Malattia di Wilson-Konovalov: prognosi

Senza trattamento, la malattia di Wilson progredisce e porta alla morte dei pazienti. La situazione più pericolosa è quando la malattia rimane non riconosciuta e il paziente muore senza ricevere un trattamento.

In forma neurologica acuta, la prognosi è sfavorevole, poiché i cambiamenti cistici nei nuclei basali sono irreversibili. In corso cronico, la prognosi dipende dalla diagnosi precoce, preferibilmente prima della comparsa dei sintomi. Un valore prognostico significativo ha i risultati di una terapia continuativa di 6 mesi con penicillamina. In uno studio, il trattamento in 16 pazienti con malattia asintomatica ha permesso non solo di salvare le loro vite, ma anche di eliminare le manifestazioni cliniche della malattia. Inoltre, in 16 pazienti su 22 con manifestazioni cliniche della malattia di Wilson, più di due anni di trattamento hanno portato alla scomparsa dei sintomi. A una distonia la previsione meno favorevole, siccome il trattamento da chelators è inefficace. Ci sono stati descritti casi di normale usura della gravidanza durante il trattamento di successo della malattia di Wilson, e l'effetto negativo della penicillamina sul feto non è stato notato.

Nell'epatite cronica, il trattamento può essere inefficace. Quindi, in uno degli studi, 9 su 17 pazienti sono morti. La malattia con corrente fulminante spesso finisce con la morte del paziente, nonostante il trattamento con chelanti. I sintomi negativi sono ittero, ascite, alti livelli di bilirubina e alta attività di ASAT nel siero e un aumento del tempo di protrombina. Il trapianto di fegato può salvare la vita per questi pazienti.