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Colangite sclerosante primitiva: trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Non esiste un trattamento specifico per la colangite sclerosante primaria. Con ittero, si raccomandano attività raccomandate per colestasi cronica e prurito. Particolarmente importante è la terapia sostitutiva con vitamine liposolubili. La fattibilità della terapia sistemica con corticosteroidi non è stata dimostrata. L'uso di acido ursodesossicolico migliora i parametri biochimici e riduce l'attività della malattia secondo la biopsia epatica.
La terapia a impulsi orale con metotrexato o colchicina è inefficace. Data la variabilità del ciclo e i lunghi periodi asintomatici, l'efficacia del trattamento è clinicamente difficile da valutare. La colangite deve essere trattata con antibiotici ad ampio spettro.
La colectomia non influisce sul decorso della colangite sclerosante primitiva, associata alla colite ulcerosa.
Il trattamento endoscopico consente di espandere le stenosi di grandi dotti e rimuovere piccole pietre pigmentate o mazzi di bile. È possibile installare stent e cateteri naso-labiali. Allo stesso tempo, i test di funzionalità epatica migliorano e i risultati della colangiografia sono variabili. La mortalità è bassa Non sono stati condotti studi controllati sull'endoscopia con colangite sclerosante primaria.
Il trattamento chirurgico, come la resezione dei dotti biliari extraepatici e la loro ricostruzione con stent transepatici, è indesiderabile a causa dell'alto rischio di sviluppare la colangite.
Dopo trapianto di fegato negli adulti, il tasso di sopravvivenza a 3 anni era dell'85%. Nei dotti biliari del fegato trapiantato in pazienti con PSC, le stenosi del fegato si sviluppano più spesso rispetto ai pazienti con altre malattie dopo il trapianto.
Le ragioni di ciò possono essere ischemia, reazione di rigetto e infezione nell'area delle anastomosi del dotto biliare. Le recidive del trapianto di fegato sono possibili.
I colangiocarcinomi nel trapianto si sono sviluppati in 11 dei 216 pazienti, la durata della vita di questi pazienti era molto bassa. Detto questo, il trapianto deve essere eseguito il prima possibile.
Se c'è un anamnesi delle operazioni sulle vie biliari, il trapianto è più difficile da eseguire e una grande quantità di sangue deve essere trasfusa. In connessione con la lesione del dotto biliare del ricevente, è necessaria la coledochoinostomia. Tutto ciò porta ad un aumento della frequenza delle complicanze post-trapianto dal tratto biliare.
Dopo il trapianto, il decorso della colite spesso migliora, ma il cancro del colon può svilupparsi.
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