Aneurisma dell'arco aortico ascendente

L'aneurisma dell'arco aortico ascendente viene diagnosticato dall'espansione patologica locale e dal rigonfiamento della parete della parte ad arco dell'aorta (l'arteria principale del grande circolo della circolazione sanguigna), che va verso l'alto dal ventricolo sinistro del cuore e racchiude nella cavità del guscio esterno del cuore (pericardio).[1]

Epidemiologia

Secondo le statistiche, gli aneurismi dell'aorta toracica rappresentano quasi un terzo di tutti i casi di rigonfiamento localizzato della parete di questo vaso; circa il 60% di tutti gli aneurismi toracici si verificano nell'aorta ascendente e la sua prevalenza è di 8-10 persone su 100mila. Nella maggior parte dei casi vengono diagnosticati tra i 50 e i 60 anni.

Fino all'80% dei pazienti con sindrome di Marfan presenta un aneurisma o una dilatazione nella regione dell'aorta ascendente e nel suo arco. Tuttavia, anche in assenza della sindrome, almeno il 20% degli aneurismi dell'aorta toracica sono considerati geneticamente determinati.[2]

Le cause Aneurismi dell'arco aortico ascendente

Aneurismi dell'aorta ascendente (che si estende dalla giunzione sinotubulare all'origine dell'arteria brachiocefalica) e del suo arco ascendente (che corre anteriormente alla trachea e a sinistra della trachea e dell'esofago, contiene l'origine dell'arteria brachiocefalica e i suoi rami nelle arterie della testa e del collo) sono un sottotipo di aneurisma dell'aorta toracica .

Indipendentemente dalla localizzazione, le cause principali della formazione dell'aneurisma sono l'indebolimento della parete vascolare con il suo allungamento e l'allargamento del lume del vaso (dilatazione), che può aumentare il diametro dell'arteria del 50% o anche da una volta e mezza a due volte ( fino a 5 cm o più).

La formazione di aneurisma può portare a:

• Aterosclerosi ;
• Infiammazione dell'aorta - aortite , inclusa la sifilide non trattata;
• Infiammazione granulomatosa dell'aorta - arterite o sindrome di Takayasu e malattia di Horton o arterite a cellule giganti ;
• malattie sistemiche del tessuto connettivo di origine autoimmune (lupus eritematoso sistemico, malattia di Behçet ) e malattie congenite che possono colpire il tessuto connettivo delle pareti dei vasi sanguigni - arteriopatie genetiche nelle sindromi di Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

L'eziologia infettiva dell'aneurisma di questa localizzazione è anche possibile a causa della batteriemia: la presenza nel sangue di batteri anaerobici Gram-negativi come Salmonella spp., Staphylococcus spp. E Clostridium spp.

Gli aneurismi dell'arco aortico possono essere fusiformi (a forma di fuso) o sacculari (a forma di sacchetto). Quelli fusiformi sono più spesso causati da anomalie del tessuto connettivo, in particolare nelle malattie genetiche. A volte tali aneurismi sono calcificati. L'aneurisma del sacco dell'arco aortico, che colpisce una parte limitata della circonferenza aortica, è associato ad aterosclerosi nella maggior parte dei pazienti.[3]

Per ulteriori informazioni, vedere. - Aneurismi: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Fattori di rischio

Secondo gli esperti, l'aorta stessa è predisposta allo sviluppo di aneurismi, il che si spiega con la forma di questo vaso e la presenza di seni aortici - seni di Valsalva, le cui pareti non hanno uno strato intermedio (tunica media) e quindi più sottile della parete dell'arteria.[4]

E i fattori di rischio per la formazione di aneurismi dell'arco aortico ascendente includono:

• Età superiore ai 55-60 anni;
• fumare;
• obesità addominale e ipercolesterolemia correlata al metabolismo dei lipidi (colesterolo nel sangue elevato);
• ipertensione arteriosa e malattie cardiovascolari;
• storia familiare di aneurismi aortici, cioè predisposizione genetica alla malattia dell'aneurisma aortico. Si ritiene che i parenti più prossimi di una persona affetta da aneurisma aortico abbiano un rischio almeno 10 volte maggiore di svilupparlo;
• displasia del tessuto connettivo ;
• difetto cardiaco o difetto della valvola aortica (assenza del terzo lembo);
• presenza di anomalia dell'arco aortico, in particolare malposizione dell'arteria carotide comune destra; aberrazione dell'arteria succlavia; arco aortico bolloso - ramo comune delle arterie brachiocefaliche (arterie succlavia, vertebrale sinistra e carotide comune).

Patogenesi

Studiando il meccanismo dei processi patologici che si verificano nella parete vascolare e portano al suo indebolimento e rigonfiamento, i ricercatori sono giunti alla conclusione: i cambiamenti strutturali sotto l'influenza di fattori causali colpiscono prima il guscio interno (tunica intima) e medio (tunica media) o strati del muro e poi il guscio esterno: avventizia.

Pertanto, l'intima, costituita da uno strato di endotelio (cellule endoteliali), sostenuto dal connettivo subintimale (con una membrana basale tra i due tipi di tessuto), inizia a danneggiarsi a causa di una reazione ai mediatori infiammatori che agiscono a livello subendoteliale: a gamma di citochine, molecole di adesione endoteliale e fattori di crescita. Ad esempio, attiva la degradazione della matrice extracellulare aumentando la produzione di attivatori del plasminogeno e il rilascio di metalloproteinasi della matrice (MMP) - trasformando il fattore di crescita beta-1 (TGF-B1).

Con il passare del tempo, nel processo viene coinvolto il supporto costituito da fibre (elastina e collagene), cellule muscolari lisce e matrice del tessuto connettivo. Questa guaina costituisce circa l'80% dello spessore della parete vascolare (compresa l'aorta), ed è la degradazione proteolitica dei suoi componenti strutturali - distruzione delle fibrille elastiche, deposizione di glicosaminoglicani nella matrice e assottigliamento della parete - cioè associato alla patogenesi dello sviluppo dell’aneurisma.

Inoltre, nell'aterosclerosi e nell'ipertensione arteriosa in età avanzata, lo stiramento, l'espansione locale del lume intravascolare e il rigonfiamento di parte della parete sotto l'azione dell'aumento della pressione sanguigna nell'aorta durante la sistole si verificano a causa dell'ulcerazione penetrante della parete del vaso. A sua volta, è causato dalla formazione di placche aterosclerotiche, con perdita dei nuclei delle cellule della matrice mediale e degenerazione delle lamine elastiche delle membrane basali delle guaine vascolari.[5]

Sintomi Aneurismi dell'arco aortico ascendente

Gli aneurismi minori dell'arco aortico ascendente sono per lo più asintomatici e i primi segni compaiono quando la parte rigonfia della parete vascolare si allarga.

I sintomi solitamente si manifestano con un aneurisma più grande e possono manifestarsi come conseguenza della compressione delle strutture circostanti (trachea, bronchi, esofago) sotto forma di: raucedine della voce; respiro sibilante e/o tosse; fiato corto; disfagia (difficoltà a deglutire); dolore al torace o alla parte superiore della schiena.[6]

Complicazioni e conseguenze

La patologia dell'aorta sotto forma di aneurismi della sua parte ascendente e dell'arco può causare complicazioni e portare a conseguenze come:

• Aneurisma dissecante aortico ;
• accumulo di liquido linfatico nella cavità pleurica (chilotorace);
• calcificazione della parete vascolare;
• formazione di un trombo all'interno dell'aneurisma sacculare che, se spostato, provoca trombosi periferica (complicanze tromboemboliche).[7]

Più grande è l'aneurisma, maggiore è il rischio di rottura. La rottura di un aneurisma dell'arco aortico può portare a gravi emorragie interne con conseguenze potenzialmente letali. Per saperne di più - Rottura degli aneurismi dell'aorta toracica e addominale: possibilità di sopravvivenza, trattamento

Diagnostica Aneurismi dell'arco aortico ascendente

Per individuare un aneurisma dell'arco aortico ascendente è necessaria la diagnosi strumentale:

• radiografia del torace;
• TAC del torace;
• ecocardiografia transtoracica ;
• Ecografia aortica ;
• Angio-TC arterie coronarie e aorta;
• Angiografia con risonanza magnetica vasi toracici.

I pazienti eseguono esami del sangue (generali, biochimici, immunoenzimatici), analisi generali delle urine.[8]

Viene eseguita una diagnosi differenziale per escludere masse patologiche mediastiniche, ematoma aortico intramurale e dissezione aortica e anomalie dell'arco aortico sotto forma di diverticolo di Commerell.

Trattamento Aneurismi dell'arco aortico ascendente

Per gli aneurismi dell'arco aortico, il trattamento dipende dalle dimensioni, dal tasso di crescita e dalla causa sottostante. Gli aneurismi di dimensioni inferiori a 5 cm di solito non richiedono un intervento chirurgico immediato a meno che il paziente non presenti ulteriori fattori di rischio (anamnesi familiare di aneurismi, presenza di malattia del tessuto connettivo e malattia della valvola aortica).

Di solito per controllare la pressione arteriosa vengono prescritti farmaci ipotensivi del gruppo degli agonisti dei recettori alfa2-adrenergici, cioè farmaci alfa-adrenolitici. La dimensione dell'aneurisma viene monitorata mediante esami di imaging periodici (radiografia, ecografia, TAC).

In caso di aneurisma di grandi dimensioni (più di 5-5,5 cm) o in rapida crescita, è necessario un trattamento chirurgico, mediante chirurgia a cielo aperto (rimozione del rigonfiamento del vaso e sutura di un innesto) o mediante plastica endovascolare del vaso (posizionamento di un aneurisma stent nell'aneurisma). Per ulteriori informazioni, vedere Chirurgia per aneurismi arteriosi

Quando un aneurisma si rompe, l’intervento chirurgico viene eseguito in emergenza.[9]

Prevenzione

Per ridurre il rischio di sviluppare un aneurisma dell'arco aortico ascendente, i medici raccomandano di controllare il peso, la pressione sanguigna e i livelli di colesterolo nel sangue, nonché di seguire una dieta sana, di non abusare di alcol e di non fumare.

Previsione

Data la natura multifattoriale di questa patologia e le sue possibili conseguenze e complicanze, è difficile prevedere l’esito della malattia. Gli aneurismi dell'arco aortico ascendente possono essere fatali a causa della tendenza alla delaminazione o alla rottura.[10]

Secondo i dati di specialisti stranieri, dopo l'intervento chirurgico programmato in quasi l'80% dei casi il tasso di sopravvivenza è di circa 10 anni, ma nella dissezione aortica acuta non trattata l'esito letale entro due giorni raggiunge il 50% dei casi. Nella chirurgia d'urgenza per rottura di aneurismi, il tasso di mortalità è del 15-26%.