Anemia emolitica autoimmune associata ad anticorpi "freddi"

Gli anticorpi eritrocitari, che diventano più attivi a bassa temperatura corporea, sono chiamati anticorpi "freddi". Questi anticorpi appartengono alla classe IgM, la presenza di complemento è necessaria per lo sviluppo della loro attività, le IgM attivano il complemento negli arti (mani, piedi), dove la temperatura è inferiore rispetto ad altre parti del corpo; La cascata di reazioni del complemento viene interrotta quando i globuli rossi si spostano nelle zone più calde del corpo. Nel 95% delle persone sane, agglutinine fredde naturali si trovano in titoli bassi (1: 1, 1: 8, 1:64). In presenza di un titolo estremamente alto di anticorpi "freddi", si possono sviluppare gravi episodi di emolisi intravascolare con emoglobinemia ed emoglobinuria e occlusione del letto microcircolatorio quando i sottosterzi del paziente.

Anemia emolitica autoimmune con agglutinine fredde piene si verificano in presenza di parairoteina idiopatica o come risultato di infezione da micoplasma, l'infezione da virus di Epstein-Barr, tra cui la mononucleosi infettiva, infezione da citomegalovirus, parotite o linfoma. Agglutinine a freddo di solito policlonale e sono diretti contro gli antigeni di eritrociti I (con infezioni causate da Mycoplasma pneumoniae) o I (per le infezioni causate da virus di Epstein-Barr). Policlonale agglutinina fredda, inoltre, può essere prodotto con infezione da citomegalovirus, listeriosi, parotite, sifilide, malattie del tessuto connettivo sistemiche. Gli anticorpi monoclonali sono prodotti quando Kholodova Waldenstrom macroglobulinemia, linfoma, leucemia linfocitica cronica, sarcoma di Kaposi, mieloma. Emolisi è autolimitante, trattamento sintomatico.

L'emoglobinuria da freddo parossistico è una rara forma di anemia emolitica, in cui sono presenti anticorpi "freddi" di un tipo specifico (emolisi di Donat-Landsteiner) che hanno una specificità anti-beta. La malattia può essere sia idiopatica sia causata da infezioni virali (parotite, morbillo) o sifilide terziaria. La cosa principale in trattamento è escludere la possibilità di ipotermia.

Le persone anziane (50-80 anni) ci può essere una malattia cronica con la sindrome da agglutinine fredde, che è spesso associato con la formazione di anticorpo monoclonale IgM e malattie linfoproliferative (leucemia linfatica cronica, macroglobulinemia di Waldenstrom). Di norma, si manifesta una lieve anemia, ma a volte si sviluppano emolisi intravascolare grave e insufficienza renale. In tutti i casi, è necessario eliminare il supercooling; possono essere prescritti corticosteroidi. Non è raccomandata la conduzione della splenectomia, dal momento che i globuli rossi vengono eliminati principalmente nel fegato e non nella milza.

Diagnostica

La diagnosi di anemia emolitica autoimmune è confermata da una ripartizione diretta positiva di Coombs (test diretto sull'antiglobulina) o da una degradazione di Coombs sensibilizzata (test polybrene). L'uso di anticorpi anti-IgG, IgM e C3d nella reazione di Coombs rende possibile determinare l'isotipo dell'anticorpo e la fissazione del complemento. Con un test di Coombs negativo, la rilevazione degli anticorpi associati agli eritrociti deve essere presa in considerazione solo se vi sono altri segni di emolisi autoimmune. Un test indiretto di Coombs, che rivela gli anticorpi anti-eritrociti nel siero del sangue, non ha nulla a che fare con la diagnosi di anemia emolitica autoimmune.