Pericardite costrittiva

L'infiammazione prolungata o cronica della sacca pericardica - la guaina del tessuto connettivo esterno che circonda il cuore, accompagnata da ispessimento fibroso e perdita di elasticità dei suoi tessuti, è definita come pericardite compressiva o costrittiva (dalla costrizione latina - costruzione). [1]

Epidemiologia

L'esatta prevalenza di questa condizione è sconosciuta, ma la pericardite a compressione si osserva nello 0,4% dei casi dopo la chirurgia cardiaca, il 37% dei casi dopo la chirurgia toracica e il 7-20% dei casi dopo la radioterapia taracica. [2]

È stato riportato che l'infiammazione pericardica di compressione idiopatica rappresenta fino al 46% dei casi.

Nei paesi in via di sviluppo, la pericardite costrittiva post-tubercolosa è stimata nel 20-80% dei casi. [3]

Le cause Pericardite costrittiva

Gli specialisti notano tali possibili cause di infiammazione a compressione del rivestimento esterno del cuore e del suo ispessimento fibroso focale o esteso, [4], [5], [6] come:

• Sottoposto a chirurgia cardiaca;
• Radiazione terapeutica delle malattie oncologiche degli organi toracici e del carcinoma mammario;
• Tubercolosi;
• Pericardite dell'eziologia virale e batterica;
• Tumori cardiaci incluso il mesotelioma.

In alcuni casi, i medici non possono trovare la causa dell'infiammazione e quindi la pericardite costrittiva è considerata idiopatica.

Vedi anche:

• Cosa causa la pericardite?
• Pericardite: informazioni generali

Fattori di rischio

I seguenti fattori aumentano il rischio di sviluppare questa condizione:

• Trauma toracico o danno al cuore (ad es. A causa di infarto miocardico acuto);
• Una storia di malattie autoimmuni, principalmente lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, vasculite sistemica e malattia di Kawasaki, la granulomatosi di Wegener;
• Grave insufficienza renale con uremia;

Uso a lungo termine di farmaci antiaritmici come la procainamide, il farmaco idralazina (usato per abbassare la BP), il farmaco antiserotonina metiserguro (metilmeterina, deseril), cabergolina che si leggera dalla prolattina (alactina, dostinex) e altri.

Patogenesi

Intorno al cuore pericardio è una struttura costituita da uno strato fibroso esterno e uno strato sieroso interno. Lo strato fibroso è formato da tessuto connettivo rappresentato dalle fibre di collagene (tipi I e III) e di elastina. Il pericardio sieroso interno è diviso nello strato viscerale (che aiuta a ridurre al minimo l'attrito) e nello strato parietale (che fornisce ulteriore protezione al cuore). [7]

Studiando la patogenesi della pericardite costruttiva, i ricercatori hanno concluso che lo stress ossidativo, l'ipossia e il danno microvascolare, nonché l'infiltrazione neoplastica del pericardio portano alla fibrosi della deposizione pericellulare di matrice. Ciò comporta sia l'attivazione di TGF-β1 (trasformare il fattore di crescita beta 1), che provoca la trasformazione di fibroblasti e altri tipi di cellule in miofibroblasti e induzione autocrina del CTGF di citochine (fattore di crescita del tessuto connettivo). [8], [9]

Di conseguenza, vi è un ispessimento fibroso e persino la calcificazione (calcificazione) del pericardio, che porta a elasticità compromessa del sacco pericardico.

L'insufficienza pericardica si sviluppa con un aumento della pressione diastolica in tutte le camere del cuore, un aumento più rapido della pressione ventricolare, un rilassamento ventricolare limitato del cuore e una riduzione della gittata cardiaca in risposta all'esercizio. [10]

Sintomi Pericardite costrittiva

Per un lungo periodo di tempo, i primi segni di pericardite costrittiva possono manifestarsi dalla dispnea progressiva.

In una fase successiva compaiono altri sintomi, tra cui:

• Debolezza e aumento della fatica;
• Una sensazione di tensione simile all'angina nella zona del cuore;
• Dolori al petto e dolore sotto la scapola;
• Irregolarità del ritmo cardiaco (aumento della frequenza cardiaca a riposo e allo sforzo) e toni cardiaci ovattati;
• Gonfiore del viso, costante gonfiore delle gambe nell'area di caviglie e piedi;
• Lividità delle dita (acrocianosi);
• Dilatazione dei capillari cutanei sotto forma di telangectasia (asterischi vascolari);
• Gonfiore della vena giugulare anteriore (nel collo) durante l'inalazione - a causa di un paradossale aumento della pressione venosa (il cosiddetto sintomo di Kussmaul).

La progressione della malattia porta allo sviluppo di ascite.

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Viene fatta una distinzione tra tipi come:

• Pericardite costrittiva cronica, in cui il cuore viene compresso da strati parietali e viscerali ispessiti di pericardio, con conseguente persistente aumento della pressione diastolica in entrambi i ventricoli del cuore, stasi venosa cronica e riduzione del flusso sanguigno minuscolo e ritenzione di sodio e fluido;
• Pericardite costrittiva subacuta o pericardite costrittiva subacuta con veicoltà pericardica tesa associata, in cui la compressione cardiaca e l'aumento della pressione persistente nell'atrio destro sono dovuti allo strato viscerale del sacco pericardico;
• Pericardite transitoria o transitoria, che è idiopatica nella maggior parte dei casi ma è presumibilmente correlata all'infiammazione virale o batterica sottostante del pericardio. I sintomi dell'insufficienza cardiaca dovuta al riempimento diastolico limitato dei ventricoli sinistra e destra del cuore, possono scomparire in circa tre mesi.

Complicazioni e conseguenze

Le complicanze e le conseguenze della pericardite costruttiva includono lo sviluppo di gravi insufficienza cardiaca cronica sotto forma di cachessia cardiaca.

La compressione meccanica del cuore con ridotto flusso sanguigno minuto (gittata cardiaca), indicata come tamponata cardiaca è anche possibile.

Diagnostica Pericardite costrittiva

Leggi di più - diagnosi della pericardite

I pazienti sottopongono l'auscultazione del cuore e la palpazione della regione precardiaca. Gli studi di laboratorio includono esami del sangue generale e biochimico, test per autoanticorpi.

La diagnosi strumentale è obbligatoria, usando metodi strumentali di ricerca cardiaca, incluso ECG; Raggi X, tomografia computerizzata (CT) e risonanza magnetica (MRI) del torace e del cuore; e Ecocardiografia Doppler tranhoracica (ECHOCG).

L'imaging CT e MRI fornisce immagini dettagliate del cuore e il suo rivestimento esterno e rivelano l'ispessimento pericardico.

Sono rilevati segni ecocardiografici di pericardite costrittiva sotto forma di ispessimento del pericardio, ingrandimento dell'atria, limitazione del volume ventricolare del cuore, ridotta fluttuazioni respiratorie con le vene dilatate (fluttuazione di una vene di dilatazione (fluttuazione della vena di dilatazione (Diassole inferiore (Diassole (Diassole inferiore). [11]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene fatta con polmonite e pleurisia, nevralgia intercostale e sindrome miofasciale, osteocondosi della colonna toracica, angina pectoris e miocardite, restrittiva e cardiomiopatia dilatata.

Trattamento Pericardite costrittiva

Il trattamento della pericardite, accompagnato da un ispessimento fibroso e perdita di elasticità del rivestimento esterno del cuore, mira a migliorare la sua funzione.

Nelle prime fasi, i diuretici del loop sono prescritti ma dovrebbero essere utilizzati con cautela poiché qualsiasi riduzione del volume intravascolare può comportare una riduzione significativa della gittata cardiaca. Alcuni pazienti possono essere consigliati una rigorosa restrizione di liquidi e una dieta a basso contenuto di sale; Vengono somministrati farmaci antinfiammatori non steroidei (ibuprofene, ecc.) e possono essere prescritti corticosteroidi sistemici. [12]

Qualsiasi altro trattamento farmacologico dovrebbe essere diretto all'eziologia della malattia, come la terapia anti-tubercolosi. [13]

Nella grave pericardite costrittiva cronica, viene eseguito il trattamento chirurgico: la pericardectomia, vale a dire la rimozione del pericardio viscerale e parietale, dopo di che i disturbi emodinamici scompaiono in quasi il 60% dei pazienti. Tuttavia, tale trattamento chirurgico è controindicato in casi di grave calcificazione pericardica, fibrosi e disfunzione miocardica, pericardite post-radiazione e disfunzione renale grave.

Prevenzione

La pericardite costrittiva può svilupparsi senza un'evidente causa sottostante e in alcuni casi non può essere prevenuta. Tuttavia, è possibile la prevenzione della tubercolosi e dell'infarto del miocardio.

Previsione

La prognosi a lungo termine della pericardite costrittiva dipende dalla causa del suo sviluppo e con un trattamento tempestivo, è possibile il mantenimento a lungo termine della funzione cardiaca.

L'intervento chirurgico sotto forma di pericardectomia è fatale in circa il 12-15% dei casi.