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Vaiolo di Bazin: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Il vaiolo di Bazin fu descritto per la prima volta dal dermatologo francese Bazin nel 1862.
Le cause e la patogenesi del vaiolo di Bazin. Il cuore della malattia è una particolare sensibilità ai raggi del sole, ma il suo meccanismo è ancora sconosciuto. Secondo alcuni autori, il vaiolo è trasmesso in modo recessivo per ereditarietà e si verifica nella famiglia nel 15% dei casi, altri autori ritengono che la natura ereditaria e familiare di questa malattia non sia stata dimostrata.
Nei pazienti con vaiolo leggero di Bazin, il metabolismo della porfirina non è disturbato e si manifesta solo con eritema eritematoso-vescicale. Tuttavia, in alcuni pazienti, il metabolismo della porfirina viene interrotto e la sua manifestazione clinica è simile alla porfiria eritropoietica, alla porfiria tardiva e classificata.
I sintomi del vaiolo. La malattia inizia nei bambini di 2-5 anni dopo grave intossicazione. Prima della comparsa di un'eruzione cutanea, ci sono segni prodromici generali (diminuzione o mancanza di appetito, vomito, nausea, brividi, prurito, eccitazione, ecc.). Un giorno, dopo la comparsa di sintomi prodromici in aree aperte (naso, guance, le orecchie, le mani parte esterna) versare dimensione del punto eritematosa di orzo, vescicole sferiche contenenti liquido sieroso, che poi diventa torbida. Nella parte centrale della vescicola c'è una crosta necrotica che si approfondisce e scavando, come nel vaiolo. Questa crosta dopo 2-3 settimane viene respinta e al suo posto appare una cicatrice biancastra tesa.
Questa cicatrice è molto simile alla cicatrice che rimane dopo il vaiolo. I vesicidi si trovano separatamente, tuttavia possono densamente volare l'un l'altro e sono inclini alla fusione. Nella malattia grave sono colpiti la bocca, gli occhi (congiuntivite, cheratite, bleforospasmo, lacrimazione, fotofobia) e le membrane mucose del naso. A volte gli adolescenti hanno un idroa aestivalis lieve Hutchinson o una forma non cicatrizzata.
La malattia progredisce nei mesi primaverili ed estivi, in autunno l'eruzione diminuisce e in inverno scompare completamente.
Istopatologia. Nell'epidermide ci sono numerose vescicole, sotto il derma papillare - trombosi vascolare, necrosi e atrofia dei tessuti cicatriziali.
Diagnosi differenziale La malattia deve essere distinta da varicella, porfiria tardiva cutanea, porfiria eritropoietica e acne necrotica.
Il trattamento del vaiolo di Bazin è lo stesso del trattamento di altre fotodermatosi. Antistaminici consigliati, agenti iposensibilizzanti, antipiastrinici, terapia vitaminica e pomate corticosteroidi. Il mantenimento preventivo della malattia non differisce dalle misure preventive di altre fotodermatosi.
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