Anemia aplastica

Anemia aplastica - un gruppo gruppo di malattie, la caratteristica principale dei quali è una depressione del midollo osseo emopoiesi secondo per aspirare e biopsia del midollo osseo e pancitopenia periferica (anemia di varia gravità, trombocitopenia, leykogranulotsitopeniya e reticolocitopenia) in assenza di segni di diagnosi di leucemia, sindrome mielodisplastica, mielofibrosi, e metastasi tumorali . In anemia aplastica ha una perdita di tutti i germi ematopoietiche (eritroide, mieloide, megacariociti) e sostituzione di midollo ematopoietico di tessuto osseo adiposo.

Il significato del termine "anemia aplastica" è la combinazione di una diminuzione dell'emoglobina e dell'eritrocito nel sangue periferico con un midollo osseo devastato e inattivo. È ovvio che questo termine, introdotto alla fine del XIX secolo. E riflettere solo la fenomenologia esterna, più vivida di un gruppo di malattie abbastanza diverse, non è accurata. Infatti, non meno importante segno dell'anemia aplastica acquisita è la distruzione dei germogli di granulo e megacariociti. D'altra parte, termini come "depressione dell'ematopoiesi" o "sindromi da carenza di midollo osseo" sono di natura imprecisa o sono concetti più ampi. Così, questi gruppi includono sindromi aventi eziologico fondamentale e / o differenze patogeni da anemia aplastica, per esempio, sindrome mielodisplastica o leucemia linfocitica cronica di grandi linfociti granulari.

Va notato che nella pratica ematologica il termine "anemia aplastica" è usato solo per designare l'aplasia trilineare acquisita. Sindromi di citopenia monolinearea in combinazione con aplasia o riduzione del corrispondente germoglio nel midollo osseo hanno altri nomi.

Anemia aplastica-line-descritta da Paul Ehrlich nel 1888 in una gravidanza, morto di malattia fulminante manifesta una grave anemia, febbre e sanguinamento. Ehrlich ha sottolineato incredibile discrepanza tra anemia, leucopenia, e devastato, privato della eritroide e precursori mieloidi da parte del midollo osseo. In realtà, questi due segni - pancitopenia e poveri di midollo osseo - e attualmente servono come i principali criteri diagnostici di anemia aplastica. Lo studio delle malattie che sono accompagnati anche da pancitopenia, ma non hanno nulla (o di avere un po ') a che fare con l'anemia aplastica, ha comportato l'aggiunta a una serie di criteri essenziali per la diagnosi di anemia aplastica un paio di segni: nessun aumento del fegato e della milza, mielofibrosi, e le caratteristiche cliniche e morfologiche sindrome mielodisplastica o leucemia acuta.

Attualmente, il termine "anemia aplastica" è generalmente accettato, che comprende tutte le forme o stadi di anemia ipo- e aplastica, precedentemente identificati da vari autori. L'incidenza nei bambini è di 6-10 casi ogni 1.000.000 di bambini all'anno.

[1], [2], [3],

Cause dell'anemia aplastica

La causa dello sviluppo dell'anemia aplastica non è ancora completamente compresa. I fattori eziologici esogeni ed endogeni dello sviluppo dell'anemia aplastica sono distinti. Fattori esogeni viene dato un ruolo prioritario nello sviluppo della malattia, questi includono gli effetti fisici, chimici (soprattutto farmaceutici), agenti infettivi (virus, batteri, funghi).

Cause dell'anemia aplastica

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogenesi dell'anemia aplastica

Secondo le idee moderne sulla base di numerosi cultura, microscopia elettronica, istologico,, metodi enzimatici biochimici per lo studio, nella patogenesi di anemia aplastica hanno un valore di tre meccanismi principali: cellule staminali pluripotenti danno diretto (PSC), un cambiamento nel microambiente delle cellule staminali e quindi l'inibizione o disturbo le sue funzioni; condizione immunopatologica.

Patogenesi dell'anemia aplastica

Sintomi

Studi retrospettivi hanno rilevato che l'intervallo medio dall'effetto dell'agente eziologico prima del verificarsi di pancitopenia è di 6-8 settimane.

I sintomi dell'anemia aplastica sono direttamente correlati al grado di riduzione di 3 importanti parametri del sangue periferico - emoglobina, piastrine e neutrofili. La stragrande maggioranza dei pazienti con anemie aplastiche si rivolge al medico per emorragia e sanguinamento mortale come la prima manifestazione clinica della malattia è molto rara.

Sintomi di anemia aplastica

Classificazione dell'anemia aplastica

A seconda dell'oppressione isolata del germoglio eritroide o di tutti i germi, distinguere tra forme parziali e totali di anemia aplastica. Sono accompagnati rispettivamente da anemia isolata o pancitopenia. Si distinguono le seguenti varianti della malattia.

Classificazione dell'anemia aplastica

[9], [10]

Pianificare l'esame dei pazienti con anemia aplastica

1. Analisi clinica del sangue, con la determinazione del numero di reticolociti e DC.
2. Ematocrito.
3. Gruppo sanguigno e fattore Rh.
4. Mielogrammi da 3 punti anatomicamente diversi e trepanobiopsia, determinazione delle proprietà di formazione delle colonie e analisi citogenetica nelle varianti ereditarie della malattia.
5. Esame immunologico: determinazione degli anticorpi verso eritrociti, piastrine, leucociti, determinazione delle immunoglobuline, tipizzazione secondo il sistema HLA, RBTL.

Diagnosi di anemia aplastica

Trattamento dell'anemia aplastica

Il trapianto di midollo osseo da un donatore completamente istocompatibile è considerato una terapia di scelta per un'anemia aplastica grave diagnosticata primaria e deve essere eseguito immediatamente, poiché questo tipo di trattamento è più efficace nei bambini.

La frequenza della sopravvivenza a lungo termine nei bambini sottoposti a trapianto di midollo osseo nelle prime fasi della malattia da un donatore completamente compatibile con HLA, secondo la letteratura, è del 65-90%. Il più diffuso è stato il trapianto allogenico di midollo osseo, che utilizza il midollo osseo dai fratelli, cioè dai fratelli con la massima affinità antigenica per il ricevente. Se è impossibile ottenere dal midollo osseo lo snbling, cerca di utilizzare il midollo osseo di altri parenti o donatori non compatibili compatibili con HLA. Sfortunatamente, solo per il 20-30% dei pazienti è possibile trovare un donatore adatto. È possibile il trapianto di cellule staminali non compatibili del sangue del cordone donatore.

Come viene trattata l'anemia aplastica?