Danni agli occhi nei bambini e negli adolescenti con malattie sistemiche: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il danno oculare nei bambini e negli adolescenti con malattie sistemiche e sindromiche si verifica nel 2-82% dei casi e comprende principalmente uveite e scleriti. Lo spettro delle malattie sistemiche, accompagnato da lesioni agli occhi, è estremamente ampio, ma soprattutto è una malattia della voce reumatologica. Inoltre, secondo la classificazione internazionale e nazionale delle malattie reumatiche, questo gruppo comprende malattie sistemiche di genesi non reumatica.

Malattie sistemiche, in combinazione con danni agli occhi

• Artrite reumatoide giovanile.
• Spondilite anchilosante giovanile.
• Artrite psoriasica giovanile
• Sindrome di Reiter.
• La malattia di Behçet.
• Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarcoidosi.
• Lupus eritematoso sistemico.
• Malattia di Lyme
• Sindromi rare (CINCA, Kogan, ecc.).

La maggior parte delle malattie sistemiche con danni agli occhi includono l'artrite e le artropatie, quindi questo gruppo include l'artrite reattiva con danno agli occhi e alcune rare sindromi.

Classificazione

Sulla base di distinguere fronte clinica (del tipo iridociclite), periferiche (coinvolge la porzione piatta e la periferia della retina del corpo ciliare), posteriore (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveite e panuveit (coinvolge tutte le parti dell'occhio).

Per la natura delle lesioni attuali, acute, subacute, croniche e ricorrenti si distinguono.

Sul segno eziologico di uveite nelle malattie sistemiche nei bambini e negli adolescenti sono classificati in base al tipo di malattia sistemica.

Artrite reumatoide giovanile

La frequenza di uveite nell'artrite reumatoide giovanile varia dal 6 al 18%, raggiungendo il 78% per mono- e oligoartrite. Nella maggior parte dei casi (fino all'86,6%) l'uveite precede le malattie articolari.

L'uveite, più spesso bilaterale (fino all'80%), è esternamente asintomatica, il che porta a una diagnosi tardiva. Di regola, l'uveite ha il carattere anteriore, iridoclitico, ma ci sono anche meno caratteristiche periferiche e panoveiti.

Il processo nell'occhio in assenza di esami preventivi da parte di un oftalmologo è più spesso rilevato nello stadio di sviluppo di complicanze (distrofia lectotica, infezione pupillare, cataratta complicata) con una significativa diminuzione della vista.

La ciclite può accompagnare non solo l'ipotensione e la formazione di precipitati corneali, ma anche l'essudazione nell'umore vitreo di varia intensità, che porta allo sviluppo nel corpo vitreo delle opacità galleggianti e semi-fisse. La parte posteriore dell'occhio è coinvolta nel processo molto raramente, tuttavia, i segni di papillite, piccoli focolai giallastri sulla periferia centrale del fondo e macrodistrofia racemosa sono possibili.

Quando si organizza visite preventive oculista va ricordato che i fattori di rischio per lo sviluppo di uveite nell'artrite reumatoide giovanile - mono o oligoartrite, i pazienti di sesso femminile, esordio precoce di artrite, la presenza di fattore antinucleare. Uveite può avvenire in tempi diversi dall'inizio della malattia sistemica, quindi la necessità di un esame sistematico da un oftalmologo (ogni 6 mesi in assenza di reclami).

Spondilite sieronegativa

Spondilite anchilosante giovanile

La spondilite anchilosante anchilosante è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata da una combinazione di uveite con artrite periferica. Raramente è riconosciuto nel debutto.

Per lo più i ragazzi di età inferiore ai 15 anni sono malati. Tuttavia, sono noti molti casi di esordio precoce. L'uveite procede solitamente come acuta bilaterale e relativamente benigna (in base al tipo di uveite anteriore, viene rapidamente interrotta con il trattamento locale). L'irite acuta con spondilite anchilosante giovanile può accompagnare dolore, fotofobia, arrossamento degli occhi. Cambiare il segmento posteriore dell'occhio è raro.

La maggior parte dei pazienti è sieropositiva secondo HLA-B27 e sieronegativa per RF.

Artrite psoriasica giovanile

L'uveite con artrite psoriasica è clinicamente simile al reumatoide, procede secondo il tipo di anteriore, cronica o acuta. Il corso è spesso favorevole, adatto al trattamento standard. Va sottolineato che l'uveite, di regola, si verifica in pazienti con una combinazione di danni alla pelle e alle articolazioni e quasi non si verifica con la psoriasi cutanea isolata.

Sindrome di Reiter (sindrome uretrocososinoviale)

La sindrome di Reiter con danni agli occhi nei bambini è relativamente rara. I bambini di età compresa tra 5 e 12 anni possono essere malati, lo sviluppo più tipico del processo in adolescenti e giovani 19-40 anni.

Le malattie oculari con la sindrome di Reiter, di regola, si presentano sotto forma di congiuntivite o cheratite subepiteliale con danno agli strati anteriori dello stroma. Possibile sviluppo di iridociclite ricorrente non granulomatosa. Uveite significativamente meno frequente può essere della natura di grave panoveite con lo sviluppo di complicate cataratte, edema maculare, focolaio corioretinale, distacco della retina, brusca diminuzione della vista.

Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune multisistemica con lesioni cutanee (eruzioni cutanee, anche sul viso sotto forma di una "farfalla"); articolazioni (artrite non erosiva); reni (nefrite); cuore e polmoni (membrane sierose).

I danni agli occhi possono verificarsi come episclerite o sclerite. Più caratterizzato dallo sviluppo di pesante natura retinovaskulita diffusa con l'occlusione della vena centrale della retina e altre navi, ci sono l'edema retinico, emorragia, nei casi più gravi - hemophthalmus ricorrente.

La malattia di Behçet

Il danno oculare nella malattia di Behçet è una delle manifestazioni più gravi e prognosticamente sfavorevoli.

L'uveite con la malattia di Behçet è bilaterale e può procedere sia nel tipo di uveite anteriore che posteriore. Più spesso si sviluppa 2-3 anni dopo i primi segni della malattia. Va notato che l'uveite nella malattia di Behçet è ricorrente, con la durata delle esacerbazioni che vanno da 2-4 settimane a diversi mesi.

Il segno distintivo di uveite, malattia di Behcet - ipopion di varia gravità in un terzo dei pazienti. Con l'obliquità anteriore, la prognosi per la visione è prevalentemente favorevole. Quando panuveite e il coinvolgimento del processo dell'occhio posteriore generato gravi complicanze, portando a cambiamenti irreversibili negli occhi (atrofia del nervo ottico, la degenerazione, distacco della retina, hemophthalmus ricorrenti). Caratterizzato dalla presenza di retinovascolite con occlusione dei vasi retinici.

Sarcoidosi

La sarcoidosi è una malattia granulomatosa multi-sistema cronica di eziologia poco chiara.

Nei bambini di età superiore a 8-10 anni, la sarcoidosi si verifica con una lesione caratteristica dei polmoni, della pelle e degli occhi, all'età di età inferiore ai 5 anni, si noti la triade - uveite, artropatia, eruzione cutanea. Va notato che l'artrite nella sarcoidosi si verifica solo nei bambini, negli adulti le articolazioni non sono coinvolte nel processo patologico.

Uveite, di regola, procede esternamente con un piccolo segno. Ma sul serio, il tipo di uveite anteriore cronica granulomatosa, con la formazione di grandi precipitati "sebacee" e la formazione di noduli nell'iride. A coinvolgere il segmento posteriore del processo di fundus dell'occhio identificare piccoli foci giallastro 1 \ 8-1 \ 4 RD (granuloma della coroide) fenomeno periflebita, edema maculare. Caratteristico è il rapido sviluppo di complicazioni con visione ridotta.

Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada (sindrome di Uveamenegal)

La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è una malattia sistemica che coinvolge analizzatori uditivi e visivi, pelle e meningi.

La diagnosi si basa sull'identificazione del complesso dei sintomi: alterazioni della pelle e dei capelli: alopecia, poliosi, vitiligine; lieve simtomatika neurologico (parestesia, mal di testa, ecc.). Nella forma di uveameningite grave nei bambini, la malattia è rara.

Uveite la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada fluisce attraverso il tipo bilaterale di grave panuveita granulomatosa cronica o ricorrente per formare numerosi grandi precipitati noduli nell'iride e suo ispessimento, neovascolarizzazione dell'iride e dell'angolo della camera anteriore, che porta ad un aumento della pressione intraoculare. I fenomeni di vitriate sono espressi. Caratterizzato da papilledema, maculare, talvolta essudativa distacco di retina nella zona centrale. Sulla periferia (più spesso nella parte inferiore) vengono identificati focolai giallastri con chiari confini. Complicanze in rapida evoluzione del tipo di glaucoma secondario, sorgono membrane vitreali. La prognosi per la visione è sfavorevole.

Lajm-Borrelioz

La borreliosi di Lyme ( borreliosi di Lyme) viene trasmessa da mordenti zecche ixodid infette da Borrelia burgdorferi, procede per fasi:

• I stage - eritema anulare migratorio, linfoadenopatia regionale;
• II stadio: disseminazione ematogena in vari organi, compresi gli occhi e le articolazioni.

La sconfitta degli occhi può essere di natura varia, che scorre come congiuntivite, episclerite, uveite anteriore. Significativamente, si verifica la retinovascolar o panoveite. L'uveite risponde bene al trattamento, una prognosi della visione è generalmente favorevole.

Sindrome di CINCA

Per la sindrome CINCA (cronica infantile neurologica cutanea articolare) caratterizzato migrano cambiamenti della pelle (orticaria), artropatia con epifisaria e metaepiphyseal cambia CNS, sordità, raucedine.

L'uveite si sviluppa nel 90% dei pazienti con sindrome CINCA, principalmente del tipo anteriore, meno spesso dell'uveite posteriore, ma con il rapido sviluppo di complicate cataratte. Caratteristica della papillite, atrofia del nervo ottico, che porta ad una diminuzione significativa della vista.

La sindrome di Cogan

La sindrome di Cogan è accompagnata da febbre, artrite, dolore addominale, epatosplenomegalia, linfoadenopatia. Vi è una diminuzione dell'udito, vertigini, ronzio e dolore alle orecchie, aortite, insufficienza valvolare aortica, vasculite delle arterie di piccole e medie dimensioni. Quando coinvolto nel processo dell'occhio c'è cheratite interstiziale, congiuntivite, episclerite / sclerite, meno spesso - vitriata. Retinovaskulit.

Malattia di Kawasaki

I segni tipici della malattia di Kawasaki sono febbre, vasculite cutanea (eruzione polimorfa), lingua "cremisi", desquamazione; linfoadenopatia, perdita dell'udito. La sconfitta dell'occhio principalmente come congiuntivite acuta bilaterale. Significativamente, c'è uveite, che procede dolcemente, asintomaticamente come anteriore bilaterale, più spesso nei bambini di età superiore ai 2 anni.

La granulomatosi di Wegener

Tipico per la granulomatosi di Wegener sono febbre, artrite, infezione del tratto respiratorio superiore, polmone; stomatite, otite media, vasculite cutanea; danno renale. Per il coinvolgimento oculare, la congiuntivite, l'episclerite e raramente la cheratite con la formazione di ulcere corneali sono caratteristiche. L'uveite procede secondo il tipo di retinovascolare.

Medicazione

Ci sono farmaci locali e sistemici.

Il trattamento locale include l'uso di glucocorticoidi, FANS, midriatici, ecc. L'intensità e la durata di questa varia e dipende dalla gravità della malattia dell'occhio. Il ruolo principale nel trattamento locale è svolto dai farmaci glucocorticoidi, che vengono utilizzati sotto forma di gocce, unguenti, film oftalmici medicinali, iniezioni di parabulbar, fono ed elettroforesi. Per l'introduzione di parabulbar o sotto la congiuntiva, è possibile utilizzare farmaci prolungati, che consentono di ridurre il numero di iniezioni.

In assenza di un effetto positivo sull'uso di farmaci locali e in caso di uveite grave, è prescritto un trattamento sistemico (insieme a un reumatologo).

I più efficaci nel trattamento dell'uveite sullo sfondo delle malattie sistemiche sono i glucocorticoidi, il metrotrefrato e la ciclosporina A. Questi farmaci vengono spesso usati in varie combinazioni, il che consente di ridurre la dose di lavoro di ciascuno di essi.

I dati sull'efficacia e l'appropriatezza dell'uso di inibitori del TNF-a nell'uveite sono altamente controversi. Infliximab (remicade) è un agente biologico, anticorpi solubili per TNF-a. Applicare flebo per via endovenosa in una dose di 3-5 mg / kg: una somministrazione a intervalli di 2-6 settimane ogni 8 settimane.

Etanercept (enbrel) è un agente biologico, recettori solubili per TNF-a. Applicare in una dose di 0,4 mg / kg o 25 mg per via sottocutanea 2 volte a settimana.

Recentemente, sia i reumatologi che gli oftalmologi preferiscono non fare la monoterapia con uno dei farmaci, ma la loro combinazione a dosaggi più bassi.

Va sottolineato che il trattamento sistemico piuttosto spesso prescritto, che ha un marcato effetto positivo sul decorso della malattia di base, non ci consente di fermare l'uveite. Inoltre, spesso molto pesante per malattia oculare in remissione nota articolare processo (sistemica) quando reumatologi ridurre notevolmente l'intensità del trattamento, lasciando solo dosi di farmaci o uso limitato di FANS manutenzione.

Ecco perché è sempre necessario ricordare la possibile dissociazione della gravità e gravità della malattia oculare e sistemica, quando la soluzione della questione della tattica del trattamento sistemico presenta grandi difficoltà.

Trattamento chirurgico

Data la grande gravità del corso di uveite nelle malattie sistemiche nei bambini con lo sviluppo di una vasta gamma di complicanze, un posto importante nel trattamento delle uveiti è occupato da interventi chirurgici:

• trattamento chirurgico in violazione della trasparenza dei supporti ottici (cornea, lente, corpo vitreo); rimozione della cataratta, vitrectomia;
• interventi antiglaucomatosi di vario tipo;
• trattamento dei distacchi di retina secondari (laser e strumentali).

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