Come viene trattata la porpora trombocitopenica?

Poiché la patogenesi della distruzione idiopatica porpora trombocitopenica viene caricato autoan Titel-piastrine cellule del sistema retikulogistiotsitarnoy, i principi di trattamento porpora trombocitopenica sono:

• una diminuzione della produzione di autoanticorpi;
• interruzione del legame degli autoanticorpi alle piastrine;
• eliminazione della distruzione di anticorpi sensibilizzati alle piastrine da parte delle cellule del sistema reticologistiocitario.

In assenza di sanguinamento dalle membrane mucose, ecchimosi scarsamente espressa dopo lividi, il numero di piastrine superiore a 35.000 / mm ^{3, il} trattamento di solito non è richiesto. I pazienti dovrebbero evitare gli sport di contatto. Le ragazze mestruate sono utili per preparazioni di progesterone a lunga durata d'azione (Depo-Provera e altri) per ritardare le mestruazioni per diversi mesi al fine di prevenire il sanguinamento uterino intenso.

Glyukokortikoidы

Meccanismo d'azione

• Inibizione della fagocitosi delle piastrine con anticorpi fissati nella loro superficie nella milza.
• Violazione della produzione di anticorpi.
• Violazione del legame di autoanticorpi con l'antigene.

Testimonianza

Sanguinamento dalle mucose; porpora pronunciata e abbondanti lividi sui lividi, specialmente sulla testa e sul collo; viola progressivo; trombocitopenia per più di 3 settimane; trombocitopenia ricorrente; il numero di piastrine è inferiore a 20.000 / mm ³ nei pazienti primari con porpora minima.

Modalità di presentazione

• dosi standard di corticosteroidi orali - prednisolone 1-2 mg / kg al giorno o 60 mg / m ² al giorno per 21 giorni con un ritiro graduale. La dose è ridotta indipendentemente dal numero di piastrine, la remissione viene valutata alla fine del corso. In assenza di remissione o di diminuzione del numero di piastrine dopo aver raggiunto normali effetti glucocorticoidi, continuare. In assenza di una risposta ematologica completa durante il decorso standard dei corticosteroidi, la sospensione del prednisolone viene prodotta da un "ciclo discontinuo" (un giorno dopo una pausa di 5 mg). È possibile ripetere il ciclo di corticosteroidi dopo 4 settimane. L'uso a lungo termine di corticosteroidi con porpora trombocitopenica idiopatica è indesiderabile, poiché può portare alla depressione della trombocitopoiesi.
• Le alte dosi di corticosteroidi orali sono di 4-8 mg / kg al giorno per 7 giorni o di 10-30 mg / kg al giorno di metilprednisolone per 3-7 giorni con sospensione rapida del farmaco. Una settimana dopo, i corsi vengono ripetuti (2-3 corsi).
• Ad alte dosi di corticosteroidi per via parenterale 10-30 mg / kg al giorno di metilprednisolone, o solyumedrol 500 mg / m ² al giorno per via endovenosa per 3-7 giorni nei casi più gravi, per un più rapido sollievo di una sindrome emorragica. Se necessario, il trattamento ulteriore del paziente è trasferito alla ricezione di dosi standard dentro.
• Per i pazienti steroidorezistentnyh con porpora trombocitopenica idiopatica possibile "pulse therapy" desametasone - 6 cicli di 0,5 mg / kg al giorno (max 40 mg / giorno) per 4 giorni ogni 28 giorni, ingestione.

L'efficacia della ricezione dei cotricosteroidi, secondo diversi autori, è del 50-80%. Gli effetti collaterali associati al loro uso: un sintomo di Cushing, ulcera peptica, iperglicemia, ipertensione, aumento del rischio di infezioni, miopatia, ipopotassiemia, psicosi di steroidi, la funzione ovarica alterata nelle ragazze, ritardo della crescita.

Immunoglobulina endovenosa

Meccanismo di azione:

• blocco reversibile dei recettori Fc dei macrofagi;
• soppressione della sintesi di autoanticorpi da parte di linfociti B;
• protezione delle piastrine e / o dei megacariociti dagli anticorpi;
• modulazione dell'attività helper e soppressore dei linfociti T;
• soppressione del danno tissutale dipendente dal complemento;
• recupero da infezioni virali persistenti attraverso l'introduzione di anticorpi specifici.

Indicazioni per la porpora trombocitopenica idiopatica acuta:

• se possibile, l'impatto della prima linea;
• trombocitopenia immune sintomatica neonatale;
• Bambini di età inferiore ai 2 anni, resistenti agli effetti dei corticosteroidi.

Attuali farmaci immunoglobuline per via endovenosa (IVIG) devono soddisfare le esigenze di chi, determinato nel 1982:. Almeno 1.000 unità di sangue, almeno il 90% immunoglobulina G, immunoglobulina nativo G (Fc-frammento di alta attività), la normale divisione di immunoglobuline G sottoclassi, fisiologica emivita . Inoltre, IVIG dovrebbe avere una bassa attività anticomplementare e un virus inattivato doppia (immunoglobulina pura G).

Preparati per immunoglobuline per via endovenosa consentiti per l'uso

Ready to eat	Sotto forma di concentrati
Normale immunoglobulina umana (Intraglobin) ( "Biotest", Germania), immunoglobulina umana normale per somministrazione endovenosa (ImBio-din) ( "ImBio", Russia), (Octagam) ( "Octapharma", Svizzera), IG NI VIENNA V. ("Kedrion", Italia)	Immunoglobuline ( «Biochemie», Austria) Sandoglobulin ( «Sandoz», Svizzera), immunoglobulina umana normale (Endobulin C / D) (Austria) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Italia), (Venoglobulin) (Paster Mérieux », Francia), immunoglobulina umana normale (Gabriglobin) ("Ivanovskaya 0SPK", Russia)

Caratteristiche comparative delle preparazioni di immunoglobulina per via endovenosa

	IG Vienna	L'immunoglobulina umana è normale (octagam)	L'immunoglobulina umana è normale (intraglobina)	Sando globuline
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc molecole integrate,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	,5-,75
IgM, mg / ml	0	,01-0,02	0,06-0,08	,01-0,02
Stabilizzatore	Maltosio	Maltosio	Glucosio	Saccarosio
Titolo di anticorpi CMV, U / ml	50.0	22,0-23,0	12.0	Più di 10.0

Modalità di immunoglobulina per via endovenosa

• Nella porpora trombocitopenica idiopatica acuta - una dose totale di 1-2 g / kg per ciclo secondo lo schema: 400 mg / kg al giorno per 5 giorni o 1 g / kg al giorno per 1-2 giorni. I bambini di età inferiore ai 2 anni hanno maggiori probabilità di tollerare un protocollo di 5 giorni per l'assunzione di farmaci di I e II generazioni.
• In cronica Porpora trombocitopenica idiopatica - dose iniziale di 1 g / kg al giorno per 1-2 giorni, poi singola infusione alla dose di 0,4-1 g / kg, a seconda della risposta, per mantenere un livello di sicurezza delle piastrine (più di 30000 / mm ³ ). L'uso di IVIG è utile per combinare con cicli alternati di corticosteroidi.

La risposta all'effetto nei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica acuta si verifica nell'80-96,5% dei casi. Rispetto all'uso di corticosteroidi, il numero di piastrine aumenta più rapidamente con episodi di sanguinamento di durata comparabile. Circa il 65% dei bambini con porpora trombocitopenica idiopatica resistente ai corticosteroidi raggiunge una remissione a lungo termine dopo il corso di IVIG.

Effetti collaterali dei preparati IVIG:

• reazioni anafilattiche (in pazienti con un livello ridotto di IgA);
• mal di testa (20% dei casi);
• febbre con brividi (1-3% dei casi);
• Anemia emolitica con una ripartizione positiva di Coombs.

La letteratura scientifica è stato descritto un caso di meningite asettica dopo l'infusione di IVIG e IVIG destinatari infezione (Gammagard \ "Baxter"), il virus dell'epatite C, ma dal 1994, dopo il miglioramento di prodotti tecnologici di produzione, tali situazioni non sono più soddisfatte.

Paracetamolo profilattico (10-15 mg / kg ogni 4 ore) e difenidramina (Demerol) (1 mg / kg ogni 6-8 ore) riduce l'incidenza e la gravità della febbre e brividi, e desametasone per via endovenosa in dose 0,15-0, 3 mg / kg permettono di fermare un mal di testa a infusioni di IVIG.

Uso combinato di glucocorticoidi e immunoglobulina per via endovenosa

Indicazioni:

• sanguinamento dalle mucose;
• estese petecchie, porpora ed ecchimosi;
• sintomi e / o segni di emorragia interna, specialmente intracranica.

L'uso combinato causa un aumento più rapido del numero di piastrine rispetto a ciascun farmaco singolarmente. È usato in emorragie potenzialmente letali e in preparazione per la chirurgia. In casi urgenti, il metilprednisolone 30 mg / kg al giorno per 3 giorni o 500 mg / m2 ^di salumedrol può essere usato come glucocorticoide .

Anti-Rh immunoglobuline

Meccanismo di azione:

• blocco dei recettori Fc dei macrofagi da parte di anticorpi caricati con eritrociti;
• sopprimere la formazione di anticorpi antipiastrinici;
• effetto immunomodulatore.

Le condizioni per l'uso nella porpora trombocitopenica idiopatica sono pazienti RhD-positivi non splenectomizzati.

Preparati anti-Rh immunoglobuline: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Canada), «NABI» (Boca annonaria, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Italia), «Resogam» (Genteon Pharma, Germania) .

Modalità di somministrazione:

• la dose ottimale di corso di 50 mcg / kg per decorso sotto forma di una singola infusione endovenosa o un'iniezione intramuscolare frazionale entro 2-5 giorni;
• quando la concentrazione di emoglobina nel sangue del paziente è inferiore a 100 g / l, la dose del farmaco è 25-40 μg / kg per decorso, con emoglobina 100 g / l - 40-80-100 mcg / decorso;
• cicli ripetuti di immunoglobulina anti-D a intervalli di 3-8 settimane per mantenere una conta piastrinica superiore a 30.000 / mm ³.

Il numero di piastrine e il livello di emoglobina sono monitorati per 3-4 giorni dopo l'inizio dell'esposizione. L'assenza di una risposta ematologica al primo ciclo di immunoglobulina anti-D non è una controindicazione per il secondo ciclo, poiché il 25% dei pazienti che non rispondono al trattamento ottiene una risposta ematologica con somministrazione ripetuta del farmaco. Tra i pazienti resistenti ai corticosteroidi, il 64% raggiunge la remissione dopo un ciclo di immunoglobulina anti-D. Un significativo aumento del numero di piastrine osservato dopo 48 ore dalla somministrazione del farmaco, quindi non è raccomandato l'uso in situazioni potenzialmente letali.

Reazioni avverse:

• sindrome simil-influenzale (temperatura, brividi, mal di testa);
• calo dell'emoglobina e dell'ematocrito a causa dell'emolisi, confermato da una ripartizione positiva di Coombs.

Casi di infezione da virus quando si usano preparazioni anti-D-immunoglobuline non sono stati segnalati. Le reazioni allergiche acute sono improbabili. Sono descritte reazioni allergiche indotte da IgE-mediata e immuno-complesso. Nei pazienti con deficit di IgA, le reazioni allergiche non sono descritte. L'emolisi è solitamente extravascolare. Nei pochi casi di emolisi intravascolare descritta, l'insufficienza renale cronica non si è sviluppata. La diminuzione media dell'emoglobina è di 5-20 g / l ed è transitoria (1-2 settimane).

L'uso di immunoglobulina anti-RhD è sicuro, conveniente, economico ed efficace nel 79-90% dei pazienti con porpora trombocitopenica cronica idiopatica e nei bambini più che negli adulti.

Il meccanismo d'azione dei glococorticoidi, l'immunoglobulina per via endovenosa e l'immunoglobulina anti-D

Effetto	Corticosteroidi	Immunoglobulina endovenosa	Anti-D-immunoglobulina
Aumento della resistenza dei capillari	+	-	-
Blocco di reticoloendotelio	+/-	+	+
Legame di anticorpi a piastrine	+	+/-	-
Violazione del legame con Fc R	+	+	+/-
Inibizione dei linfociti T	+	+	-
Sintesi di immunoglobuline	Aumenta	Aumenta	Norma / aumento
Produzione di citochine	Aumenta	Aumenta	Norma

Interferone alfa

L'interferone-alfa-2b può essere utilizzato nel trattamento di pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica cronica, resistente ai corticosteroidi. La risposta ematologica è stata raggiunta nel 72% dei pazienti, incluso il 33% che non ha risposto ai corticosteroidi.

Meccanismo d'azione nella porpora trombocitopenica idiopatica: soppressione della produzione di autoanticorpi dovuta all'effetto inibitore dell'interferone alfa-2b sulla produzione di immunoglobuline da parte dei linfociti B.

Modalità di somministrazione: 0,5-2x10 ⁶ unità, a seconda dell'età, per via sottocutanea o intramuscolare 3 volte a settimana (di solito lunedì-mercoledì-venerdì) per 1-1,5 mesi. La risposta ematologica si nota dal 7 ° al 39 ° giorno dall'inizio del trattamento. In assenza di una risposta ematologica, il trattamento è sospeso, se disponibile - continua fino a 3 mesi. Dopo la fine del corso, il farmaco viene o cancellato o prescritto in una dose di mantenimento con una riduzione della frequenza di somministrazione a 1-2 volte a settimana (scelta individuale). Se la malattia si ripresenta (di solito 2-8 settimane dopo la fine dell'applicazione), viene mostrato un secondo ciclo, che ha la stessa efficacia. La durata del trattamento di mantenimento dell'interferone alfa-2b in presenza di una risposta ematologica non è determinata.

Effetti collaterali: sintomi simil-influenzali (febbre, brividi, mal di testa, mialgia), dolore e rossore al sito di iniezione, tossicità epatica, depressione mielopoiesi (a dosi superiori a 2x10 ⁶ UI), depressione negli adolescenti.

Per ridurre la gravità degli effetti collaterali (sindrome simil-influenzale), la somministrazione preventiva di paracetamolo è raccomandata prima della prima somministrazione del farmaco.

Danazol

Il Danazolo è un androgeno sintetico con una debole attività virilizzante e un'azione immunomodulante (ripristino della funzione dei soppressori di T).

Il meccanismo d'azione del danazolo nella porpora trombocitopenica idiopatica:

• modula l'espressione dei recettori Fc-gamma sui fagociti mononucleati e previene la distruzione delle piastrine caricate con anticorpi;
• sopprime la produzione di autoanticorpi;
• ha un sinergismo con i corticosteroidi, promuove il rilascio di steroidi dal legame alle globuline e aumenta il loro accesso ai tessuti.

Modalità di somministrazione:

10-20 mg / kg al giorno per via orale (300-400 mg / m ² ) in 2-3 ore per 3 mesi o più per effetto stabilizzante.

Effetti negativi:

Acne, irsutismo, aumento di peso, tossicità epatica.

La risposta ematologica si verifica in circa la metà dei bambini con porpora trombocitopenica idiopatica cronica, compresi i pazienti resistenti ai corticosteroidi. L'efficacia del trattamento aumenta dopo splenectomia. Nella maggior parte dei casi, la risposta è incompleta.

Vinkristin

Applicare vincristina in una dose di 0,02 mg / kg (massimo 2 mg) per via endovenosa, settimanale, solo 4 iniezioni.

Vynblastyn

Vinblastina viene utilizzata alla dose di 0,1 mg / kg (max 10 mg) per via endovenosa, settimanale, con solo 4 iniezioni.

Nel caso dell'efficacia di vincristina e vinblastina, si verifica un rapido aumento del numero di piastrine, spesso ad un livello normale. La maggior parte dei bambini ha bisogno di iniezioni ripetute del farmaco a intervalli di 2-3 settimane per mantenere una quantità sicura di piastrine. Se non vi è alcuna risposta al trattamento entro 4 settimane, non è indicato un ulteriore uso dei farmaci.

La remissione ematologica completa per 0,5-4 anni è descritta in circa il 10% dei pazienti, la risposta transitoria a metà.

Effetti collaterali: neuropatia periferica, leucopenia, alopecia, stitichezza, necrosi dopo ingestione nel tessuto sottocutaneo.

Ciclofosfamide

La ciclofosfamide (ciclofosfamide) viene utilizzata come immunosoppressore. La risposta ematologica nei pazienti con porpora trombocitopenica cronica idiopatica durante il trattamento raggiunge il 60-80% e persiste più a lungo rispetto ad altri farmaci. Una risposta ematologica completa dopo la fine del trattamento si verifica nel 20-40% dei casi. Risultati migliori sono mostrati in pazienti splenectomizzati con una breve durata della malattia.

Il meccanismo d'azione è la soppressione della proliferazione dei cloni linfocitari coinvolti nella risposta immunitaria.

Modalità di somministrazione: 1-2 μ / kg al giorno, preso internamente. La risposta ematologica è raggiunta in 2-10 settimane dall'inizio del corso.

Effetti collaterali: soppressione della mielopoiesi, alopecia, tossicità epatica, cistite emorragica, leucemia (complicazione distante).

Azatioprina

Nei pazienti con malattie autoimmuni, l'azatioprina viene utilizzata come immunosoppressore. Un aumento del numero di piastrine è notato nel 50% dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica e una risposta ematologica completa nel 10-20%.

Modalità di somministrazione: 1-5 mg / kg al giorno (200-400 mg). Fino al raggiungimento della massima risposta, la durata del trattamento può essere di 3-6 mesi. Poiché dopo la fine dell'uso del farmaco la malattia si ripresenta, è necessario un trattamento di supporto.

Effetti collaterali: anoressia, nausea, vomito, neutropenia moderata, linfomi (complicazione distante).

Il vantaggio di questo farmaco nei bambini è una minore incidenza di tumori rispetto alla ciclofosfamide (ciclofosfamide).

Ciclosporina

La ciclosporina (ciclosporina A) è un immunosoppressore non steroideo che causa l'inibizione dell'immunità cellulare. Il farmaco agisce sui linfociti-effettori attivati, sopprimendo la produzione di citochine (interleuchina-2, interferone-gamma, fattore di necrosi tumorale).

Modalità di somministrazione: assunto internamente alla dose di 5 mg / kg al giorno per diversi mesi. La risposta ematologica si osserva dopo 2-4 settimane dall'inizio del ricovero sotto forma di una certa stabilizzazione degli indicatori clinici ed ematologici, una diminuzione del livello di anticorpi antipiastrinici. Le recidive della malattia si verificano immediatamente dopo l'interruzione del farmaco.

Effetti collaterali: ipomagnesiemia, ipertensione, tossicità epatica e renale, tumori secondari (complicanze distanti). La gravità degli effetti collaterali e l'effetto poco convincente causato dall'uso della ciclosporina rendono indesiderabile l'uso nella porpora trombocitopenica idiopatica.

Trasfusione di piastrine

Trasfusione di piastrine è indicata nel caso di sintomi neurologici che indicano la possibilità di emorragia intracranica, e anche durante gli interventi chirurgici in pazienti con trombocitopenia grave, resistente al trattamento conservativo. Sebbene la vita delle piastrine del sangue sia piccola, le trasfusioni di piastrine possono avere un effetto emostatico temporaneo. Tuttavia, la paura di aumentare la durata della porpora trombocitopenica idiopatica a causa del rischio di sensibilizzazione è solo teorica. Le trasfusioni di piastrine sono utilizzate in pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica ad alto rischio con un effetto clinico positivo. La trasfusione di tromboconcentrato viene effettuata frazionalmente a 1-2 dosi all'ora o 6-8 dosi ogni 4-6 ore fino a quando si ottiene la risposta clinico-ematologica. L'effetto della trasfusione è rafforzato dall'introduzione preliminare di IVIG.

Splenectomia

In assenza di effetto del trattamento conservativo della porpora trombocitopenica idiopatica, la presenza di trombocitopenia grave, sindrome emorragica e la minaccia di emorragia pericolosa per la vita, il paziente mostra splenectomia. La domanda dell'operazione è decisa individualmente per ogni caso.

Indicazioni per splenectomia:

• grave porpora trombocitopenica idiopatica acuta con emorragia potenzialmente letale in assenza di risposta ai farmaci;
• la durata della malattia è più di 12 mesi, trombocitopenia inferiore a 10.000 / mm ³ e sanguinamento nell'anamnesi;
• porpora trombocitopenica cronica idiopatica con segni di emorragia e conta piastrinica costante inferiore a 30.000 / mm ³ in assenza di risposta al trattamento per diversi anni.

Nel principale stile di vita attivo, i pazienti spesso traumatizzati, la splenectomia può essere eseguita in precedenza.

A causa del rischio di sviluppare infezioni generalizzate dopo l'intervento chirurgico, la splenectomia viene eseguita solo se ci sono chiare indicazioni. L'operazione è raramente necessaria per 2 anni dalla data della diagnosi, poiché la trombocitopenia è ben tollerata ed è facilmente controllata dall'uso di corticosteroidi e IVIG. Il recupero del conteggio piastrinico spontaneo può verificarsi dopo 4-5 anni, quindi è necessario un approccio molto prudente per eseguire l'operazione. Nei bambini con porpora trombocitopenica cronica idiopatica, i casi di remissione spontanea si osservano nel 10-30% dei casi diversi mesi o anni dopo la diagnosi, negli adulti molto raramente.

I preparativi per la splenectomia includono la somministrazione di corticosteroidi, IVIG o immunoglobulina anti-D. I corticosteroidi sono prescritti in una dose piena un giorno prima, il giorno dell'operazione e per diversi giorni dopo la procedura, poiché la maggior parte dei pazienti presenta insufficienza surrenalica a causa del loro uso precedente. Quando il sanguinamento attivo immediatamente prima dell'intervento chirurgico può richiedere trasfusioni di piastrine e globuli rossi, così come la somministrazione di metilprednisolone (solyumedrola) alla dose di 500 mg / m ² per giorno. Prima dell'operazione pianificata, l'ecografia degli organi della cavità addominale è necessaria per identificare la milza addizionale (15% dei casi) e, in casi discutibili, la scintillazione del radioisotopo.

Il recupero completo e prolungato della conta piastrinica dopo splenectomia si verifica in circa il 50% dei pazienti. Un buon segno prognostico è la risposta all'assunzione di corticosteroidi e IVIG prima dell'intervento (efficienza della splenectomia nell'80-90%) e l'assenza di anticorpi antipiastrinici dopo di essa. Il 25% dei bambini che hanno subito una splenectomia non ha raggiunto una risposta clinico-ematologica e necessita di ulteriori trattamenti.

Preferibilmente, la procedura laparoscopica (possibile nel 90% dei pazienti) consente di ridurre il volume dell'intervento chirurgico, il livello di perdita di sangue operativa, per fornire al paziente un ritorno più rapido alla vita attiva e abbreviare il periodo di ospedalizzazione. La cicatrice postoperatoria ha una lunghezza di circa 1 cm e non causa disagio.

I casi di morte per infezioni batteriche nel tardo periodo postoperatorio, specialmente nei bambini sottoposti a splenectomia a 5 anni, sono 1: 300 pazienti all'anno. La maggior parte di questi si verifica entro 2 anni dopo l'operazione. Le cause principali includono le infezioni da pneumococco e meningococco, il tipo di sviluppare sepsi fulminante con DIC sangue e sanguinamento nelle ghiandole surrenali. Pertanto, entro e non oltre due settimane prima dell'intervento raccomandato l'introduzione di pneumococco, meningococco e vaccini contro Haemophilus influenzae e lunga, non meno di 2 anni, che riceve la penicillina profilattico dopo splenectomia. Alcuni autori propongono di limitare l'introduzione della bicillina-5 (benzene benzilpenicillina + benzilpenicillina procaina) mensilmente per 6 mesi dopo l'operazione.

Una possibile alternativa alla splenectomia è l'occlusione endovascolare della milza, che può essere eseguita anche in pazienti con trombocitopenia profonda. Per ottenere un effetto clinico ed ematologico stabile, è necessaria una disabilitazione graduale del 90-95% del parenchima dell'organo. La reattività immunologica dell'organismo dopo l'occlusione endovascolare della milza è mantenuta a causa del funzionamento del 2-5% del tessuto splenico, che preserva l'apporto di sangue attraverso i collaterali, che è importante nella pratica pediatrica. È possibile utilizzare l'occlusione endovascolare prossimale della milza diversi giorni prima della splenectomia per ridurre il rischio di un intervento chirurgico.

Plasmaferesi

In pazienti con trombocitopenia e persistente sanguinamento pericolosa per la vita, nonostante l'intervento medico e splenectomia può utilizzare reinfusione al plasma passato attraverso Proteina colonne A per la rimozione rapida di anticorpi antipiastrinici. Nei pazienti con grave porpora trombocitopenica idiopatica, l'eliminazione del fattore antiaggregante circolante viene accelerata.

Trattamento di bambini con sanguinamento che mette in pericolo la vita:

• trasfusione di piastrine;
• solyumedrol 500 mg / m ² per giorno a somministrazione endovenosa di 3;
• immunoglobulina per via endovenosa 2 g / kg per decorso;
• splenectomia immediata.

Queste misure possono essere eseguite singolarmente o in combinazione, a seconda della gravità e della risposta al trattamento.

Prognosi nei bambini con porpora trombocitopenica idiopatica

• Nel 70-80% dei pazienti, la remissione avviene entro 6 mesi, nel 50% - entro 1 mese dall'esordio della malattia.
• L'inizio della remissione spontanea dopo un anno di malattia è insolito, ma può essere notato anche dopo diversi anni.
• La prognosi della malattia non dipende dal sesso, dalla gravità della condizione iniziale e dalla rilevazione di eosinofilia nel midollo osseo.
• Quando viene identificata la causa della porpora trombocitopenica idiopatica, la prognosi dipende dalla sua eliminazione.
• La condizione di circa il 50-60% dei pazienti con porpora trombocitopenica cronica idiopatica si stabilizza senza alcun trattamento e splenectomia.

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