Micropene

Micropene - il termine usato nella descrizione del pene, la cui dimensione è inferiore a 2 deviazioni standard dalla norma in assenza di qualsiasi altra patologia apparente accompagnata da ipoplasia del pene (ad esempio, ipospadia, Ermafroditismo).

La dimensione del pene viene presa su misura quando viene tirato dalla base alla punta lungo la superficie dorsale. Normalmente, la dimensione del pene in un neonato è di circa 3,5 cm Il pene è meno di 2 cm nel pene (2 SD è inferiore alla norma).

Le cause micropene

La crescita principale di un membro inizia con la seconda metà del periodo intrauterino. Pertanto, con una nascita prematura nei neonati, il pene sarà più corto rispetto ai bambini a termine, ma questo non significa che ci sia una micropenosi. Tuladhar et al. (1998) ha derivato una formula per la relazione tra la lunghezza del pene e l'età gestazionale per i bambini nati tra la 24a e la 36a settimana di gravidanza:

La lunghezza del pene (cm) = 2.27 + 0.16 anni di gravidanza.

Dopo la nascita, le dimensioni variano leggermente fino alla pubertà, che non è dovuta all'influenza degli ormoni sessuali, ma alla crescita somatica complessiva. Le tabelle degli standard di lunghezza sono sviluppate in base all'età.

La sintesi intrauterina del testosterone e la sua conversione in diidrotestosterone sono necessarie per il normale sviluppo del feto genitale maschile. All'inizio della gestazione sotto l'influenza di hCG legame ai recettori LH, v'è una prima differenziazione e sviluppo degli organi riproduttivi approssimativamente la settimana 14 proprio sistema ipotalamo-ipofisi attivata del feto, pertanto, quando un difetto nel sistema della scheda feto del pene avviene normalmente (cioè, poiché l'influenza principale sul segnalibro è fornita dall'hCG materno), ma il pene non crescerà, il micro pene si sviluppa. D'altra parte, la violazione delle gonadi segnalibri accadendo sul 7-10 ° settimana dello sviluppo fetale, porterà anche a una mancanza di crescita. Quindi, le cause principali del sottosviluppo sono le seguenti:

• ipergonadotropo ipogonadismo - lo sviluppo alterato delle gonadi (anorchia, sindrome di Klinefelter, disgenesia gonadica, ipoplasia Lyaydiga cellule conseguenza gene difetto LH o recettore LH);
• difetti nella biosintesi del testosterone;
• carenza di attività 17.20-liasi;
• carenza di Zeta-idrossisteroide deidrogenasi (30-HSD);
• carenza di 17p-idrossisteroide deidrogenasi;
• sintesi del difetto di diidrotestosterone - carenza di 5a-riduttasi;
• insensibilità del recettore agli androgeni;
• ipogonadismo ipogonadotropo (ipopituitarismo, sindrome di Kalmann, displasia septo-ottica, ipogonadismo ipogonadotropico idiopatico);
• forma familiare (negli uomini del genere - un piccolo pene o micropeniasi in assenza di altri disturbi).

Oltre ai motivi sopra esposti, si incontrano micropenis a varie malattie e sindromi difetti cromosomiche (sindrome di Prader-Willi, sindrome Barder-Biedl, sindrome di Noonan, sindrome Robinow sindrome. Rud, CARICA-sindrome).

"False micropeniasi" - nei pazienti con obesità, si può determinare visivamente l'accorciamento del pene a causa della sovrastampa della piega grassa sopra la sua base - il cosiddetto pene incassato.

Sintomi micropene

Esaminando un paziente con reclami di sottosviluppo o micropeniasi, è necessario raccogliere una storia familiare: la morte nel periodo di un neonato, una bassa statura in famiglia, la patologia di sviluppo di organi genitali esterni tra parenti.

Diagnostica micropene

Esame e visita medica

Misura la crescita del bambino e determina il tasso di crescita. Escludere qualsiasi stigma di dysembryogenesis o malformazioni associate di altri sistemi.

Se il micro-pene è combinato con l'ipoglicemia durante il periodo della crescita neonatale e ritardata in età avanzata, ciò richiede l'esclusione dell'ipopituitarismo. La violazione dell'olfatto consente di sospettare la sindrome di Kalman (anemia e ipogonadismo ipogonadotropico, micropeniasi). La presenza di difetti dello sviluppo o di stigmatizzazione dell'embriogenesi richiede la consultazione di un genetista per escludere patologie cromosomiche e altre sindromi genetiche.

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Laboratorio e ricerca strumentale

L'  analisi del cariotipo e del cromosoma è indicata per sospetta patologia cromosomica e stigma della disembrogenesi.

Determinazione di LH e FSH: tra 1 a 2 mesi di vita concentrazione corrisponde valori pubertà, così gonfiati o sottovalutati indicherebbe ipogonadismo hypergonadotrophic o ipogonadismo (rispettivamente). Testosterone, diidrotestosterone. Il rapporto T / DHT nel campione con gonadotropina corionica consente di escludere il deficit di 5a-reduttasi.

Il contenuto di ormoni tiroidei, cortisolo. IRP-1, gli studi sul glucosio sono indicati per sospetto ipopituitarismo, specialmente se un bambino con una micropenia ha avuto un attacco di ipoglicemia.

Trattamento micropene

È dimostrato che la terapia con testosterone nei bambini con la sua carenza è efficace e consente di trattare efficacemente il micro pene, per aumentare le dimensioni del pene alle norme generalmente accettate. Applicare il  testosterone  in varie forme (gel, cerotti, iniezioni). Bin-Abbas (1999) ha dimostrato che il corso di tre iniezioni di testosterone da 25-50 mg a intervalli di 4 settimane ai neonati consente di raggiungere dimensioni di riferimento.

Trattamento chirurgico della micropenosi

Se è presente una vera micropeniasi, viene usata la falloplastica.