasi normale. Alcuni bambini necessitavano di interventi correttivi minimi per riparare il difetto, le operazioni erano efficaci e fornivano una normale funzione di ritenzione urinaria.

Il raddoppio della vescica è possibile, quando un bambino ha una vescica chiusa con una normale funzione di ritenzione urinaria e l'altra con una estrofia. Le dimensioni del pene e il grado di separazione del corpo cavernoso nei pazienti variano. Ci sono casi di ipospadia in bambini con estrofia cloacale. La descrizione e la discussione di varie varianti di astrofia sono necessarie per una stima di una varietà di esposizioni di una patologia. Il confronto delle varianti osservate con le forme classiche esistenti del complesso "exstrophy-epispadia" aiuta a scegliere le tattiche di trattamento ottimali.