Ipertensione portale: cause

Le cause principali dell'ipertensione portale:

Ipertensione portale preepatica (subpatica).

1. Flusso sanguigno venoso portale aumentato:
   1. fistola artero-venosa;
   2. Splenomegalia, non associata a malattia del fegato;
   3. cavernosi della vena porta.
2. Trombosi o occlusione di vene portale o splenica.

Ipertensione portale intraepatica

1. Malattie del fegato.
   1. sharp:
      1. epatite alcolica;
      2. fegato grasso alcolico;
      3. epatite virale fulminante.
   2. cronica:
      1. malattia epatica alcolica;
      2. epatite cronica attiva;
      3. cirrosi biliare primitiva;
      4. cirrosi virale;
      5. La malattia di Wilson-Konovalov;
      6. gemoxromatoz;
      7. insufficienza di alfa1-antitripsina;
      8. cirrosi criptogenetica;
      9. ipertensione portale idiopatica;
      10. malattie del fegato causate da arsenico, cloruro di vinile, sali di rame;
      11. fibrosi congenita del fegato;
      12. şistozomatoz;
      13. sarcoidosi;
      14. obliterazione dei rami intraepatici delle vene epatiche, associata al trattamento con citostatici;
      15. carcinoma metastatico;
      16. iperplasia rigenerativa nodulare del fegato;
      17. iperplasia nodulare focale.

Ipertensione portale epatico

1. Malattie delle vene e delle vene epatiche, vena cava inferiore:
   1. infezione congenita membranosa della vena cava inferiore;
   2. malattia venosa-occlusiva;
   3. trombosi delle vene epatiche (malattia e sindrome di Badd-Chiari);
   4. trombosi della vena cava inferiore;
   5. difetti nello sviluppo della vena cava inferiore;
   6. compressione del tumore della vena cava inferiore e della vena epatica.
2. Malattie cardiache:
   1. cardiomiopatia;
   2. malattie cardiache con danno alla valvola;
   3. pericardite costrittiva.

infezione

Nei neonati, la causa dell'ipertensione presinusoidale extraepatica può essere l'onfalite, inclusa quella causata dalla cateterizzazione della vena ombelicale. L'infezione si diffonde attraverso la vena ombelicale al ramo sinistro della vena porta, e quindi al suo tronco principale. I bambini di età avanzata sono la causa di appendicite acuta e peritonite.

L'occlusione della vena porta è particolarmente comune in India, rappresentando il 20-30% di tutti i casi di sanguinamento da vene varicose. Nei neonati, la causa può essere la disidratazione e l'infezione.

L'ostruzione della vena porta può svilupparsi con colite ulcerosa non specifica e morbo di Crohn.

Può anche essere una complicazione delle infezioni del tratto biliare, ad esempio, a causa di colelitiasi o colangite sclerosante primaria.

Interventi chirurgici

L'ostruzione del portale e delle vene spleniche si sviluppa spesso dopo la splenectomia, specialmente se la conta piastrinica era normale prima dell'operazione. La trombosi si diffonde dalla vena della milza all'asse del portale portale principale. Soprattutto si sviluppa con metaplasia mieloide. Una sequenza simile di eventi è osservata con la trombosi dello shunt portosistemico formato chirurgicamente.

La trombosi della vena porta può svilupparsi come complicazione di operazioni grandi e complesse sul fegato e sulle vie biliari, ad esempio quando si rimuove la stenosi o quando si rimuove la cisti di choledocha.

lesioni

A volte si osserva un danno alla vena porta con ferite automobilistiche o pugnalate. La rottura della vena porta nel 50% dei casi porta alla morte, l'unico modo per fermare il sanguinamento è la legatura venosa.

Condizioni accompagnate da una maggiore formazione di trombi

Negli adulti, lo stato di ipercoagulazione provoca spesso trombosi della vena porta. Più spesso è osservato nelle malattie mieloproliferative, che possono verificarsi in modo latente. All'autopsia macroscopicamente e istologicamente spesso rivelano cambiamenti trombotici in pazienti affetti da ipertensione portale e malattia mieloproliferativa. La trombosi della vena porta è accompagnata da ascite e vene varicose dell'esofago.

La trombosi della vena porta può complicare il decorso dell'insufficienza congenita della proteina C.

Invasione e compressione del tumore

Un classico esempio di tumore che può germinare nella vena porta o comprimerlo è il carcinoma epatocellulare. Il blocco portale portale può anche causare il cancro del pancreas (di solito il suo corpo) o altre lesioni adiacenti alla vena. Nella pancreatite cronica, la vena della milza è spesso ostruita, la vena porta è raramente interessata (5,6%).

Anomalie congenite

Possibile ostruzione congenita di qualsiasi area delle vene vitelline destra e sinistra, da cui si forma la vena porta. La vena porta può essere completamente assente e il sangue dagli organi interni scorre nelle vene centrali, principalmente nella vena cava inferiore. I collaterali venosi non si formano nel portale del fegato.

Le anomalie congenite della vena porta sono di solito combinate con altre malformazioni congenite.

Cirrosi epatica

La cirrosi epatica è molto raramente complicata dalla trombosi della vena porta. La causa più comune è il carcinoma epatocellulare, che si sviluppa contro la cirrosi. Un altro meccanismo di ostruzione della vena porta è la trombocitosi dopo splenectomia. I trombi parietali rilevati nel lume della vena porta durante l'autopsia sembrano essere formati nello stato terminale. Esiste il rischio di sovradiagnosi della trombosi, perché con i metodi di visualizzazione dell'esame, la vena porta talvolta non è riempita, che è associata alla ridistribuzione del sangue in grandi collaterali o in una milza ingrossata.

Altri motivi

In casi molto rari, la trombosi della vena porta può essere associata alla gravidanza e all'assunzione prolungata di contraccettivi orali, in particolare alle donne anziane.

Il blocco venoso portale può essere associato a malattia venosa sistemica, in particolare con la tromboflebite migrante.

Con la fibrosi retroperitoneale, il tessuto fibroso denso può premere la vena porta.

Ragioni sconosciute

Circa la metà dei pazienti dopo un esame approfondito causa l'ostruzione della vena porta rimane sconosciuta. Alcuni di essi identificano le malattie autoimmuni concomitanti, ad esempio l'ipotiroidismo, il diabete mellito, l'anemia perniciosa, la dermatomiosite, l'artrite reumatoide. In alcuni casi, l'ostruzione si sviluppa dopo infezioni non diagnosticate degli organi addominali, ad esempio dopo appendicite o diverticolite. 

1. sharp:
   1. epatite alcolica;
   2. fegato grasso alcolico;
   3. epatite virale fulminante.
2. cronica:
   1. malattia epatica alcolica;
   2. epatite cronica attiva;
   3. cirrosi biliare primitiva;
   4. cirrosi virale;
   5. La malattia di Wilson-Konovalov;
   6. gemoxromatoz;
   7. insufficienza di alfa1-antitripsina;
   8. cirrosi criptogenetica;
   9. ipertensione portale idiopatica;
   10. malattie del fegato causate da arsenico, cloruro di vinile, sali di rame;
   11. fibrosi congenita del fegato;
   12. şistozomatoz;
   13. sarcoidosi;
   14. obliterazione dei rami intraepatici delle vene epatiche, associata al trattamento con citostatici;
   15. carcinoma metastatico;
   16. iperplasia rigenerativa nodulare del fegato;
   17. iperplasia nodulare focale.
3. Malattie delle vene e delle vene epatiche, vena cava inferiore:
   1. infezione congenita membranosa della vena cava inferiore;
   2. malattia venosa-occlusiva;
   3. trombosi delle vene epatiche (malattia e sindrome di Badd-Chiari);
   4. trombosi della vena cava inferiore;
   5. difetti nello sviluppo della vena cava inferiore;
   6. compressione del tumore della vena cava inferiore e della vena epatica.
4. Malattie cardiache:
   1. cardiomiopatia;
   2. malattie cardiache con danno alla valvola;
   3. pericardite costrittiva.

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