Ipertensione portale

Ipertensione portale - aumento della pressione nella vena porta portale, causata da disturbi del flusso sanguigno di varia origine e localizzazione - nelle navi portale, nelle vene epatiche e nella vena cava inferiore.

Quando la quantità di sangue portale che scorre nel fegato diminuisce in relazione allo sviluppo della circolazione collaterale, aumenta il ruolo dell'arteria epatica. Il fegato diminuisce di volume, la sua capacità di rigenerare diminuisce. Ciò è probabilmente dovuto all'assunzione inadeguata di fattori epatotropici, tra cui insulina e glucagone, prodotti dal pancreas.

L'ipertensione portale è spesso causata da cirrosi epatica (nei paesi sviluppati), schistosomiasi (in aree endemiche) o disturbi vascolari nel fegato. Gli effetti includono le vene varicose dell'esofago e l'encefalopatia portosistemica. La diagnosi si basa su dati clinici, i risultati dell'esame strumentale e l'endoscopia. Il trattamento comprende la profilassi endoscopica del sanguinamento gastrointestinale, la terapia farmacologica, una combinazione di questi metodi e, a volte, lo shunt portocavale.

La vena porta, formata dal rovo superiore e dalle vene spleniche, trasporta il sangue dagli organi della cavità addominale, del tratto gastrointestinale, della milza e del pancreas al fegato. All'interno dei vasi sanguigni reticoloendoteliali (sinusoidi), il sangue dal portale portale venule del fegato è mescolato con sangue arterioso. Il sangue delle sinusoidi attraverso le vene epatiche entra nella vena cava inferiore.

Normalmente, la pressione portale è di 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), supera la pressione nella vena cava inferiore di 4-5 mm Hg. Art. (pendenza venosa portale). I tassi più elevati sono caratterizzati da ipertensione portale.

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Cause e patofisiologia dell'ipertensione portale

L'ipertensione portale si verifica principalmente a causa di una maggiore resistenza al flusso sanguigno a causa di processi direttamente patologici nel fegato, compromissione della pervietà delle vene spleniche o portale o alterato deflusso venoso dalle vene epatiche. Un aumento del volume di sangue in arrivo è una causa rara, sebbene spesso contribuisca all'ipertensione portale nella cirrosi epatica e nelle malattie ematologiche accompagnata da grave splenomegalia.

Classificazione e cause comuni dell'ipertensione portale

Classificazione	Motivi
Podpechenochnaya	Trombosi del portale o vena splenica Aumento del flusso sanguigno portale: fistola artero-venosa, splenomegalia espressa con malattie ematologiche
Intraepatica	Presinusoidal: schistosomiasi, altre lesioni periportali (es. Cirrosi biliare primitiva, sarcoidosi, fibrosi epatica congenita), ipertensione portale idiopatica Sinusoidale: cirrosi (di qualsiasi eziologia). Post-sinusoidale: lesioni occlusali di venule
Surrenale	Trombosi delle vene epatiche (sindrome di Badd-Chiari) Ostruzione della vena cava inferiore Afflusso difficile al cuore destro (ad esempio, spremitura di pericardite, cardiomiopatia restrittiva)

La cirrosi epatica è accompagnata da fibrosi tissutale e rigenerazione, che aumentano la resistenza nei sinusoidi e nelle venule portale terminali. Allo stesso tempo, hanno un valore altri fattori potenzialmente reversibili, quali la contrattilità delle cellule sinusoidali, produzione di sostanze vasoattive (ad esempio, endotelio, ossido nitrico) e vari mediatori della resistenza arteriolare sistemica e possibilmente epatociti gonfiore.

Nel tempo, l'ipertensione portale porta allo sviluppo di collaterali venosi portosistemici. Contribuiscono alla riduzione della pressione nella vena porta, ma anche allo sviluppo di complicanze. I vasi sottocosali complicati estesi (vene varicose) dell'esofago distale e talvolta il fondo dello stomaco possono lacerarsi, provocando un improvviso sanguinamento gastrointestinale catastrofico. Il sanguinamento si sviluppa raramente se il gradiente di pressione portale è inferiore a 12 mm Hg. Art. La stasi di sangue nei vasi della mucosa gastrica (gastropatia con ipertensione portale) può causare sanguinamento acuto o cronico indipendentemente dalle vene varicose. Il comune è l'allargamento visibile dei collaterali del muro addominale; le vene che si irradiano dall'ombelico (la testa della medusa) sono più rare e indicano un flusso significativo delle vene ombelicali e paraumbiliche. Le collaterali intorno al retto possono causare vene varicose del retto e sanguinamento.

I collaterali portosistemici deviano il sangue oltre il fegato. Quindi, con un aumento del flusso sanguigno portale, meno sangue raggiunge il fegato. Inoltre, le sostanze tossiche dall'intestino entrano direttamente nella circolazione sistemica, partecipando allo sviluppo dell'encefalopatia portosistemica. La congestione venosa negli organi interni con ipertensione portale contribuisce allo sviluppo di ascite come conseguenza del fenomeno di Starling. Splenomegalia e ipersplenismo sono solitamente il risultato di un aumento della pressione nella vena splenica. Il risultato può essere trombocitopenia, leucopenia e, più raramente, anemia emolitica.

L'ipertensione portale è spesso associata alla circolazione iperdinamica. I meccanismi sono complessi e probabilmente implicano un aumento del tono simpatico, la formazione di ossido nitrico e altri vasodilatatori endogeni, nonché un aumento dell'attività dei fattori umorali (ad esempio glucagone) nel processo patologico.

Cause dell'ipertensione portale

La patogenesi dell'ipertensione portale

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Sintomi di ipertensione portale

L'ipertensione portale si sviluppa in modo asintomatico; I sintomi e i segni sono il risultato di complicazioni. Il più pericoloso è il sanguinamento acuto delle vene varicose. I pazienti di solito si lamentano di emorragia improvvisa, spesso massiccia, indolore dal tratto gastrointestinale superiore. Il sanguinamento in gastropatia con ipertensione portale è spesso subacuto o cronico. Possono esserci ascite, splenomegalia o encefalopatia portosistemica.

Sintomi di ipertensione portale

Diagnosi di ipertensione portale

Nei pazienti con malattia epatica cronica, l'ipertensione portale fornisce la presenza di collaterali espansi, splenomegalia, ascite o encefalopatia portosistemica. Per conferma, è necessaria una misurazione diretta della pressione portale per la cateterizzazione della vena giugulare, che è una procedura invasiva e di solito non viene eseguita. In caso di sospetta cirrosi epatica, l'esame strumentale aiuta. L'ecografia o il CG spesso indicano collaterali ingranditi associati alla vagina e l'ecografia Doppler può valutare la condizione della vena porta e il tasso di flusso sanguigno.

Varici dell'esofago e dello stomaco, così come gastropatia in ipertensione portale sono meglio diagnosticata mediante endoscopia, che consente di prevedere sanguinamento da varici dell'esofago e dello stomaco (ad esempio, macchie rosse sulle vene varicose).

Diagnosi di ipertensione portale

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Prognosi e trattamento dell'ipertensione portale

La mortalità nel sanguinamento acuto da vene varicose può superare il 50%. La prognosi dipende dalla capacità di riserva del fegato e dalla gravità del sanguinamento. Per i sopravvissuti, il rischio di sanguinamento nei prossimi 1-2 anni è compreso tra il 50 e il 75%. La terapia endoscopica e farmacologica riduce il rischio di sanguinamento, ma aumenta solo leggermente l'aspettativa di vita.

Il trattamento a lungo termine delle varici gastroesofageo, che sono la fonte di sanguinamento, in fasi legatura endoscopica o scleroterapia allo scopo di nodi obliterazione seguono obbligatorio controllo endoscopico mensile. La legatura delle vene varicose è più preferibile rispetto alla scleroterapia, a causa del minor rischio.

La terapia farmacologica a lungo termine per le vene varicose dell'esofago e dello stomaco, complicata da sanguinamento, include i beta-bloccanti; questi farmaci riducono la pressione del portale principalmente a causa di una diminuzione del flusso sanguigno portale, sebbene l'effetto del loro uso non sia sempre costante. È preferito l'uso di propranololo (40 mg-80 mg per via orale 2 volte al giorno) o nadololo (40-160 mg una volta al giorno) in dosi titolanti, che riducono la frequenza cardiaca di circa il 25%. L'aggiunta di isosorbide mononitrato 10 mg-20 mg per via orale 2 volte al giorno può ridurre ulteriormente la pressione portale. L'uso combinato della terapia endoscopica e farmacologica a lungo termine è un approccio più efficace. I pazienti nei quali questo trattamento è inefficace o non mostrato necessitano di uno shunt transgiugulare intrasepatico ( TIPS) o shunt portocavale. Con l'aiuto di TIPS, viene stabilito uno stent tra il portale e il flusso ematico venoso epatico all'interno del fegato. Allo stesso tempo, TIPS è più sicuro del bypass portocavale, in termini di mortalità, soprattutto in condizioni di sanguinamento acuto. Tuttavia, nel tempo, il sanguinamento si ripete spesso a causa della stenosi dello stent o della sua ostruzione. L'effetto a lungo termine è sconosciuto. Un certo gruppo di pazienti ha mostrato trapianto di fegato.

Nei pazienti con vene varicose, che non era complicata da sanguinamento, l'uso di b-bloccanti riduce il rischio.

Con la gastropatia, complicata da sanguinamento, la terapia farmacologica può essere utilizzata per ridurre la pressione del portale. Le indicazioni per lo shunt dovrebbero essere considerate con una terapia farmacologica inefficace, ma i risultati potrebbero essere meno positivi rispetto allo shunt con sanguinamento delle vene varicose dell'esofago.

Poiché questo raramente causa problemi clinici, l'ipersplenismo non richiede alcun trattamento specifico e la splenectomia dovrebbe essere evitata. 

Trattamento dell'ipertensione portale

La scleroterapia endoscopica è un metodo che è considerato il "gold standard" del trattamento di emergenza del sanguinamento da varici esofagee. In mani esperte, consente di interrompere il sanguinamento, ma solitamente migliora la revisione di un tamponamento e prescrive la somatostatina. La trombosi delle vene varicose-dilatate si ottiene introducendo in esse una soluzione sclerosante attraverso un endoscopio. I dati sull'efficacia della scleroterapia di routine con le vene varicose dell'esofago sono incoerenti.