Atassia sensoriale

Nella compromissione neurologica della profonda sensibilità, l'atassia sensoriale si sviluppa: l'incapacità di controllare propriocevolmente i movimenti, che si manifesta per instabilità dell'andatura, alterato coordinamento motorio. I disturbi motori si intensificano bruscamente se il paziente chiude gli occhi. La patologia non è completamente guarita: i pazienti subiscono intense misure di riabilitazione volte a sostenere il sistema muscoloscheletrico e migliorare la qualità della vita. [1]

Epidemiologia

Rispetto all'atassia cerebellare, l'atassia sensoriale è relativamente rara. Nella maggior parte dei casi, si verifica a causa di danni alle colonne posteriori e, di conseguenza, un disturbo di afferenta propriocettiva, che può essere osservato, in particolare, nei pazienti con malattia di Friedreich, avitaminosi e -e _--.

L'atassia sensoriale viene diagnosticata da una chiara insufficienza propriocettiva e un marcato aumento delle manifestazioni cliniche sullo sfondo della chiusura degli occhi. La pseudohinesis dell'arto interessato viene spesso notata.

Il termine deriva dalla parola greca "atassia", che si traduce in "disturbo". L'atassia sensoriale può agire come aggiunta sindromica alla diagnosi nei traumi e alle patologie degenerative del sistema nervoso centrale. Come unità Nosologica indipendente, il problema è considerato solo in alcune malattie ereditarie pediatriche, quindi la vera frequenza di sviluppo di questo disturbo è sconosciuta (atassia secondaria, poiché un segno che accompagna un'altra patologia, le statistiche di solito non si tiene conto).

L'atassia sensoriale ereditaria è una malattia molto rara (orfana). Questo gruppo include malattie che si verificano in meno di 1 caso per 2.000 popolazione.

Le cause Atassia sensoriale

L'atassia sensoriale è dovuta alla compromissione di profondi tipi di sensibilità, in particolare:

• Sensibilità muscolo-articolare, che riceve segnali sulla posizione del busto nello spazio;
• Di sensibilità alle vibrazioni;
• Sentimenti di pressione e peso.

I disturbi del movimento e del coordinamento nell'atassia sensoriale derivano dall'incapacità di ricevere informazioni cinestetiche dalle parti centrali dell'apparato propriocettivo, ovvero il sistema non riceve segnali, ad esempio, sulle contrazioni muscolari. La patologia non è considerata un'unità Nosologica indipendente, ma è un complesso di sintomi, che è caratterizzato come una sindrome di atassia sensoriale, che si verifica in molte malattie neurologiche. L'immagine clinica in questo caso dipende dalle singole caratteristiche del danno alle direzioni dei nervi propriocettive.

Il disturbo può essere trovato in diverse parti dell'apparato propriocettivo-in particolare nelle colonne spinali posteriori, gangli del midollo spinale, radici posteriori, lungo il livello del midollo oblongata, corteccia o talamus. Il problema è spesso dovuto a lesioni vascolari (ictus cerebrale o cerebrospinale), mielite, processi tumorali nel cervello o nel midollo spinale, mielosi funicolare, neurosyphilis Spinal Essicustness, Injuries, Injuries,!

In alcuni pazienti, il verificarsi di atassia sensoriale è associata a interventi chirurgici sul midollo spinale o brain.

Parti periferiche dell'apparato propriocettivo sono colpite da pazienti con sindrome di Guillain-Barré, polyuropatia di origine diabetica, tossica, tossica, infettiva tossica o amiloide. Inoltre, l'atassia sensoriale si trova sullo sfondo di alcune patologie genetiche-in particolare, stiamo parlando di atassia di Fredreich. [2]

Fattori di rischio

L'atassia sensoriale si sviluppa se le seguenti strutture sono interessate:

• I canali spinali posteriori sono il cuneiforme e il fascio di goll (canali spinali ascendenti). Questo è il disturbo più comune nell'atassia sensoriale. Può essere osservato come conseguenza del trauma associato a una forte flessione della colonna spinale.
• Nervi periferici. Colpito dallo sfondo dei disturbi di assoni di fibre nervose, mielinopatia, trasformazione da Wallerian causata da traumi o ischemia del nervo periferico.
• Radici posteriori del midollo spinale (a causa di trauma, compressione, ecc.).
• Il ciclo mediale, che si trova nel tronco cerebrale e fa parte del canale conduttivo che trasporta impulsi dall'apparato muscolotennoso e dal sistema bulbotalamico.
• Il talamo, che garantisce la realizzazione di riflessi incondizionati.

In alcuni pazienti, la comparsa di atassia sensoriale è associata a lesioni controlaterali del lobo parietale.

L'atassia sensoriale si sviluppa spesso sullo sfondo di tali patologie:

• Secchezza spinale (un tipo di neurosifilide terziaria).
• Mielosi funicolare (degenerazione dei legami spinali laterali e posteriori a seguito di prolungati _B12Avitaminosi o anemia di carenza di folati).
• Polyuropatie (difterite, demielinizzazione, neuropatie di arsenico, sindromi da bar-barra, refsum e krabé, ecc.).
• Patologie vascolari (in particolare, ischemia del tronco arterioso spinale).
• Processi cerebrali tumorali.

L'atassia sensoriale si trova anche nella rara malattia di Friedreich autosomica recessiva. Coordinamento si verificano disturbi motori sullo sfondo del danno al miocardio e ad altri sistemi e organi.

Patogenesi

L'atassia sensoriale si sviluppa a causa di lesioni di fibre nervose periferiche, radici e colonne posteriori spinali, ciclo mediale. Queste fibre trasportano impulsive propriocettive, trasportando informazioni sulla corteccia cerebrale sulla posizione del corpo, degli arti e dei loro movimenti.

Le sensazioni muscoloarticolari sono determinate dall'apparato del recettore rappresentato dai corpuscoli lamellari di Pacini - terminazioni nervose non incapsulate presenti in capsule articolari, legamenti, muscolatura e periosteo. I segnali delle finali seguono i neuroni sensoriali del primo ordine che entrano nel corno posteriore spinale e ulteriormente nelle colonne posteriori.

Il flusso propriocettivo viene trasportato dalle gambe per mezzo del fascio di goll sottile situato medialmente e dalle braccia per mezzo del fascio Bourdach a forma di cuneo situato lateralmente.

Le fibre nervose coinvolte in questo trasporto sono sinapsi con cellule nervose sensoriali di secondo ordine.

I rami delle cellule nervose del secondo ordine si incrociano, quindi in un ciclo mediale passano al nucleo talamico posteriore ventrale, dove sono localizzate le cellule nervose sensoriali del terzo ordine, avendo una connessione con la corteccia del lobo parietale.

Il trasporto di segnali nervosi che fornisce sensazione alle braccia e alle gambe viene realizzato attraverso le radici spinali posteriori. I nervi nel midollo spinale posteriore sono responsabili della sensazione sensoriale e del dolore.

Quando le radici posteriori sono danneggiate, si perde la sensibilità dell'area cutanea, che è innervata dalle corrispondenti fibre nervose. Allo stesso tempo, i riflessi del tendine sono ridotti o persi, sebbene l'attività motoria sia ancora presente.

Quando parte del percorso ascendente è danneggiata, il midollo spinale perde la capacità di trasferire informazioni sulla posizione degli arti al cervello, con conseguente compromissione del coordinamento motorio.

Con polieuropatia e danno alle colonne posteriori, l'andatura e, in generale, l'attività motoria delle gambe sono disturbate simmetricamente. I movimenti del braccio non sono influenzati o sono solo leggermente interessati. [3]

Sintomi Atassia sensoriale

Le manifestazioni di atassia sensoriale sono caratterizzate da una violazione delle sensazioni motorie provenienti dal proprio corpo. Inizialmente, questo può essere notato da un cambiamento nell'andatura di una persona: il paziente inizia a camminare con le gambe spalancate, piegando erroneamente e estendendole sul ginocchio e sull'anca e "atterra" il piede dopo ogni passo. I neurologi praticanti chiamano questa andatura "timbratura" o "tabetica", e i pazienti stessi lo chiamano "crollo" o "cotone assorbente".

Il paziente cerca di correggere la carenza propriocettiva con l'aiuto del costante controllo visivo. Ad esempio, mentre cammina, la persona fissa instancabilmente i suoi piedi con la testa verso il basso. Se il controllo visivo viene interrotto, il disturbo del movimento peggiora di nuovo. Camminare bendati o in condizioni oscure diventa impossibile.

L'atassia sensoriale che coinvolge le estremità superiori è accompagnata da un disturbo di coordinamento e capacità motorie arbitrarie, a seguito della quale soffre di attività ordinaria. In particolare, diventa difficile per il paziente mangiare i primi piatti con un cucchiaio, bere acqua da un bicchiere, fissare piccole parti di vestiti, usare una chiave. A riposo, i movimenti involontari disordinati delle falangi delle dita del tipo di iperkinesi attirano l'attenzione. Una caratteristica distintiva di atassia sensoriale è che la pseudohinesis scompare con l'inizio dell'attività motoria volontaria.

I primi segni nell'atassia sensoriale possono essere diversi, il che dipende dalle caratteristiche della lesione del meccanismo propriocettivo. Se il processo patologico cattura le colonne posteriori a livello delle sezioni toracolombari, l'atassia è nota solo nelle gambe. Se le colonne posteriori sopra l'ispessimento cervicale sono interessate, il problema si manifesta sia negli arti superiori che in quelli inferiori. Con cambiamenti patologici unilaterali nell'apparato propriocettivo prima della transizione delle fibre dall'altra parte, si sviluppa l'emiataxia omolaterali, che è caratterizzata dal verificarsi di una violazione nella metà del corpo sul lato della lesione. Nei cambiamenti unilaterali dolorosi dei canali sensoriali profondi dopo la loro traversata, il problema si manifesta per emiatassia eterolaterali: gli arti opposti al lato interessato sono interessati.

Fasi

A seconda delle manifestazioni cliniche, tali fasi di atassia sensoriale si distinguono:

1. Pieno stadio - osservato nei pazienti con danni limitati al tratto cerebellare spinale cablato. La sensibilità profonda non è compromessa, il coordinamento motorio e l'andatura sono moderatamente colpiti.
2. La fase centrale, o moderatamente grave, è caratterizzata da una diminuzione del tono dei muscoli flessori e estensori, il che rende molto più difficile per il paziente svolgere attività domestiche ordinarie. Anche i riflessi generali diminuiscono, il senso di supporto viene perso e è necessario un controllo visivo costante durante la camminata. L'andatura diventa tipica dell'atassia sensoriale.
3. Stage grave: il paziente perde la capacità di camminare e stare in piedi.

Forme

Atassia sensoriale accade:

• Statico, che si manifesta dalla compromissione della ritenzione della postura (che è particolarmente evidente se il paziente chiude gli occhi);
• Dinamico, in cui i segni patologici si manifestano con l'inizio dell'attività motoria.
• Inoltre, se i percorsi della profonda sensibilità sono interessati, distinguere:
• Atassia unilaterale, che si sviluppa quando il talamo o il tronco cerebrale è influenzato sul lato opposto;
• L'atassia bilaterale si è formata quando il focus patologico si trova nell'area di attraversamento del ciclo mediale.

Complicazioni e conseguenze

L'atassia sensoriale è una condizione patologica caratterizzata da una coordinazione motoria compromessa. Con la progressione di questa malattia, una persona diventa disabile, la qualità della vita e la sua durata soffrono.

Rabbrividendo negli arti, frequenti vertigini, perdita della capacità di muoversi in modo indipendente ed eseguire attività di base, disturbi dei sistemi respiratori e digestivi: tali disturbi complicano significativamente la vita del paziente. Nel tempo si sviluppa l'insufficienza cardiaca respiratoria e cronica, si deteriora la difesa immunitaria, c'è la tendenza a frequenti patologie infettive.

Tuttavia, si dovrebbe capire che questi effetti avversi non si verificano in tutti i pazienti con atassia sensoriale. Nei singoli pazienti, a condizione che vengano seguite tutte le prescrizioni mediche e che venga eseguita la terapia farmacologica tempestiva, il quadro clinico della malattia non peggiora e la qualità della vita non diminuisce. Molti pazienti vivono a un'età avanzata.

Una prognosi particolarmente sfavorevole può essere discussa se si scopre che il paziente ha neoplasie maligne, epilessia, encefalite, disturbi circolatori cerebrali.

Diagnostica Atassia sensoriale

L'atassia sensoriale viene rilevata durante l'esame iniziale del paziente da un neurologo. L'ipotonia dei muscoli (flessori ed estensori) delle braccia o delle gambe colpite, si nota la perdita di profonda sensibilità. Quando si tenta di assumere la posa di Romberg, si nota il traballante, con un significativo rafforzamento quando si chiude gli occhi. La postura con trattenere gli arti superiori estensi in avanti è accompagnata da falsa iperkinesi (pseudoatetosi).

Anche i test di coordinamento sono disturbati: il paziente non può mettere il dito nella punta del suo stesso naso, non può mettere il tallone di un piede sull'articolazione del ginocchio dell'altro piede. Esternamente, viene determinata un'andatura tabetica tipica. Quando si cerca di far scorrere il tallone di un piede sopra la cresta della tibia dell'altro piede, ci sono cretini e il tallone è girato di lato. [4]

Il punto principale è scoprire la causa della condizione patologica, per la quale vengono utilizzate tale diagnostica di laboratorio e strumentale:

• Esame di un neurologo per escludere altri tipi di atassia (diagnosi differenziale);
• Test generali di sangue e urina;
• Esame del liquido cerebrospinale, preso durante puntura lombare, per escludere la sclerosi multipla, malattie infiammatorie del sistema nervoso centrale, neurosifilide;
• Imaging di risonanza di computer e magnetica del cervello e del midollo spinale;
• Elettroneuromiografia per valutare la condizione dei muscoli e dei nervi periferici;
• Consulenza genetica per escludere patologie ereditarie (a volte con i test del DNA).

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con altri tipi di atassia.

Atassia vestibolare si sviluppa quando qualsiasi area del meccanismo vestibolare è influenzata, in particolare, il nervo vestibolare, il nucleo nel tronco cerebrale, il centro corticale nel lobo temporale del cervello. Il nervo vestibolare ha origine nel nodo di Scarpa, localizzato all'interno del canale uditivo interno. I rami periferici del nodo cellulare portano ai tre canali semicircolari e i rami centrali portano ai nuclei vestibolari del tronco cerebrale.

Le manifestazioni tipiche di atassia vestibolare sono: vertigini sistemiche, nausea (a volte al vomito), nistagmo orizzontale. La patologia viene rilevata più spesso sullo sfondo della meningoencefalite da stelo, i processi tumorali della fossa cranica posteriore, il quarto ventricolo, il ponte vasoliano.

Se il processo patologico colpisce la regione frontale e temporale-occipitale, ci sono disturbi del coordinamento motorio nel tipo di atassia corticale, che ha somiglianze con l'atassia cerebellare. Cerebellare e atassia sensoriale hanno le seguenti differenze principali:

• Lo sviluppo di atassia corticale è notato sul lato opposto al focus della lesione corticale (nelle lesioni cerebellari, il lato della lesione è influenzato);
• Nell'atassia corticale, ci sono altri segni che indicano lesioni della zona frontale (disturbi mentali e olfattivi, paresi del nervo facciale), zona occitatemporale (scotoma, allucinazioni di vari tipi, emianopsia omonima, aphasia sensoriale, ecc.).

L'atassia corticale è osservata principalmente in patologia intacerebrale con localizzazione frontale o occipitemporale. Si tratta di encefalite, disturbi circolatori del cervello, processi tumorali.

Per quanto riguarda l'atassia sensoriale, si sviluppa sullo sfondo del danno alle colonne posteriori, meno spesso: radici posteriori, centri periferici, corteccia del lobo parietale del cervello, tubercolo ottico. Molto spesso il problema si verifica nei pazienti con secchezza spinale, polinite, mielosi funicolare, disturbi vascolari o tumorali con localizzazione nella zona del tubercolo ottico, lobo parietale del cervello, capsula interna.

Trattamento Atassia sensoriale

L'atassia sensoriale è difficile da curare, quindi il trattamento principale mira a correggere le condizioni generali del paziente, inibendo la progressione della malattia, migliorando la qualità della vita.

Viene utilizzato un approccio globale, tra cui terapia farmacologica, fisioterapia e terapia fisica (PT). La terapia di supporto viene effettuata con l'uso di tali farmaci:

• Le vitamine del gruppo B - influenzano lo stato dei tessuti muscolari, contribuiscono all'eliminazione degli spasmi (somministrati come iniezioni intramuscolari);
• Riboflavina e immunoglobuline - usate allo scopo di stimolare le fibre nervose;
• NOOTROPICI - Normalizzare l'attività cerebrale, migliorare la trasmissione degli impulsi nervosi, può essere utilizzato per un lieve effetto tranquillizzante, la correzione dello stato psico-emotivo;
• Preparati multivitaminici - utilizzati per migliorare l'immunità.

Il medico può prescrivere farmaci anticolinesterasi in caso di neurite o distrofia muscolare grave. Il trattamento complesso contribuisce all'attivazione dell'attività muscolare, ottimizzando il lavoro dei recettori nervosi responsabili del coordinamento motorio. Tuttavia, è impossibile sbarazzarsi completamente dell'atassia sensoriale, che è dovuta all'impossibilità di eliminare le cause sottostanti dello sviluppo del disturbo.

La fisioterapia e la terapia fisica devono essere utilizzate regolarmente dal paziente. Le procedure fisioterapiche sono prescritte nei corsi e gli esercizi di terapia fisica vengono prima eseguiti sotto la guida di un terapista, quindi da solo o sotto la supervisione di persone strette. È possibile un ulteriore uso di simulatori speciali, come quelli che aiutano a sviluppare la flessione e le capacità motorie delle mani.

Le lunghe passeggiate (fino a 1 km, ogni giorno), gli esercizi con una palla sono considerati utili. Eccessivo esercizio fisico non è benvenuto: è sufficiente fare esercizi di ginnastica per circa mezz'ora al giorno. [5]

Prevenzione

Non ci sono metodi specifici di prevenzione dell'atassia sensoriale. Gli specialisti insistono su cure mediche tempestive, che contribuiscono alla diagnosi precoce e al trattamento delle malattie che possono successivamente causare lo sviluppo dell'atassia.

Altre misure preventive includono:

• Trattamento tempestivo di processi infettivi e infiammatori nel corpo;
• Monitorare le letture della pressione sanguigna;
• Esclusione di tali attività e sport che possono portare a lesioni alla testa;
• Condurre uno stile di vita sano, evitare cattive abitudini, osservare un programma di lavoro e del sonno e seguire una dieta equilibrata con prodotti di qualità.

Previsione

L'atassia sensoriale può essere curata solo se la causa della condizione patologica viene completamente eliminata, il che è piuttosto raro. La prognosi più sfavorevole è nota nei pazienti con forme ereditarie e maligne della malattia, nonché nello sviluppo di focolai stabili di degenerazione: in tali situazioni, i pazienti vengono prescritti solo terapia di supporto per migliorare la qualità della vita e rallentare la progressione del disturbo.

Se la causa principale della patologia può essere eliminata e l'area interessata del tratto propriocettivo può essere ripristinata, allora possiamo parlare di un possibile risultato favorevole. Nella maggior parte dei pazienti, l'atassia sensoriale è caratterizzata da una progressione costante, la condizione dei pazienti si deteriora gradualmente, il che è particolarmente evidente in assenza di adeguate terapia e riabilitazione di supporto.