Pericardite reumatica

Nelle persone affette da malattie sistemiche, tra cui le malattie reumatiche, il processo infiammatorio può diffondersi alle strutture del cuore e, quando viene colpito il rivestimento del tessuto connettivo circostante (pericardio), si sviluppa la pericardite reumatica. [ 1 ]

Epidemiologia

Secondo i medici e i ricercatori:

• Ogni anno, la febbre reumatica acuta viene diagnosticata in circa 325.000 bambini (per lo più nei paesi in via di sviluppo) e la pericardite si verifica nel 5-10% dei pazienti con febbre reumatica;
• La cardiopatia reumatica colpisce 35-39 milioni di persone in tutto il mondo;
• La pericardite reumatica si riscontra nel 30-50% dei pazienti affetti da artrite reumatoide, nel 20-50% dei pazienti affetti da LES e nel 17% dei pazienti affetti da sclerodermia sistemica.

Le cause pericardite reumatica

Innanzitutto, le cause principali della pericardite reumatica sono legate a malattie reumatiche croniche di natura sistemica: danni infiammatori ai muscoli e alle valvole cardiache ( reumocardite o cardiopatia reumatica), artrite reumatoide o reumatica e poliartrite.

Questo gruppo di malattie, che sono infiammazioni autoimmuni del tessuto connettivo del sistema cardiovascolare, delle articolazioni e di altri organi, sono collettivamente una conseguenza della febbre reumatica acuta, che si verifica quando si è colpiti da un'infezione streptococcica - una dozzina di ceppi reumatogeni di streptococco beta-emolitico di gruppo A (Streptococcus pyogenes). [ 2 ]

In alcuni casi, la febbre reumatica provoca danni cardiaci a lungo termine, ovvero l'infiammazione di tutte le membrane cardiache - pancardite - che può portare a pericardite, miocardite ed endocardite. [ 3 ]

Inoltre, le lesioni pericardiche reumatiche possono essere una conseguenza di una malattia autoimmune come il lupus eritematoso sistemico (LES), la malattia di Behçet polisistemica cronica, la sclerodermia, la sindrome di Sjögren ela febbre mediterranea familiare geneticamente determinata.

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Fattori di rischio

Tutte le patologie sopra elencate rappresentano fattori di rischio per lo sviluppo di pericardite reumatica. La loro insorgenza, a sua volta, è spesso dovuta a infezioni streptococciche non trattate o non adeguatamente trattate, in particolare tonsillite cronica (mal di gola), faringite e scarlattina, dopo le quali, nel 3-6% dei casi, si manifesta febbre reumatica acuta dopo tre o quattro settimane.

I reumatismi possono manifestarsi a qualsiasi età, ma solitamente colpiscono i bambini tra i 5 e i 15 anni.

In caso di predisposizione genetica aumenta la probabilità di lesioni reumatiche della tasca pericardica, così come la predisposizione alle malattie infiammatorie di natura autoimmune - con aumentata reazione (ipersensibilità) del sistema immunitario. [ 4 ]

Patogenesi

Nei casi di pericardite reumatica, la patogenesi della lesione della membrana connettiva esterna del cuore risiede nella somiglianza tra un gruppo di cellule (epitopo) degli antigeni di Streptococcus pyogenes di gruppo A (proteine di superficie streptococciche M) e diverse cellule proteiche dei tessuti della membrana cardiaca, causando una reazione di ipersensibilità di tipo II e III del sistema immunitario. In altre parole, dopo l'interazione con lo stafilococco di gruppo A in alcune persone, le cellule protettive del sistema immunitario umorale iniziano ad attaccare le cellule del tessuto pericardico, scambiandole per proteine batteriche. Questo meccanismo è chiamato mimetismo molecolare.

In questo caso, le cellule B mature presentanti l'antigene (linfociti B) presentano l'antigene batterico alle cellule T helper (cellule T Th2 e CD4+) e rilasciano mediatori infiammatori (citochine), promuovono la crescita dei leucociti T citotossici e aumentano l'attività di altre cellule immunitarie - fagociti (macrofagi e neutrofili). [ 5 ]

Le cellule Th2 si trasformano quindi in plasmacellule e inducono la produzione di anticorpi (proteine globulari o immunoglobuline) contro le proteine della parete cellulare batterica. Ma allo stesso tempo, a causa della risposta specifica dell'ospite allo specifico antigene streptococcico, gli anticorpi colpiscono i tessuti miocardici, endocardici e pericardici del cuore, innescandone l'infiammazione.

Si ritiene quindi che la febbre reumatica acuta, la cardiopatia reumatica e la pericardite reumatica siano il risultato di una risposta autoimmune. [ 6 ]

Sintomi pericardite reumatica

Gli specialisti distinguono le seguenti tipologie di questa patologia:

• Pericardite acuta reumatica;
• Pericardite cronica reumatica;
• Pericardite sierosa reumatica;
• Pericardite reumatica sierosa-fibrinosa o fibrinosa;
• Pericardite essudativa reumatica;
• Pericardite reumatica compressiva o costrittiva (che comporta la perdita della normale elasticità del sacco pericardico).

L'ecografia e altri metodi di imaging dell'esame cardiaco possono determinare il volume dell'accumulo anomalo di liquidi nella cavità pericardica ( versamento pericardico), che può essere minore, moderato o significativo.

I quattro stadi della malattia (sopraslivellamento diffuso del tratto ST in tutte le derivazioni, pseudonormalizzazione, T-notches invertite e normalizzazione) vengono determinati dagli specialisti tramite ECG.

Nella maggior parte dei casi, i primi segni della pericardite reumatica si manifestano con una sensazione di pesantezza e pressione nella zona del cuore, debolezza generale, vertigini e mancanza di respiro.

Altri sintomi includono dolori al petto sinistro di durata e intensità variabili (che spesso si irradiano alla succlavia e ad altre aree), tachicardia sinusale a riposo, edema, aumento della pressione della vena giugulare e diminuzione della pressione sanguigna.

I pazienti con pericardite reumatica acuta avvertono un dolore acuto dietro lo sterno, che si allevia sedendosi o piegandosi in avanti. In quasi tutti i casi, si ode un soffio da sfregamento pericardico. [ 7 ]

Tutti i dettagli nella pubblicazione - sintomi della pericardite

Complicazioni e conseguenze

Le complicazioni e le conseguenze della lesione pericardica reumatica sono l'insufficienza cardiaca congestizia, la formazione di focolai di calcinosi nel pericardio, nonché l'effetto compressivo sul cuore (dovuto all'accumulo di versamento e all'aumento della pressione nella cavità pericardica) e l'insufficienza circolatoria dovuta alla diminuzione della gittata cardiaca e alla stasi venosa sistemica - tamponamento cardiaco [ 8 ] e shock ostruttivo cardiogeno. [ 9 ]

Diagnostica pericardite reumatica

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Esami del sangue: generali, COE, livello sierico di proteina C-reattiva, azoto ureico e creatinina, autoanticorpi IgM (fattore reumatoide), anticorpi anti-streptolisina - titolo antistreptolisina O ), anticorpi anti-enzimi dello Streptococcus pyogenes (streptochinasi, ialuronidasi, ecc.). Viene inoltre eseguito l'esame di laboratorio del liquido pericardico.

Si eseguono esami diagnostici strumentali: ECG, ecocardiografia transtoracica, radiografia del torace, TC e RM del mediastino, pericardioscopia. Ulteriori informazioni sono disponibili nella pubblicazione " Metodi strumentali di esame cardiaco".

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale comprende reumocardite, endocardite, miocardite, altri tipi di pericardite, dissezione aortica con versamento traumatico nella cavità pericardica e infarto del miocardio.

Trattamento pericardite reumatica

Leggi l'articolo - trattamento della pericardite

Quali farmaci vengono utilizzati per la pericardite reumatica?

Il dolore viene solitamente gestito con farmaci antinfiammatori non steroidei: aspirina (acido acetilsalicilico), indometacina, ibuprofene e altri.

Ai pazienti con pericardite acuta viene prescritto più spesso il farmaco antinfiammatorio Colchicina (assunto per via orale, due volte al giorno - 0,5 mg).

Si utilizzano corticosteroidi sistemici che sopprimono le reazioni immunitarie e infiammatorie: iniezioni a basso dosaggio di Prednisolone, Betametasone o Diprospan, assunzione di compresse contenenti metilprednisolone, ecc.

Nella pericardite ricorrente di eziologia reumatica possono essere utilizzati farmaci antagonisti iniettabili dell'interleuchina IL-1: Anakinra, Rilonacept, Canakinumab.

Nei casi con evidenza sierologica di recente infezione streptococcica, è indicato un antibiotico per via endovenosa (penicillina).

Se il volume del versamento pericardico è piccolo e asintomatico, il paziente deve sottoporsi a ecografie periodiche. Tuttavia, quando il versamento compromette la funzione cardiaca e causa tamponamento cardiaco, la cavità pericardica deve essere drenata mediante puntura pericardica, o pericardiocentesi.

Il trattamento chirurgico prevede la rimozione dell'effusione attraverso la finestra pericardica, che si esegue sezionando il pericardio e posizionando temporaneamente un catetere di drenaggio per prevenire il tamponamento cardiaco.

Inoltre, i casi gravi di pericardite costrittiva di eziologia reumatica possono richiedere una pericardectomia, durante la quale vengono rimossi gli strati viscerale e parietale del pericardio per ripristinare la normale dinamica di riempimento ventricolare.

Prevenzione

La patogenesi e la suscettibilità alla febbre reumatica non sono state ancora completamente chiarite e la sua prevenzione primaria è impossibile a causa della mancanza di un vaccino adeguato. Pertanto, è possibile prevenire lo sviluppo di malattie associate allo streptococco beta-emolitico di gruppo A solo attraverso un trattamento tempestivo. È inoltre necessario monitorare lo stato del sistema cardiovascolare nei pazienti con patologie autoimmuni.

Previsione

La prognosi della pericardite reumatica è aggravata dall'elevato tasso di recidiva e dalla difficoltà nel controllo dei sintomi. Inoltre, la pericardite di questa eziologia è solitamente associata a un coinvolgimento reumatico acuto di tutti gli strati del cuore, ovvero è probabile la presenza di miocardite ed endocardite reumatica. È probabile anche il verificarsi di un tamponamento cardiaco fatale.