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Colangite sclerosante primitiva: sintomi
Ultima recensione: 23.04.2024
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Gli uomini si ammalano 2 volte più spesso delle donne. La colangite sclerosante primitiva di solito si sviluppa all'età di 25-45 anni, ma è possibile anche nei bambini di 2 anni (età media 5 anni), solitamente in combinazione con colite ulcerosa cronica.
Molto spesso l'insorgenza della malattia è asintomatica; la prima manifestazione, specialmente nello screening di pazienti con colite ulcerosa, è un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina sierica. Tuttavia, la colangite sclerosante primitiva può essere rilevata colangiograficamente anche con la normale attività della fosfatasi alcalina. La malattia può anche manifestarsi inizialmente con un aumento dell'attività delle transaminasi sieriche. È sulla base di questo segno che può essere rilevato accidentalmente in donatori di sangue. Anche con la malattia asintomatica, la malattia può progredire con lo sviluppo di cirrosi e ipertensione portale, di solito un presinusoide, senza segni di colangite o colestasi. Tali pazienti possono essere trattati per molti anni dalla cirrosi "criptogenetica".
Di solito all'inizio della colangite sclerosante primaria, c'è una diminuzione del peso corporeo, affaticamento, prurito, dolore nel quadrante in alto a destra dell'addome, ittero transitorio. La presenza di sintomi indica un processo lontano. La febbre è insolita, se come risultato di operazioni sul tratto biliare o esame endoscopico, la colangite ascendente non si sviluppa. Tuttavia, a volte la malattia inizia con febbre, brividi, dolore nel quadrante superiore destro dell'addome, prurito e ittero, che ricorda la colangite batterica acuta. Seminare sangue raramente dà risultati positivi, gli antibiotici sono inefficaci.
Sempre, anche in assenza di sintomi di malattia intestinale, la colite ulcerosa (e, in rari casi, il morbo di Crohn), dovrebbe essere esclusa eseguendo una sigmoidoscopia e una biopsia della mucosa rettale. La colite di solito è cronica, diffusa, lieve o moderata. L'attività della colangite è inversamente proporzionale all'attività della colite. Le remissioni sono di solito prolungate. La colangite sclerosante primitiva può essere individuata prima o poi della colite. La presenza di colite ulcerosa non specifica non influisce sul decorso della malattia.
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