Anemia emolitica immune associata ad anticorpi termici

I sintomi dell'anemia emolitica immune associati agli anticorpi termici sono gli stessi sia nelle forme idiopatiche che sintomatiche. Secondo il corso clinico sono divisi in 2 gruppi. Il primo gruppo è rappresentato da un tipo di anemia transitoria acuta, che è prevalentemente notato nei bambini piccoli e spesso compare dopo un'infezione, di solito un tratto respiratorio. Clinicamente, questa forma è caratterizzata da segni di emolisi intravascolare. L'insorgenza della malattia è acuta, accompagnata da febbre, vomito, debolezza, vertigini, comparsa di pallore della pelle, ittero, dolore addominale e bassa schiena, emoglobinuria. In questo gruppo di pazienti non si osservano importanti malattie sistemiche. Caratteristiche caratteristiche per la forma acuta di anemia emolitica autoimmune sono la risposta invariabile alla terapia con corticosteroidi, bassa letalità e recupero completo entro 2-3 mesi dopo l'insorgenza della malattia. Questa forma di anemia emolitica autoimmune è causata da emolisine termiche.

Nel secondo tipo vi è un decorso cronico prolungato con una sindrome clinica leader di ittero e splenomegalia. I segni di emolisi persistono per molti mesi o addirittura anni. Spesso vengono rilevate violazioni da altri elementi del sangue. La risposta alla terapia con corticosteroidi è espressa in vari gradi e non è necessaria. La mortalità è del 10% ed è spesso associata al decorso della malattia sistemica sottostante. Questa forma di anemia emolitica autoimmune è associata a agglutinine termali.

Dati di laboratorio

Per l'anemia emolitica autoimmune con anticorpi termici, è caratteristica anemia grave, in cui l'emoglobina diminuisce al di sotto di 60 g / l. Nel sangue periferico si trovano sferociti che si formano a causa dell'azione dei macrofagi della milza sulla membrana dei globuli rossi rivestiti di anticorpi. C'è una reticolocitosi, a volte ci sono i normociti (cellule nucleate). In alcuni casi, inizialmente basso livello di reticolociti indica la gravità del processo in cui il midollo osseo è ancora semplicemente non ha avuto il tempo di rispondere a lui o anticorpi diretti anche contro reticolociti (raramente) e / o pazienti può essere una carenza di acido folico o di ferro correlati. Spesso ci sono leucocitosi con uno spostamento dei neutrofili nei mielociti, meno frequentemente vi è la leucopenia. Il numero di piastrine non cambia o si osserva trombocitopenia. In un certo numero di casi, lo sviluppo di pancitopenia immune è possibile. Il livello di aptoglobina diminuisce; quando viene espressa la componente intravascolare dell'emolisi, aumenta il livello di emoglobina nel plasma.

È fondamentale la diagnosi del test di Coombs diretto, basata sulla rilevazione di anticorpi, fissato su una membrana degli eritrociti del paziente. Positivo test di Coombs diretto si osserva nel 70-80% dei casi di anemia emolitica autoimmune con agglutinine calore. L'attività di questi anticorpi si manifesta ad una temperatura di 37 ° C (agglutinine "termiche"); appartengono alla classe IgG. Per visualizzare la loro attività, il complemento non è richiesto, ma le sottoclassi di IgG-IgG1 e IgG3 possono attivare il complemento; a volte complementare (C3d) si trova anche sulla membrana eritrocitaria. Il test di Coombs con forme di emolisina di anemia emolitica autoimmune è spesso negativo. Coombs negativo può essere associato ad una piccola quantità di anticorpi sulla superficie cellulare (per una reazione positiva sulla superficie della membrana eritrocitaria dovrebbe essere almeno 250-500 molecole IgG) come nel corso morbido della malattia, e con un aggravamento tagliente quando crisi emolitica dopo molti vengono distrutti eritrociti. Attualmente sviluppato radioimmunologici e immunoenzimatici metodi per quantificare gli autoanticorpi eritrocitari ed è il metodo primario nella diagnosi Coombs anemia emolitica autoimmune negativo. Utilizzando anticorpi anti-Ig e sieri anticomplementare per determinare la presenza sulla superficie degli eritrociti di diverse classi e tipi di componenti Ig-complemento. Il metodo ELISA consente di monitorare il livello di anticorpi durante il trattamento.

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