Sintomi di anemia aplastica

Studi retrospettivi hanno rilevato che l'intervallo medio dall'effetto dell'agente eziologico prima del verificarsi di pancitopenia è di 6-8 settimane.

I sintomi dell'anemia aplastica sono direttamente correlati al grado di riduzione di 3 importanti parametri del sangue periferico - emoglobina, piastrine e neutrofili. La stragrande maggioranza dei pazienti con anemie aplastiche si rivolge al medico per emorragia e sanguinamento mortale come la prima manifestazione clinica della malattia è molto rara. In casi tipici si parla di rash petecchiale, gengive sanguinanti e ecchimosi facilmente riscontrabili. Le emorragie viscerali gravi - gastrointestinali, renali e intracraniche - si verificano più tardi. La sindrome anemica si manifesta con una facile stanchezza, rumore nelle orecchie, una sensazione di pulsazione nella testa, affaticamento e altri sintomi classici di anemia. Di norma, i bambini possono tollerare anemia anche molto grave. Secondo la letteratura, le infezioni pesanti sono raramente i primi sintomi della malattia, tuttavia, secondo i nostri dati, questo non è completamente vero. Insolito per anemia aplastica, perdita di peso, splenomegalia, linfoadenopatia e dolore. La comparsa di questi sintomi fa cercare un'altra causa di pancitopenia.

Oltre all'esame clinico attento, lo spettro minimo di test diagnostici necessari per sospetta anemia aplastica comprende:

• un emogramma con la definizione di reticolociti e un calcolo manuale della formula dei leucociti;
• mielogramma di 2-3 punti anatomicamente diversi;
• trepanobiopsia del midollo osseo;
• un campione per la fragilità dei cromosomi con diepossibutano o mitomicina (mitomicina C);
• analisi del sangue biochimica.

Per anemia aplastica tipicamente concordanti indicatori di riduzione derivati del 3 germi principali sangue midollare (eritrociti, granulociti e piastrine), nonostante le diverse cinetiche di cellule mature del sangue. Nella maggior parte dei pazienti viene ridotto anche il numero di linfociti e monociti. Il numero assoluto di reticolociti è inadeguato alla gravità dell'anemia. L'aumento dell'emoglobina fetale insieme alla macrocitosi è tipico dell'anemia aplastica. L'aumentata attività delle transaminasi sieriche, ad eccezione dei casi di anemia aplastica associata all'epatite, non è caratteristica. Reticolocitosi relativamente elevata, un aumento della bilirubina e della lattato deidrogenasi suggerisce una sindrome concomitante - emoglobinuria parossistica notturna.

Midollo osseo condizione con anemia aplastica deve notare come secondo aspirare da più punti, e secondo trepanobiopsy. Secondo uno studio puntiformi valutare la morfologia delle cellule residenti eritromicina, granulociti e megacariocitopoiesi. Dizeritropoez - una caratteristica molto comune con anemia aplastica, tipicamente identificazione "megaloblastoidnosti" cellule eritroidi, asincronia nucleo e maturazione citoplasma di eritroblasti - questi sintomi sono molto difficili da differenziare da eritroide displasia, rilevabile nelle sindromi mielodisplastiche. Spesso puntiformi rivelato quantità crescenti di plasmacellule e macrofagi con eritrociti fenomeni fagocitiche. L'individuazione di blasti di leucemia in aspirati provoca una revisione della diagnosi.

Nel 1976 e nel 1979 Bruce Camitta et al. è stato identificato un gruppo di indicatori più semplici del sangue periferico e del midollo osseo, che determinano la gravità del decorso della malattia e la prognosi dei pazienti con anemia aplastica.

Criteri per l'anemia aplastica grave

Il numero delle cellule del midollo cellulare, in base alla trepanobiopsia, è inferiore al 25% (o <50% per la cellularità degli elementi del midollo osseo non linfoide <30%) e 2 o più dei seguenti:

• neutrofili inferiori a 500 / μL;
• piastrine inferiori a 20.000 / μL;
• Reticolocitosi corretta inferiore a 40.000 / μl (<1%).

Successivamente, è stata isolata la forma superpesante di anemia aplastica, per la quale gli stessi indici sono caratteristici di quelli pesanti, ma con il numero di neutrofili inferiore a 200 / μl. I casi rimanenti sono qualificati come forma lieve di anemia aplastica (moderata, moderata).

Anemia aplastica congenita

Anemia aplastica costituzionale (anemia di Fanconi)

Fluisce con l'oppressione di tutti i germi di emopoiesi e anomalie congenite dello sviluppo. Sono stati descritti almeno 900 casi di anemia di Fanconi. È ereditata come carattere autosomico recessivo, ci sono forme familiari della malattia - i fratelli e le sorelle. Si è trovato che un gruppo di pazienti con anemia di Fanconi eterogeneo geneticamente - allocare almeno 5 diversi gruppi (cosiddetta banda di complementazione) - A, B, C, D, E, 3 dei quali sono stabiliti dalla localizzazione di un difetto genetico e 2 identificato proteina specifica .

La malattia è diagnosticata il più spesso all'età di 4-12 anni, quando c'è sintomatologia hematological, comunque in alcuni pazienti può esser annotato già alla nascita.

Caratterizzata clinicamente da ritardo di crescita intrauterina, diminuzione del peso corporeo (<2500) e la crescita di 45-48 cm alla nascita, successivamente salvato ritardo nello sviluppo fisico. L'età delle ossa è di 2-5 anni rispetto all'età del passaporto. Il più tipico per i pazienti con difetti congeniti: microcefalia, microftalmia, strabismo, epikant, ipertelorismo, aplasia o ipoplasia del pollice, e metacarpo osso, mancanza di osso radiale, radioulnare sinostosi, clubhand, sindattilia, ipoplasia delle articolazioni dell'anca, sviluppo costole anormale, malformazioni congenite cuore, anomalie congenite delle vie urinarie e dei reni, perdita dell'udito. Circa il 10-33% dei pazienti non presenta malformazioni congenite. Ci pigmentazione in bronzo-marrone della pelle (a causa della deposizione di melanina nelle cellule dello strato basale dell'epidermide), diffusa, aumentando nel campo delle rughe naturali e macchie "caffè con latte." Disturbi trofici spesso osservati della pelle, delle unghie, dei denti. Le malattie "fredde" sono frequenti. In alcuni pazienti ci sono cambiamenti nel sistema nervoso centrale sotto forma di chiusura, "infantilità mentale", meno comune debolezza. I genitori lamentano il pallore del bambino dalla nascita in modo permanente diminuzione dell'appetito, e più tardi i bambini dicono mal di testa, debolezza, ridotta tolleranza all'esercizio. Il fegato e la milza non sono ingranditi.

L'aspetto dei cambiamenti ematologici è più spesso registrato all'età di 4-12 anni, nei maschi la comparsa di cambiamenti ematologici è solitamente registrata prima rispetto alle ragazze. L'età media della debacle pancitopenia nei ragazzi è di 7,9 anni (da 0 a 32 anni), le ragazze - 9 anni (0-48 anni). Spesso v'è la sindrome di prima emorragica, trombocitopenia causate, in forma di ecchimosi spontanee e rash petecchiale, epistassi ricorrenti, quindi unire l'anemia progressiva e leucopenia. La malattia può iniziare con leucopenia o anemia isolate o con insorgenza simultanea di anemia e trombocitopenia.

Il sangue periferico è segnato dalla pancitopenia. L'anemia è normocromica, l'anisocitosi è tipica di una tendenza alla macrocitosi, una poikilocitosi moderata. I reticolociti raggiungono inizialmente il 2-2,5%, mentre la malattia progredisce, diminuisce la reticolocitosi. La leucopenia è stabile e raggiunge la massima espressione nel periodo terminale (i granulociti sono fino a 0,1 x 10 ⁹ / l). La trombocitopenia con il progredire della malattia raggiunge un livello significativo (fino alle piastrine singole nello striscio). Di regola, aumentata la VES.

Con l'anemia di Fanconi c'è l'eritropoiesi da stress, caratterizzata da macrocitosi, alti livelli di Hb F, alti livelli sierici di eritropoietina e presenza di antigene i.

Punteggiato sternale nelle prime fasi della malattia, normo- o ipo-cellulare. Il numero di esplosioni è nella norma. Il contenuto di cellule germinali eritroidi è aumentato con un ritardo nella loro maturazione e disturbi morfologici sotto forma di anisocitosi, puntura basofila nei normoblasti e talvolta comparsa di megaloblasti. Il germe granulocitario è "ristretto", è possibile una maturazione allo stadio di mielociti non trofici e metamelociti. Il germe megacariocitico è significativamente ridotto già nelle prime fasi della malattia. Con il progredire della malattia, si osserva una marcata ipocondria del midollo osseo con l'oppressione di tutti i germogli e la crescita del tessuto adiposo. Nel midollo osseo viene aumentato il numero di cellule reticolari, plasmatiche e mastcellule. L'ipoplasia del midollo osseo è confermata dai risultati della trepanobiopsia.

Dai parametri biochimici per l'anemia aplastica caratterizzato da un aumento dei livelli di emoglobina fetale al 15% (ad una velocità di 2%) prima dell'inizio della progressione citopenia aplasia emoglobina fetale è il 45%.

Si è constatato che le cellule dei pazienti con anemia di Fanconi non sono in grado di riparare il cross-linking del DNA, causati dai cosiddetti clastica -. Diepossibutano, mitomicina C, ecc Questo fenomeno si basa la diagnosi moderna di anemia di Fanconi in tutti i pazienti con sospetta anemia di Fanconi deve essere effettuata di prova diepossibutano.

Il decorso dell'anemia di Fanconi è caratterizzato da periodi di esacerbazione e remissione. Senza trattamento, dopo 2 anni dalla diagnosi di pancitopenia, l'80% dei pazienti muore, e dopo 4 anni - circa il 100%. La causa della morte, insieme con grave anemia, sono le manifestazioni più gravi della sindrome emorragica - sanguinamento gastrointestinale, emorragia intracranica e l'attaccamento di varie infezioni.

Nei pazienti con anemia di Fanconi esiste un alto rischio di trasformazione in sindrome mielodisplastica, leucemia acuta (in particolare mieloblastica o monoblastica), tratto gastrointestinale maligno.

Anemia aplastica ereditaria con una lesione comune dell'emopoiesi senza anomalie dello sviluppo congenito (anemia di Estrena-Dameshek)

E 'la forma totale di anemia aplastica ereditaria, ereditata autosomica-recessiva, si verifica con pancitopenia, non è accompagnata da malformazioni congenite. La malattia è estremamente rara, i disturbi ematologici sono noti nella prima infanzia. L'outlook è sfavorevole.

Discheratosi congenita (sindrome di Cinser-Cole-Engman)

La sindrome è caratterizzata dalle caratteristiche della displasia ectodermica (cheratinizzazione abnorme di cellule individuali strato spinoso dell'epidermide della pelle e delle mucose), in combinazione con alterazioni ematologiche (circa il 50% dei pazienti sviluppa anemia aplastica). Nel 75% dei casi la sindrome è ereditata recessivamente legata al cromosoma X e, di conseguenza, si verifica nei ragazzi; Nel 25% dei bambini, i pazienti sono ereditari di tipo autosomico dominante (circa lo stesso numero di pazienti è descritto). La pelle e i suoi derivati, le mucose sono colpite. L'ipercheratosi disseminata multipla con localizzazione predominante su viso, collo, schiena, petto è osservata; atrofia della pelle dei palmi e dei piedi, iperidrosi palmare-plantare; displasia e distrofia delle unghie; ciglia gipotrihoz; blocco di canali lacrimali e lacrimazione; leucoplachia della mucosa orale, principalmente della lingua e delle gengive; sconfitta delle ghiandole endocrine (nanismo, sottosviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie). I cambiamenti ematologici sono vari: pancitopenia, anemia isolata, trombocitopenia, neutropenia. L'età del debutto dell'anemia aplastica in questa sindrome può essere molto variabile, l'età media del debutto AA è di 15 anni.

Diversamente pazienti con anemia Fanconi cellule di pazienti con dyskeratosis congenita non hanno aumentato la sensibilità agli antigeni provocando reticolazione, tuttavia, questi sono talvolta sindromi fenotipicamente relativi possono essere differenziate sulla base del test con diepossibutano.

Sindrome Schwamman-Diamond

È caratterizzato da insufficienza pancreatica esocrina, nanismo, condrodesi metafisaria, neutropenia, a volte anemia, trombocitopenia. È ereditato in maniera autosomica dominante.

La malattia si manifesta clinicamente in tenera età ed è caratterizzata da segni di danno gastrointestinale e alterazioni ematologiche. Ci sono diarrea, steatorrea, rallentamento dell'aumento di peso, ipotrofia. Cambiamenti caratteristici nel sistema osseo sotto forma di metformisi metodontic e formazione di patologia ortopedica, ritardo della crescita. Alcuni pazienti possono avere galattosemia, che porta a epatosplenomegalia, ritardo nello sviluppo psicomotorio. Caratteristici sono le malattie respiratorie ricorrenti, l'otite, gli ascessi, l'osteomielite. Alcuni bambini subiscono un ritardo all'inizio della pubertà.

Nelle analisi del sangue sin dalla più tenera età c'è neutropenia assoluta, il numero di neutrofili è inferiore a 1 x 10 ⁹ / l. Per i neutrofili maturi, l'iposegmentazione dei nuclei è caratteristica, si nota una diminuzione della chemiotassi dei neutrofili. Insieme alla neutropenia, circa il 50% dei pazienti ha anemia con reticolocitopenia, il 60-70% dei bambini ha trombocitopenia, circa il 25% dei pazienti sviluppa anemia aplastica. Nel punteggiato sternale, il numero di mielocariociti può essere normale, ridotto o elevato; maturazione ritardata dei neutrofili nello stadio dei metamelociti. La previsione è più sfavorevole nella prima infanzia, quando circa il 25% dei bambini muore per complicazioni infettive; Un esito fatale è anche possibile dalle emorragie agli organi vitali.

Anemia aplastica ereditaria con lesione selettiva dell'eritropoiesi (anemia Blackfellow-Diamond)

L'incidenza di questa malattia è di 1: 1 milione di neonati vivi; 5-7: 1 000 000 in Francia, 10: 1 000 000 in Scandinavia, si verifica in tutti i gruppi etnici, i ragazzi e le ragazze si ammalano in ugual misura. La stragrande maggioranza (75%) sono casi sporadici della malattia; in alcuni casi, l'ereditarietà autosomica dominante, autosomica recessiva o legata al cromosoma X è possibile.

I primi segni della malattia vengono rilevati nei primi mesi o il primo anno di vita - 35% dei pazienti con anemia al momento della nascita, al 65% nei primi 6 mesi di vita, e nel 90% dei casi sono diagnosticati prima della fine dell'anno. La diagnosi di anemia Blackfen-Diamond nei bambini oltre i 2 anni è improbabile. I bambini, di norma, nascono a pieno termine con il peso e l'altezza normali del corpo, lo sviluppo psicomotorio è normale. Pallore della pelle e delle mucose osservate fin dai primi giorni di vita, ma chiari segni clinici di ipossia: letargia o agitazione, ansia, sonnolenza, rifiuto di mangiare, dispepsia - appare quando l'emoglobina a 60-30 g / l. Le malformazioni congenite sono meno comuni (nel 25% dei casi) rispetto all'anemia di Fanconi. Alcuni pazienti hanno caratteristiche fenotipiche caratteristiche: colore dei capelli di pakli, naso camuso, labbro superiore grande, ipertelorismo. Col progredire della malattia la pelle diventa ceroso, e per 5-6 anni, a causa dello sviluppo di emosiderosi - un colore grigiastro, in particolare nel campo della cervicale, ascellare, pieghe inguinali, genitali. La sindrome di Hemorrhagic è assente. Epatomegalia osservato, splenomegalia, malattia milza nelle dinamiche ridotte e fegato aumenta progressivamente. L'età delle ossa resta indietro per il passaporto per 4-5 anni, il tasso di ossificazione è cambiato. Il cambio dei denti da latte è in ritardo, spesso compare la carie.

Nel sangue periferico, l'anemia normocromica macrocitica, ipo- o isgenerator (reticolociti 0-0,1%), di regola, è di grado grave. Il numero di leucociti e piastrine rimane ad un livello normale durante i primi anni di vita; a volte c'è una tendenza alla trombocitosi. Con il decorso prolungato della malattia, si può sviluppare trombocitopenia moderata. Dopo il primo decennio di vita, può anche comparire neutropenia moderata, probabilmente a causa di una riduzione dell'efficacia clonale dei progenitori dei granulociti.

Biochimicamente si nota un alto livello di attività di adenosina deaminasi eritrocitaria; il livello di emoglobina fetale è normale o moderatamente elevato; aumentato il contenuto di i-antigene negli eritrociti; aumento del contenuto di eritropoietina nel siero.

Nel punteggiato sternale, il midollo osseo è normocellulare, mentre la malattia progredisce, c'è una nota di ipocellularità. Il germoglio eritroide è fortemente ridotto; il criterio diagnostico è l'assenza o il piccolo numero di eritroblasti (meno del 5% delle cellule nucleate) nel midollo osseo. I germogli mieloidi e megacariocitici non sono cambiati. Il numero di cellule reticolari e linfociti aumenta, le cellule plasmatiche non vengono modificate.

L'anemia da Bleken-Diamond si manifesta cronicamente, nell'80% dei pazienti riceve remissione con corticosteroidi; Il 20% dei pazienti ha descritto la remissione spontanea. "Ipossia permanente, l'utilizzazione di ferro alterata, la necessità di trasfusioni di sangue salvavita costantemente portare a emosiderosi, che in futuro è un" killer "del bambino malato." La trasformazione è possibile sindrome mielodisplastica, leucemia acuta (linfoblastica, mieloblastica, promielocitica, megacariocitica), tumori solidi (epatoblastoma, rsteosarkomu, istiocitoma fibroso maligno), clamidia.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale per l'anemia Blackfellow-Diamond viene effettuata con altri tipi di anemia, in cui il numero di reticolociti nel sangue periferico diminuisce.

Anemia durante la convalescenza dopo la malattia emolitica dei neonati.

A volte può essere combinato con una diminuzione dell'intensità dell'eritropoiesi. Le crisi aplastiche, caratterizzate da reticolocitopenia e una diminuzione del numero di precursori eritrocitari, possono complicare diversi tipi di malattia emolitica. Episodi simili sono transitori, inoltre, i segni di una precedente malattia emolitica vengono solitamente rivelati. Lo sviluppo di crisi aplastiche è associato all'infezione da parvovirus B19. Tattica di gestione di pazienti, di regola, in attesa: con una diminuzione significativa del livello di emoglobina, le trasfusioni di sangue sono effettuate.

Eritroblastopenia transitoria dell'infanzia

Una delle forme più comuni di aplasia del germoglio eritroide. L'eziologia della malattia non è nota. Nei bambini sani di età inferiore ai 5 mesi - 6 anni, il più delle volte all'età di 2 anni, un'anemia grave generale si sta lentamente sviluppando, causata da una forte diminuzione degli eritrociti nel midollo osseo.

Anemia per 1 - 2 mesi può essere preceduta da un'infezione virale, anche se il rapporto della malattia con un agente patogeno specifico non è provata, è spesso il parvovirus B19. L'anamnesi e la ricerca fisica non sono informative, attrae l'attenzione solo il pallore espresso di pelle e membrane mucose. Nel sangue periferico Hb viene ridotta a 30-80 g / l, reticolociti sono mancanti, il numero di leucociti e piastrine solitamente normali, ma il 10% dei pazienti ha neutropenia (<1,0h10 ⁹ / L) e 5% - trombocitopenia (<100 x 10 ⁹ / l). Il laboratorio rivela livelli normali di eritrocita adenosina deaminasi e attività fetale di emoglobina; per caratteristiche enzimatiche, i globuli rossi si riferiscono a una popolazione che invecchia. Il livello di ferro nel siero è elevato. L'eritroblastopenia transitoria è anche supportata dai normali risultati dell'analisi clinica del sangue prima della malattia. La puntata sternale stato un forte restringimento del eritroide, senza precedenti, ad eccezione normocytes, eritrociti. Colture di midollo osseo rivelato diversi meccanismi patogenetici: la presenza nel siero di inibitori staminali cellulari o anomalie quest'ultimo, piombo o loro numeri, o la capacità di risposta di eritropoietina. Possibile genesi della malattia autoimmune con una lesione primaria di progenitori eritroidi, piuttosto che i globuli rossi maturi. Alcuni mesi dopo l'inizio della malattia, si verifica la remissione spontanea. Prima che l'inizio del recupero possa richiedere trasfusioni di sangue, i corticosteroidi non vengono utilizzati.

Aplasia secondaria della milza eritroide secondaria (acquisita)

Anche manifestare anemia, accompagnata da reticolocitopenia e una diminuzione del numero di precursori degli eritrociti nel midollo osseo. Aplasia eritroide secondaria potrebbe essere causata da infezioni virali (parotite, virus di Epstein-Barr, parvovirus B19) e m e - polmoniti pichnymi e sepsi batterica; farmaci (cloramfenicolo, penicillina, fenobarbital, difenilidantoina); anticorpi anti-eritrociti; immunodeficienza; timoma; tumori maligni.

Episodi di deficit di eritropoiesi acuta possono accompagnare un certo numero di infezioni virali. Questo riduce significativamente il numero di reticolociti circolanti (meno dello 0,1%) e aumenta il livello di ferro nel siero. Nel midollo osseo il numero di precursori di eritrociti è ridotto. Questi episodi, di regola, si fermano e non lasciano alcuna conseguenza. L'aplasia più frequente del germoglio eritroide è causata dal parvovirus B19.

In tutti i pazienti con infarto nella diagnosi di eritroblastopenia sono necessari i seguenti studi:

1. Gli anticorpi sierici IgM e IgG (madre e figlio).
2. DNA virale nel siero.
3. DNA virale nel midollo osseo.

Questi studi possono aiutare nella differenziazione dell'eritroblastopenia in caso di infezione da parvovirus B19 ed eritroblastopenia di un'altra genesi.

Nel trattamento dell'eritroblastopenia secondaria, è importante eliminare la causa che ha causato la malattia - sospensione del farmaco, trattamento della malattia di base o timectomia. Quando vengono rilevati anticorpi anti-eritroidi, i corticosteroidi vengono mostrati, con la loro inefficacia - immunosoppressori (ciclofosfamide o azatioprina). Quando l'infezione da parvovirus da immunodeficienza può essere cronica, utilizzare immunoglobuline per via endovenosa.

Anemia aplastica acquisita

La clinica dell'anemia aplastica acquisita differisce a seconda della lesione totale o selettiva dell'emopoiesi. Nei pazienti con anemia aplastica acquisita, a differenza delle forme ereditarie, non vi sono anomalie dello sviluppo congenito, lo sviluppo fisico e mentale dei bambini non viene modificato, l'età ossea corrisponde all'età del passaporto.

Per le forme totali di anemia aplastica è caratterizzata da una combinazione di sindromi emorragiche, anemiche e infettive settiche. Sindrome emorragica causata da trombocitopenia, espresso bruscamente: ecchimosi multiple e petecchie sulla pelle e delle mucose, congiuntivite, nasali ricorrenti, gengivali, uterine, sanguinamento gastrointestinale e renale, emorragia nel sito di iniezione. La causa immediata della morte in questi pazienti sono spesso le emorragie negli organi vitali. Sconfitta eritroide porta allo sviluppo di anemia in cui il paziente sperimenta debolezza, perdita di appetito, vertigini, stanchezza, pallore e le mucose, falangi delle unghie, i cambiamenti nel sistema cardiovascolare: l'allargamento dei confini del cuore, toni smorzati, tachicardia , soffio sistolico di varia intensità, possibile extrasistole, dispnea. La leykogranulotsitopenii presenza dà luogo alla sindrome infettiva-settica: facile collegamento di eventuali infezioni spilli, necrotizzante lesione della pelle, le mucose. Il grave decorso di infezioni causate non solo dalla flora patogena, ma anche da agenti patogeni condizionali e fungini è caratteristico. Linfonodi, fegato, milza non sono ingranditi. Con la lesione selettiva del germoglio eritroide ci sono manifestazioni di sola sindrome anemica.

Tutti i sintomi della malattia possono manifestarsi e crescere più o meno bruscamente.

Variazioni ematologiche in anemia aplastica consistere di neutropenia (conta assoluta dei neutrofili inferiore a 1,5 × 10 ⁹ / l), anemia (Hb <110 g / l), trombocitopenia (piastrine <100 x 10 ⁹ / l) e reticolocitopenia non rilevante gravità dell'anemia. La mielografia è stata una forte diminuzione cellularità, la riduzione di mieloidi e eritroide, linfocitosi variabile e la mancanza di megacariociti. Nei pazienti con aplasia lento sviluppo può rimanere a lungo le aree di emopoiesi attiva - "tasche calde". In trepanobioptate trovato un brusco calo della emopoiesi testa di ponte - è dominato da osso grassi elementi osseo ematopoietiche sono focolai residui e mielopoiesi eritro, megacariociti difficilmente rilevati.

La gravità dell'anemia aplastica acquisita è suddivisa in base alla profondità di citopenia, reticolocitosi e cellularità residua del midollo osseo in base alla trepanobiopsia. Vengono utilizzati i criteri per la gravità dell'anemia aplastica, sviluppati dal gruppo internazionale per lo studio dell'anemia aplastica: "criteri Camitta":

1. il numero di granulociti è inferiore a 500 in 1 μl;
2. il numero di piastrine è inferiore a 20.000 in 1 μl;
3. il numero di reticolociti è inferiore a 40.000 in 1 μl (o inferiore all'1% dopo correzione per ematocrito normale).

L'anemia aplastica è considerata grave se due dei suddetti livelli ematici sono presenti in combinazione con una conta cellulare ridotta. Se la sindrome ematologica soddisfa i criteri per l'anemia aplastica grave, ma il numero di granulociti inferiore a 200 in 1 μl è l'anemia aplastica superpesante. Tutti gli altri casi sono caratterizzati da una lieve anemia aplastica.

La diagnosi differenziale con anemia aplastica acquisita viene eseguita principalmente con leucemia acuta, anemia megaloblastica, sindrome da ipersplenismo, metastasi tumorali nel midollo osseo.

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