Trattamento dell'anemia sideroblastica

Trattamento dell'anemia sidero-anestesia

Trattamento di pazienti con anemia sidero-achestic ereditaria

1. Vitamina B ₆ in grandi dosi - 4-8 ml di soluzione al 5% al giorno per via intramuscolare. Se nessun effetto è mostrato assegnazione coenzima vitamina B ₁₂ - piridossal fosfato. La dose giornaliera del farmaco è 80-120 mg con somministrazione orale.
2. Desferale (per il legame e l'escrezione dal corpo di ferro) - 10 mesi / mg / kg di corsi mensili di 3-6 volte all'anno.

Trattamento di pazienti con anemia sidero-achesticica acquisita causata da intossicazione da piombo

1. Identificare ed eliminare la fonte di piombo. Prima della completa eliminazione della fonte di piombo, il bambino non dovrebbe essere in casa. Il rischio di effetti tossici aumenta anche se il bambino dorme solo a casa. È necessario eseguire la pulizia e l'aspirazione a umido per rimuovere la polvere di piombo.
2. Per colmare la carenza di ferro e ridurre l'assorbimento del piombo, i preparati di ferro (6 mg / kg / die per ferro elementare) vengono somministrati per via orale. La durata del corso è di 1 mese o fino al livello normale di eritrociti protoporfirina.
3. Terapia con agenti complessanti - EDTA, dimercaprol, penicillamina e succimero.

L'obiettivo del trattamento è di ridurre il contenuto di piombo a valori sicuri (livello del sangue inferiore a 15 μg%) e il livello di protoporfirina degli eritrociti è fino alla norma (meno di 35 μg%).

Indicazioni per la terapia con agenti complessanti.

La terapia con agenti complessanti è indicata in presenza di almeno una delle tre condizioni:

1. il livello di piombo nel sangue venoso di 50 μg% in 2 campioni consecutivi;
2. il livello di piombo nel sangue venoso è 25-49 μg%, e il livello di eritrociti protoporfirina è 125 μg%;
3. campione positivo con EDTA.

Facile avvelenamento da piombo (livello di piombo nel sangue 20-35 μg%)

Assegnare penicillamina 900 mg / m ² / die in 2 dosi divise. La penicillamina non deve essere assunta insieme a latticini e preparati di ferro, il farmaco è controindicato per le allergie alle penicilline.

Avvelenamento da piombo moderato (livello di piombo nel sangue 35-45 μg%)

Carry campione con EDTA, con risultati positivi di campioni prescritti calcio disodico EDTA, 1000 mg / m ² / die per via intramuscolare con procaina per 3-5 giorni. La pausa tra i cicli di trattamento deve essere di almeno 48-72 ore, il farmaco viene completamente annullato quando l'escrezione giornaliera di piombo con l'urina è inferiore a 1 μg di piombo per 1 mg di EDTA.

Avvelenamento da piombo grave senza encefalopatia (livello di piombo nel sangue superiore a 45 μg%)

• A un livello di piombo inferiore a 80 μg%: succimer: 30 mg / kg / die in 3 dosi divise per 5 giorni, quindi 20 mg / kg / die in 2 dosi divise per 14 giorni.
• A un livello di piombo superiore a 80 μg%: terapia per infusione in un volume superiore a 1,5 volte il fabbisogno di liquidi fisiologici. Dimercaprol in una dose di 300 mg / m ^{2 per} via intramuscolare, la dose è divisa in 3 iniezioni e somministrata per 1-3 giorni. EDTA alla dose di 1500 mg / m ² / giorno per via endovenosa in infusione continua o iniezione intramuscolare (dose singola o separati, e sono somministrati 2 volte al giorno).

Grave avvelenamento da piombo, accompagnato da encefalopatia

1. Ricovero in ospedale in unità di terapia intensiva.
2. Terapia infusionale

Dimercaprolo 600 mg / m ² / giorno per iniezione intramuscolare, la dose viene separata e iniettata 6 volte al giorno. EDTA 1500 mg / kg / die sotto forma di infusione endovenosa, la dose viene divisa e iniettata 3 volte al giorno.

3. Anticonvulsivanti.

Dopo un ciclo di trattamento di 5 giorni, fare una pausa per 48 ore, dopo di che riprende il trattamento.

Monitoraggio nel trattamento degli agenti complessanti

Per valutare l'efficacia del trattamento, viene misurata l'escrezione urinaria giornaliera di piombo, poiché la sua concentrazione nel sangue in presenza di agenti complessanti può essere bassa. La concentrazione di piombo nel sangue viene misurata ogni 48-72 ore in ospedale e ogni 2-4 settimane in pazienti ambulatoriali.

Quando si usa l'EDTA, sono necessari il monitoraggio dei livelli di urea e calcio nel sangue, i livelli di piombo nel sangue e nelle urine e l'analisi delle urine periodica. Se vi sono segni di ipocalcemia o disfunzione renale, una dose di EDTA viene ridotta o abolita, dopo di che la funzione renale è normalizzata.

Prima e durante la terapia con un succimer, gli indici biochimici della funzione epatica, i livelli di urea e di creatinina nel sangue vengono esaminati ogni 5-7 giorni.

Nei giorni 14 e 28 dopo il completamento della terapia, gli agenti complessanti misurano il livello di piombo nel sangue.

Conseguenze dell'avvelenamento da piombo

Tutti i bambini esposti a tossicità da piombo dovrebbero sottoporsi a un esame all'età di 5-6 anni, compresa la valutazione della percezione uditiva e visiva, i movimenti grossolani e sottili, la capacità di comprendere la parola e parlare.

Profilassi dell'avvelenamento da piombo

Per evitare l'avvelenamento da piombo durante la ricostruzione di vecchie case, è necessario prendere precauzioni spostando temporaneamente i bambini. È particolarmente pericoloso bruciare e scavare nelle pitture di piombo a terra, dovrebbero essere raschiati o rimossi con metodi chimici. Il monitoraggio delle condizioni degli alloggi, l'inasprimento delle norme sanitarie e di costruzione riduce la frequenza degli avvelenamenti.