Sintomi di porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica idiopatica (autoimmune) è acuta, cronica e ricorrente. In forma acuta, il numero di piastrine è normalizzato (più di 150.000 / mm ³ ) entro 6 mesi dalla diagnosi senza recidiva. Con una forma cronica di trombocitopenia, meno di 150.000 / mm ³ dura più di 6 mesi. Con una forma ricorrente, il conteggio delle piastrine diminuisce di nuovo dopo il ritorno alla normalità. Per i bambini, la forma acuta è più tipica, per gli adulti è cronica.

A causa del fatto che la porpora trombocitopenica idiopatica procede spesso transitoriamente, non è stata stabilita una vera morbilità. L'incidenza stimata è di circa 1 caso ogni 10.000 casi all'anno (3-4 per 10.000 casi all'anno tra i minori di 15 anni).

Sintomi di porpora trombocitopenica idiopatica acuta e cronica

Caratteristiche cliniche	ITP acuto	ITP cronico
Età	Bambini 2-6 anni	Adulti
Paul	Raleigh non gioca	M / F-1: 3
Stagionalità	Tempo di primavera	Raleigh non gioca
Infezioni preesistenti	Circa l'80%	Di solito no
Condizioni autoimmuni associate (SLE, ecc.)	Non tipico	Caratteristicamente
L'inizio	Acuto	Graduale
Il numero di piastrine in mm 3	Più di 20.000	40 000-80 000
Eosinofilia e linfocitosi	Caratteristicamente	Raramente
Livello di IgA	Normale	Abbassata
Anticorpi antitrombotici	-	-
GPV	Molto spesso	No
Gpllb / ans	Raramente.	Molto spesso
Durata	Di solito 2-6 settimane	Mesi e anni
Prospettiva	Remissione spontanea nell'80% dei casi	Flusso continuo instabile

Come descritto sopra, nella patogenesi della porpora trombocitopenica idiopatica - aumento della distruzione delle piastrine da autoanticorpi cellule caricate sistema retikulogistiotsitarnoy. In esperimenti con piastrine marcate è stato stabilito che la durata della vita delle piastrine diminuiva da 1-4 ore a diversi minuti. Aumentando il contenuto di immunoglobuline (IgG) sulla superficie delle piastrine e la frequenza di distruzione delle piastrine in porpora trombocitopenica idiopatica proporzionale al livello di IgG piastrinica associata (PAIgG). I bersagli degli autoanticorpi sono le glicoproteine (Gp) della membrana piastrinica: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX e GpV.

Le persone con fenotipo HLA B8 e B12 hanno un aumentato rischio di sviluppare la malattia se hanno fattori precipitanti (complessi antigene-anticorpo).

Il picco di incidenza di porpora trombocitopenica idiopatica si verifica di età compresa tra 2 a 8 anni in mezzo, mentre i ragazzi e le ragazze sono malati con la stessa frequenza. I bambini sotto i 2 anni di malattia (forma infantile) è caratterizzata da esordio acuto, grave decorso clinico con lo sviluppo di trombocitopenia grave inferiore a 20.000 / mm ³, una scarsa risposta all'impatto della processo di frequente e cronica - fino al 30% dei casi. Il debutto del rischio di porpora trombocitopenica idiopatica cronica nei bambini è aumentato anche nelle ragazze di età superiore ai 10 anni con durata della malattia superiore a 2-4 settimane prima del momento della diagnosi, e conta piastrinica superiore a 50 000 / mm ³.

Nel 50-80% dei casi di malattia si verificano in 2-3 settimane dopo l'infezione o immunizzazione (vaiolo, un vaccino vivo del morbillo, ecc). Il più delle volte l'inizio della porpora trombocitopenica idiopatica associata a infezioni delle vie respiratorie non specifiche superiori, circa il 20% dei casi - specifici (morbillo, rosolia, il morbillo, la varicella, la pertosse, la parotite, la mononucleosi infettiva, infezioni batteriche).

Differenze tra porpora trombocitopenica idiopatica cronica infantile e cronica infantile

Prova	NEHL infettivo cronico	ITP per bambini cronici
Età (mesi)	4-24	Più di 24
Ragazzi / ragazze	3: 1	3: 1
L'inizio	Improvviso	Graduale
Infezioni precedenti (virali)	Di solito no	Molto spesso
Il numero di piastrine nella diagnosi, in mm 3	Più di 20.000	40 000-80 000
Risposta al trattamento	Cattivo	Temporaneo
Frequenza di morbilità totale,%	30	10-15

I sintomi della porpora trombocitopenica idiopatica dipendono dalla gravità della trombocitopenia. La sindrome emorragica si manifesta sotto forma di molteplici eruzioni cutanee petecchiali e bronchiali sulla pelle, emorragie sulle mucose. Poiché petecchie (1-2 mm), porpora (2-5 mm) ed ecchimosi (superiore a 5 mm) può anche essere accompagnato da altro stato emorragica, la diagnosi differenziale viene effettuata sul numero di piastrine nel sangue periferico e la durata di sanguinamento.

Il sanguinamento appare quando il numero di piastrine diminuisce a meno di 50.000 / mm ³. La minaccia di sanguinamento grave si verifica con una trombocitopenia profonda inferiore a 30.000 / mm ³. All'inizio della malattia, i sanguinamenti nasali, gengivali, gastrointestinali e renali di solito non sono caratteristici, raramente vomitano fondi di caffè e melena. Grave sanguinamento uterino è possibile. Nel 50% dei casi, la malattia si manifesta nella tendenza a formare ecchimosi nei luoghi delle contusioni, sulla superficie anteriore degli arti inferiori, sulle protrusioni ossee. Anche ematomi e emartro muscolari profondi non sono caratteristici, ma possono essere il risultato di iniezioni intramuscolari e lesioni estese. Con trombocitopenia profonda, si verificano emorragie nella retina dell'occhio, raramente sanguinanti nell'orecchio medio, portando ad una diminuzione dell'udito. L'emorragia cerebrale si verifica nell'1% dei casi con porpora trombocitopenica idiopatica acuta, nel 3-5% - con porpora trombocitopenica idiopatica cronica. Di solito è preceduto da mal di testa, vertigini e sanguinamento acuto di qualsiasi altra localizzazione.

A un'ispezione oggettiva al 10-12% di bambini, particolarmente prima età, è possibile rivelare splenomegaliya. In questo caso, viene fatta una diagnosi differenziale con leucemia, mononucleosi infettiva, lupus eritematoso sistemico, sindrome da ipersplenismo. L'ingrossamento dei linfonodi con porpora trombocitopenica idiopatica non dovrebbe verificarsi, a meno che non sia associato a un'infezione virale.

Porpora trombocitopenica secondaria

Come accennato in precedenza, la trombocitopenia può essere idiopatica o secondaria a causa di una serie di cause note. La trombocitopenia secondaria, a sua volta, può essere suddivisa in base al numero di megacariociti.

Carenza di trombopoietina

Una rara causa congenita di trombocitopenia cronica con la comparsa di numerosi megacariociti immaturi nel midollo osseo è una deficienza di trombopoietina.

Il trattamento consiste nella trasfusione di plasma da donatori sani o pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica, che porta ad un aumento delle piastrine e megacariociti la maturazione comparsa di segni o applicazioni sostitutiva trombopoietina.