Sintomi di artrite cronica giovanile

Caratteristiche del corso di artrite cronica giovanile

Il sintomo principale dell'artrite cronica giovanile è l'artrite. I cambiamenti patologici nell'articolazione sono caratterizzati da dolore, gonfiore, deformità e restrizione dei movimenti, un aumento della temperatura cutanea sopra le articolazioni. I bambini sono spesso colpiti da articolazioni grandi e medie, in particolare ginocchio, caviglia, polso, gomito, anca, meno spesso - articolazioni della mano piccola. Tipico l'artrite reumatoide giovanile è una sconfitta del rachide cervicale e le articolazioni della mascella-temporale, che porta al sottosviluppo del basso, e in alcuni casi, la mascella superiore e la formazione della cosiddetta "fauci di uccelli."

In termini di numero di articolazioni colpite, si distinguono le seguenti varianti della sindrome articolare:

• oligoartrite (lesione da 1 a 4 articolazioni)
• poliartrite (lesione di più di 4 articolazioni)
• artrite generalizzata (sconfitta di tutti i gruppi articolari)

Una caratteristica del danno articolare reumatoide è un corso in costante progressione con lo sviluppo di ceppi e contratture persistenti. Insieme all'artrite, i bambini sviluppano un'atrofia muscolare pronunciata, localizzata prossimalmente all'articolazione coinvolta nel processo patologico, distrofia generale, ritardo della crescita, crescita accelerata delle epifisi delle ossa delle articolazioni colpite.

Le fasi dei cambiamenti anatomici e della classe funzionale nei bambini sono definite anche negli adulti con artrite reumatoide secondo i criteri di Steinbroker.

Ci sono 4 fasi anatomiche:

• I stage - osteoporosi epifisaria.
• II stadio: osteoporosi epifisaria, deformazione cartilaginea, restringimento del gap articolare, erosione singola.
• III stadio - distruzione della cartilagine e dell'osso, formazione di erosioni osso-cartilaginee, sublussazioni nelle articolazioni.
• Stadio IV - criteri dell'III stadio + anchilosi fibrosa o ossea.

Ci sono 4 classi funzionali:

• I classe - la capacità funzionale delle articolazioni è conservata.
• Classe II - la limitazione della capacità funzionale delle articolazioni senza limitare la capacità di auto-servizio.
• Classe III: la limitazione della capacità funzionale delle articolazioni è accompagnata da una limitazione della capacità di auto-servizio.
• Classe IV: il bambino non serve se stesso, ha bisogno di aiuto esterno, stampelle e altri adattamenti.

L'attività dell'artrite cronica giovanile in reumatologia pediatrica domestica viene valutata in base alle raccomandazioni di VA. Nasonova e M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova e N.V. Bunchuk (1997). Ci sono 4 gradi di attività: 0, 1, 2, 3-y.

Nel determinare l'attività della malattia, vengono valutati i seguenti indicatori:

1. Numero di articolazioni con essudazione.
2. Numero di articolazioni dolorose.
3. L'indice di Richie
4. Numero di articolazioni con restrizione dei movimenti.
5. Durata della rigidità mattutina.
6. Attività della malattia sulla scala analogica, valutata dal paziente o dai suoi genitori.
7. Il numero di manifestazioni sistemiche.
8. Attività risultati di laboratorio: ESR, conteggio degli eritrociti, emoglobina, piastrine, leucociti, formula leucocitaria, la concentrazione di CPB, IgG, IgM, IgA nel siero, RF, ANF.

Per la valutazione della remissione, è possibile utilizzare criteri modificati per la remissione clinica dell'artrite reumatoide dell'American Association of Rheumatologists.

Criteri per la remissione dell'artrite cronica giovanile:

1. La durata della rigidità mattutina non supera i 15 minuti.
2. Assenza di debolezza
3. Mancanza di dolore
4. Assenza di sensazioni spiacevoli nell'articolazione, dolore durante il movimento.
5. Assenza di edema dei tessuti molli e versamento nell'articolazione.
6. Parametri normali delle proteine del sangue acute.

La condizione può essere considerata come una remissione se ci sono almeno 5 criteri entro 2 mesi consecutivi.

Manifestazioni extrarcticolari

febbre

Quando varianti articolari poliarticolare di artrite reumatoide giovanile, la febbre è spesso carattere subfebrile nell'opzione Stille - subfebrile e febbrile, con la versione allergosepticheskom - febbrile, la natura frenetica. La febbre si sviluppa, di regola, nelle ore del mattino.

Con l'allergosi gli aumenti di temperatura si osservano anche nelle ore diurne e serali, possono essere accompagnati da brividi, aumento di artralgia, comparsa di un'eruzione cutanea, aumento di intossicazione. Un calo di temperatura è spesso accompagnato da sudorazioni torrenziali. Il periodo febbrile con questa variante del decorso della malattia può durare settimane e mesi, e talvolta anni, e spesso precede lo sviluppo della sindrome articolare.

eruzione

L'eruzione cutanea, di regola, è una manifestazione di varianti sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile. Indossa un carattere fossile, frammentario e lineare. In alcuni casi, l'eruzione cutanea potrebbe essere peteale. L'eruzione cutanea non è accompagnata da prurito, è localizzata nell'area delle articolazioni, sul viso, sul torace, sull'addome, sulla schiena, sui glutei e sulle estremità. È di natura effimera, intensificata al culmine della febbre.

Sconfitta del cuore, membrane sierose, polmoni e altri organi

Di regola, è osservato nelle versioni sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile. Scorre come un mio- e / o pericardite. Questi e altri processi possono essere osservati isolatamente e tendono a ripetersi. Con la pericardite dell'essudato pronunciata c'è una minaccia di tamponamento cardiaco. La miopericardite acuta può anche essere accompagnata da insufficienza cardiopolmonare.

Quadro clinico dello scompenso cardiaco nell'artrite reumatoide giovanile: dolore toracico, nel cuore e in alcuni casi - sindrome da dolore isolato nell'epigastrio; dispnea di tipo misto, posizione forzata a letto (il bambino è più leggero in posizione seduta). Soggettivamente, il bambino si lamenta di una sensazione di mancanza d'aria. Quando si attacca la polmonite o la presenza di fenomeni stagnanti in un piccolo circolo di circolazione sanguigna, può esserci una tosse umida non produttiva.

All'esame: il paziente ha cianosi del triangolo naso-labiale, delle labbra, delle falangi terminali delle dita; pastosità (o edema) degli stinchi e dei piedi; lavoro delle ali del naso e dei muscoli respiratori ausiliari (con insufficienza cardiopolmonare); espansione dei confini di ottusità cardiaca relativa principalmente a sinistra, sordità di toni cardiaci; soffio sistolico su quasi tutte le valvole; rumore di attrito pericardico; tachicardia, che può raggiungere 200 battiti al minuto; tachypnoe fino a 40-50 respiri al minuto; Epatomegalia con insufficienza nel grande cerchio della circolazione sanguigna. In presenza di stasi nel circolo ristretto della circolazione dell'auscultazione, si sente un gran sorso superficiale, frizzante, umido nelle parti basali dei polmoni.

Con la pericardite ricorrente, in rari casi, si osserva progressione della fibrosi nella formazione di un cuore "carapaceo". È questa manifestazione della malattia che può portare alla morte. Insieme alla pericardite nei pazienti con varianti sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile, può svilupparsi una polisosite, tra cui la pleurite, meno spesso periepatite, perisplenite e peritonite sierosa.

La sconfitta dei polmoni nei pazienti con artrite reumatoide si manifesta "polmonite", che si basa sulla vasculite dei piccoli vasi dei polmoni e sul processo infiammatorio interstiziale. Il quadro clinico è simile alla polmonite bilaterale con abbondanza di sibili umidi, crepitii, grave mancanza di respiro e segni di insufficienza polmonare.

In rari casi, è possibile sviluppare fibroeviruyuschey alviolite, che ha sintomi clinici poveri ed è caratterizzato da un aumento dell'insufficienza respiratoria.

Frequenti manifestazioni extraarticolari includono anche linfoadenopatia, epato e / o splenomegalia.

linfoadenopatia

La linfoadenopatia è caratterizzata da un aumento dei linfonodi di quasi tutti i gruppi, compreso il cubito e persino il femorale e il bicipitale. La linfoadenopatia più pronunciata nelle forme sistemiche della malattia, quando i linfonodi aumentano fino a 4-6 cm di diametro. Di norma i linfonodi sono mobili, indolori, non saldati tra loro e con la consistenza tnani, morbida o strettamente elastica sottostante. Se altre manifestazioni extra-articolari (febbre febbrile e frenetica, eruzioni cutanee, artralgia e mialgia, spostamento hyperskeocytosis sinistra) richiede una diagnosi differenziale e linfoproliferative e il processo eloblasticheskim.

La linfoadenopatia si sviluppa non solo con le versioni sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile, ma anche con il danno articolare, specialmente quando espresso nelle varianti poliarticolari della malattia.

epatosplenomegalia

L'epatosplenomegalia si sviluppa principalmente nelle versioni sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile. Più spesso in combinazione con linfoadenopatia senza danno cardiaco, membrane sierose e polmoni nella variante di Still e in combinazione con altre manifestazioni extra-articolari con una variante allergosoptica.

Il persistente aumento delle dimensioni del fegato e della milza, l'aumento della densità e gli organi penicomatosi dei pazienti con varianti sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile possono indicare lo sviluppo di amiloidosi secondaria.

Malattie degli occhi

Tipico per le ragazze giovani con mono- / oligoartrite. L'uveite anteriore si sviluppa. Il corso di uveite può essere acuto, subacuto e cronico. Con l'uveite acuta, il paziente sviluppa un'iniezione di sclera e congiuntiva, fotofobia e lacrimazione, dolore al bulbo oculare. Il processo è caratterizzato da danni all'iride e al corpo ciliare, si forma l'iridociclite. Tuttavia, il più delle volte l'uveite con artrite reumatoide giovanile è subacuta e cronica e viene rilevata anche con ridotta acuità visiva. Quando il decorso cronico sviluppa la distrofia corneale, l'angiogenesi nell'iride, i punti si formano, che porta alla deformità della pupilla e una diminuzione della sua risposta alla luce. Sviluppa un annebbiamento della lente: la cataratta. In definitiva, l'acuità visiva diminuisce e la cecità completa e il glaucoma possono svilupparsi.

L'uveite in combinazione con l'oligoartrite può essere una manifestazione di artrite reattiva, in combinazione con una lesione del midollo spinale - spondiloartrite.

Ritardo della crescita e osteoporosi

L'artrite reumatoide giovanile è una delle malattie che influisce negativamente sulla crescita.

La displasia è uno dei principali tra una varietà di manifestazioni extra-articolari di artrite reumatoide giovanile. Il ritardo della crescita nell'artrite reumatoide giovanile dipende indubbiamente dall'attività infiammatoria di questa malattia ed è particolarmente pronunciato nella versione sistemica del corso. L'infiammazione sistemica cronica provoca un generale rallentamento e arresto della crescita, l'infiammazione locale porta ad un aumento della crescita delle epifisi e alla chiusura prematura delle zone di crescita. Allo stesso tempo, non solo soffre il processo di crescita del bambino stesso, ma si forma un'asimmetria nello sviluppo del corpo. Si manifesta sottosviluppo delle mascelle inferiore e superiore, la cessazione della crescita ossea in lunghezza. Di conseguenza, i bambini più grandi mantengono le proporzioni corporee caratteristiche della prima infanzia.

Il valore negativo ha anche un danno poliarticolare alle articolazioni, distruzione della cartilagine e del tessuto osseo, diminuzione dell'attività motoria, amiotrofia, intossicazione cronica con conseguente sviluppo di distrofia, che inibisce anche il processo di crescita.

Indubbiamente, un fattore importante che influenza la crescita dei pazienti con artrite reumatoide giovanile è lo sviluppo dell'osteoporosi. Nell'artrite reumatoide giovanile, l'osteoporosi è di due tipi - periarticolari - zone ossee intorno alle articolazioni colpite e generalizzata. L'osteoporosi periarticolare si sviluppa principalmente nelle epifisi delle ossa che formano le articolazioni. Con l'artrite reumatoide giovanile, inizia a manifestarsi abbastanza presto ed è uno dei criteri diagnostici per questa malattia. L'osteoporosi sistemica è più comune nei bambini con artrite reumatoide giovanile rispetto agli adulti con artrite reumatoide. Si sviluppa in tutte le parti dello scheletro, preferibilmente nell'osso corticale, accompagnata da una diminuzione della concentrazione di markers di formazione ossea (osteocalcina acida e fosfatasi alcalina) e riassorbimento osseo (tartrato resistente fosfatasi acida). Con lo sviluppo dell'osteoporosi sistemica, vi è un aumento dell'incidenza delle fratture ossee. La riduzione della densità minerale ossea è più rapida nei primi anni di malattia e quindi rallenta. L'osteoporosi sistemica è più comune nei bambini con sindrome articolare poliarticolare. La sua gravità è direttamente correlata con gli indicatori di laboratorio dell'attività della malattia (ESR, proteina C-reattiva, livello di emoglobina, conta piastrinica).

L'osteoporosi determinata iperproduzione attivatori riassorbimento: IL-6, TNF-a, IL-1, granulociti - fattore stimolante le colonie makrofagapnogo. Questi tsitokiiy da un lato sono pro-infiammatori e svolgono un ruolo di primo piano nello sviluppo di reazioni di infiammazione acuta e cronica nei pazienti con artrite reumatoide giovanile, e dall'altro, causa la proliferazione di sinoviociti e osteoclasti, la sintesi delle prostaglandine, collagenasi, stromelisina, l'attivazione delle cellule bianche del sangue, sintesi di enzimi che portano allo sviluppo osteoporosi locale e sistemica. Insieme con iperproduzione attivatori riassorbimento nei pazienti con inibitori del riassorbimento marcati deficit (IL-4, gamma-interferone, un solubile del recettore IL-1).

Fattori di rischio per la bassa statura nei pazienti con artrite reumatoide giovanile sono: l'insorgenza della malattia in età precoce, opzioni di sistema artrite reumatoide giovanile, sindrome dell'articolazione poliarticolare, un'elevata attività della malattia, il trattamento con glucocorticoidi e osteoporosi.

L'identificazione dei fattori di rischio permetterà di prevedere e possibilmente prevenire lo sviluppo di complicanze così gravi come il nano, l'osteoporosi e di sviluppare schemi di trattamento differenziato e sicuro della malattia nelle prime fasi.

In generale, l'artrite reumatoide nei bambini è caratterizzata da un decorso cronico incontinentemente progressivo con lo sviluppo di una disabilità spesso permanente. Nonostante la terapia attiva all'età di 25 anni, il 30% dei pazienti che si ammalano di artrite reumatoide giovanile in tenera età rimane attivo. Metà di loro diventano disabili. Nel 48% dei pazienti, la disabilità grave si sviluppa nei primi 10 anni dopo l'insorgenza della malattia. Le persone che soffrono di artrite reumatoide sin dall'infanzia sono in ritardo nella crescita. Il 54% di loro ha l'osteoporosi. Nel 50% dei pazienti è stata eseguita un'operazione ricostruttiva sulle articolazioni dell'anca all'età di 25 anni. Nel 54% degli adulti che si sono ammalati di artrite reumatoide giovanile durante l'infanzia, vengono rilevati disturbi sessuali. Nel 50% dei pazienti non c'è famiglia, il 70% delle donne non ha una gravidanza, il 73% non ha figli.

Ci sono diverse varianti del corso dell'artrite reumatoide giovanile: sistemico, poliarticolare, oligoarticolare.

Versione sistemica del corso di artrite cronica giovanile

La quota della versione sistemica del flusso rappresenta il 10-20% dei casi. Si sviluppa a qualsiasi età. Ragazzi e ragazze si ammalano con la stessa frequenza. La diagnosi di una versione sistemica dell'artrite reumatoide giovanile è determinata dalla presenza di artrite accompagnata da febbre (o da una precedente febbre documentata) per un minimo di 2 settimane in combinazione con due o più dei seguenti sintomi:

1. rash cutaneo;
2. sierosite;
3. linfoadenopatia generalizzata;
4. epatomegalia e / o splenomegalia.

Quando si diagnostica l'artrite reumatoide giovanile sistemica, occorre valutare la presenza e la gravità delle manifestazioni sistemiche. Il decorso della malattia è acuto o subacuto.

Febbre - febbrile o febbrile, con temperature elevate prevalentemente al mattino, spesso accompagnate da brividi. Con un calo di temperatura, ci sono sudori torrenziali.

L'eruzione ha un carattere screziato e / o spotty-papulose, lineare, non accompagnata da prurito, non resistente, appare e scompare in breve tempo si arricchisce di l'altezza della febbre, localizzata principalmente in corrispondenza delle articolazioni, sulla faccia sulle superfici laterali del corpo, i glutei e le estremità . In alcuni casi, l'eruzione cutanea può essere urica o emorragica.

Con una versione sistemica dell'artrite reumatoide giovanile, sono interessati gli organi interni.

La sconfitta del cuore procede più spesso come un tipo di miopardite. In questo caso, il paziente lamenta dolore nella regione del cuore, nella spalla sinistra, nella scapola sinistra, nella pericardite nella regione epigastrica; a un senso di mancanza d'aria, palpitazioni. Il bambino può assumere una posizione forzata - seduto. All'esame, il medico dovrebbe prestare attenzione alla presenza di cianosi del triangolo naso-labiale, acrocianosi, pulsazione dell'area cardiaca, regione epigastrica. Quando si percussiono i confini della ottusità cardiaca relativa, viene rivelata un'estensione a sinistra. Con l'auscultazione del cuore, i toni sono attutiti, si sente un mormorio sistolico pronunciato, spesso su tutte le valvole; caratterizzato da tachicardia, fino a parossistica, con pericardite determinare il rumore di attrito pericardico. Con la pericardite ricorrente si sviluppa una fibrosi progressiva con la formazione di un cuore "carapaceo".

La sconfitta dei polmoni può manifestare polmonite o pleuropolmonite. Il paziente lamenta una sensazione di mancanza d'aria, una tosse improduttiva secca o umida. Quando si esamina, si dovrebbe prestare attenzione alla presenza di cianosi, acrocianosi, dispnea, per partecipare all'atto di respirare i muscoli ausiliari, le ali del naso. Auscultazione, ascolta abbondanti piccoli rantoli di gorgogliamento e crepitazione nelle parti inferiori dei polmoni.

Con lo sviluppo di alveolite fibrosante, i pazienti lamentano una rapida stanchezza, dispnea che si verifica prima con l'esercizio fisico, poi a riposo; su una tosse secca e improduttiva. Una volta esaminata, viene rilevata la cianosi, con auscultazione - instabili rantoli di gorgogliamento piccoli. Il medico deve essere consapevole della possibilità di sviluppo di alveolite fibrosante nell'artrite reumatoide giovanile, e di essere sensibile al paziente, come è tipico disallineamento dispnea minore di cambiamenti fisici nei polmoni (ingresso ridotto di aria) per le fasi iniziali.

La polisiosite, di regola, si manifesta con pericardite, pleurite, meno frequente da periepatite, perisplenite, peritonite sierosa. La sconfitta del peritoneo può essere accompagnata da dolore addominale di diversa natura. Nell'artrite reumatoide giovanile, la polisosite è caratterizzata da una piccola quantità di liquido nelle cavità sierose.

Con l'artrite reumatoide giovanile sistemica, la vasculite può svilupparsi. All'esame, il medico dovrebbe prestare attenzione al colore dei palmi e dei piedi. Forse lo sviluppo di palmare, plantare meno, kapillyarita, angioedema locale (spesso in mano), il verificarsi di colore cianotico prossimali estremità superiori e inferiori (mani, piedi) e marezzatura della pelle.

La linfoadenopatia è un segno frequente di una versione sistemica dell'artrite reumatoide giovanile. È necessario valutare la dimensione, la consistenza, la mobilità dei linfonodi, la presenza di dolore quando palpano. Nella maggior parte dei casi, viene rilevato un aumento dei linfonodi di quasi tutti i gruppi fino a 4-6 cm di diametro. I linfonodi, di norma, sono mobili, indolori, non saldati insieme o con i tessuti sottostanti, consistenza elastica morbida o densa.

Nella maggior parte dei pazienti, viene determinato un aumento delle dimensioni del fegato, meno frequentemente la milza, che di solito sono indolore alla palpazione, con un bordo acuto di consistenza densamente elastica.

Una versione sistemica dell'artrite reumatoide giovanile può verificarsi con oligo-, poliartrite o con sindrome articolare ritardata.

Nella variante sistemica con oligoartrite o sindrome articolare ritardata, l'artrite, di regola, è simmetrica. Le articolazioni più grandi (ginocchio, anca, caviglia) sono interessate. I cambiamenti essudativi predominano, si sviluppano successivamente deformazioni e contratture. Quasi tutti i pazienti in media al 4 ° anno della malattia (e talvolta anche prima) sviluppano un coxite con successiva necrosi asettica della testa del femore. In alcuni casi, la sindrome articolare viene ritardata e si sviluppa in pochi mesi, e talvolta persino anni dopo il debutto delle manifestazioni sistemiche. Il bambino è infastidito da artralgia e mialgia, che aumentano all'apice della febbre.

Nella forma di realizzazione del sistema con poliartrite con insorgenza della malattia o sindrome dell'articolazione poliarticolare generalizzata formata con lesioni della colonna cervicale, la prevalenza di cambiamenti essudative-proliferativa nelle articolazioni, il rapido sviluppo di ceppi resistenti e contratture, amiotrofia, malnutrizione.

Con la versione sistemica dell'artrite reumatoide giovanile, possono svilupparsi le seguenti complicanze:

• insufficienza cardiopolmonare;
• amiloidosi;
• ritardo della crescita (particolarmente pronunciato all'inizio della malattia nella prima infanzia e nella sindrome articolare poliarticolare);
• complicazioni infettive (sepsi batterica, infezione virale generalizzata);
• sindrome di attivazione dei macrofagi.

Sindrome macrofagi attivazione (o sindrome gemafagotsitarny) caratterizzata da una degradazione tagliente, febbre etica, insufficienza organica multipla, emorragica rash, sanguinamento delle mucose, disturbi della coscienza, coma, linfoadenopatia, epatosplenomegalia, trombocitopenia, leucopenia, diminuzione tasso di sedimentazione degli eritrociti, aumento dei livelli di trigliceridi, transaminasi, aumento del contenuto di fibrinogeno e fibrina prodotti di degradazione (inizio caratteristici preclinico), riducendo il livello di fattori di convoluzione il sangue (II, VII, X). Nel midollo osseo obnaruzhvayut gran numero di macrofagi, cellule ematopoietiche fagocitiche. Lo sviluppo di sindrome da attivazione dei macrofagi può innescare batteriche, virali (citomegalovirus, herpes virus) infezione, farmaci (FANS, sali d'oro, e altri.). Con lo sviluppo della sindrome di attivazione dei macrofagi, è possibile un esito letale.

Una variante poliarticolare dell'artrite cronica giovanile

La quota della variante poliarticolare dell'artrite reumatoide giovanile è del 30-40% dei casi. In tutte le classificazioni, la variante poliarticolare, a seconda della presenza o dell'assenza del fattore reumatoide, è divisa in due sottotipi: sieropositivi e sieronegativi.

Seropositivo per sottotipo di fattore reumatoide è circa il 30% dei casi. Si sviluppa all'età di 8-15 anni. Spesso ragazze malate (80%). Questa opzione è considerata artrite reumatoide adulta con esordio precoce. Il decorso della malattia è subacuto.

La sindrome articolare è caratterizzata da poliartrite simmetrica con ginocchio, polso, caviglia e anche piccole articolazioni di mani e piedi. I cambiamenti strutturali delle articolazioni si sviluppano durante i primi 6 mesi della malattia con la formazione di anchilosi nelle piccole ossa del polso entro la fine del primo anno di malattia. Nel 50% dei pazienti si sviluppa l'artrite distruttiva.

Seronegativo per il sottotipo di fattore reumatoide è inferiore al 10% dei casi. Si sviluppa all'età di 1-15 anni. Le ragazze sono più spesso malate (90%). Il decorso della malattia è subacuto o cronico.

La sindrome articolare è caratterizzata da una lesione simmetrica di articolazioni grandi e piccole, comprese le articolazioni temporo-mandibolari e il rachide cervicale. Il decorso dell'artrite nella maggior parte dei casi relativamente benigni, nel 10% dei pazienti sviluppa gravi alterazioni distruttive principalmente nelle articolazioni dell'anca e temporo-mandibolare. C'è il rischio di uveite.

In un certo numero di casi, la malattia è accompagnata da febbre subfebbrile e linfoadenopatia.

Complicazioni della variante poliarticolare:

• contratture di flessione nelle articolazioni;
• grave disabilità (specialmente con esordio precoce);
• ritardo della crescita (con esordio precoce della malattia e alta attività dell'artrite reumatoide giovanile.

Variante oligoarticolare del corso dell'artrite cronica giovanile

La quota della variante oligoarticolare dell'artrite reumatoide giovanile rappresenta circa il 50% dei casi. Secondo la classificazione della International League of Rheumatology Associations, l'oligoartrite può essere persistente e progressiva. L'oligoartrite persistente viene diagnosticata quando fino a quattro articolazioni sono colpite durante l'intero periodo della malattia; oligoartrite progressiva - con un aumento del numero di articolazioni colpite dopo 6 mesi di malattia. Per le caratteristiche di artrite utilizzando i seguenti criteri: età di insorgenza, il carattere di lesioni articolari (colpito articolazioni grandi o piccole, le articolazioni coinvolte nel processo delle estremità superiori o inferiori, sindrome articolare simmetrici o asimmetrici), la presenza di ANF, sviluppo uveite.

Secondo i criteri dell'American College of Rheumatologists, la variante oligoarticolare è divisa in 3 sottotipi.

Un sottotipo con esordio precoce (50% dei casi) si sviluppa tra 1 e 5 anni. Si verifica principalmente nelle ragazze (85%). Per la sindrome articolare, sono interessati il ginocchio, la caviglia, il gomito, le articolazioni del polso, spesso asimmetriche. Nel 25% dei pazienti il decorso della sindrome articolare è aggressivo con lo sviluppo di distruzione delle articolazioni. L'iridociclite si verifica nel 30-50% dei pazienti.

Il sottotipo con esordio tardivo (10-15% dei casi) è più spesso attribuito al debutto della spondilite anchilosante giovanile. Si sviluppa all'età di 8-15 anni. Per lo più i ragazzi sono malati (90%). Sindrome asimmetrica articolare. Le articolazioni delle estremità principalmente inferiori (zone del tallone, articolazioni dei piedi, articolazioni dell'anca), così come le articolazioni ileosacrali, della colonna lombare sono interessate. Enthesopatie sviluppate. Il decorso della sindrome articolare è molto aggressivo, i pazienti sviluppano rapidamente cambiamenti distruttivi (specialmente nelle articolazioni dell'anca) e disabilità. Al 5-10% sviluppa iridociclite acuta.

Il sottotipo, che si trova in tutte le fasce di età, è caratterizzato dall'inizio all'età di 6 anni. Le ragazze sono più spesso malate. La sindrome articolare si verifica, di regola, benigna, con entesopatie non gravi, senza alterazioni distruttive delle articolazioni.

Complicazioni della variante oligoarticolare dell'artrite reumatoide giovanile:

• asimmetria della crescita degli arti in lunghezza;
• uveite (cataratta, glaucoma, cecità);
• disabilità (a carico dell'apparato muscolo-scheletrico, occhi). Nella classificazione ILAR, ci sono altre tre categorie di artrite reumatoide giovanile.

Enthesitis e artrite

La categoria di artrite enterite comprende l'artrite, che è combinata con entesite o artrite con due o più dei seguenti criteri: dolore nelle articolazioni ileosacrale; dolore nella spina dorsale di natura infiammatoria; disponibilità di HLA B27; presenza nella storia familiare di uveite anteriore con sindrome del dolore, spondiloartropatie o malattia infiammatoria intestinale; uveite anteriore associata a sindrome del dolore, arrossamento del bulbo oculare o fotofobia. Per caratterizzare l'artrite, valutare l'età dell'insorgenza, la localizzazione dell'artrite (piccole o grandi articolazioni sono interessate), la natura dell'artrite (assiale, simmetrica o progressiva alla poliartrite).

Artrite psoriasica

La diagnosi di artrite psoriasica è stabilita nei bambini con psoriasi e artrite; bambini con artrite e storia familiare, appesantiti dalla psoriasi da parenti della prima linea di parentela, con dattilite e altre lesioni della lamina ungueale. Per caratterizzare l'artrite, vengono utilizzati i seguenti criteri: età di esordio, natura dell'artrite (simmetrica o asimmetrica), il corso di artrite (oligo- o poliartrite), la presenza di ANP, uveite.

I marcatori della prognosi sfavorevole dell'artrite reumatoide giovanile

L'artrite reumatoide giovanile è una malattia con prognosi sfavorevole nella maggior parte dei pazienti.

L'esito della malattia è determinato dalla tempestiva nomina di un'adeguata terapia immunosoppressiva basata sull'individuazione di marcatori di prognosi sfavorevole nell'insorgenza della malattia.

Anni di ricerche hanno dimostrato che il trattamento tradizionale di farmaci per l'artrite reumatoide giovanile che colpisce principalmente sui sintomi di flusso (preparty farmaci anti-infiammatori, ormoni glucocorticoidi aminohinolinovogo derivati) non impediscono la progressione della distruzione osteocondrali e disabilità nella maggior parte dei pazienti.

Gli studi a lungo termine sulle caratteristiche del corso dell'artrite reumatoide giovanile hanno mostrato che alcuni indicatori dell'attività della malattia hanno un significato significativo e possono essere considerati un marker per la prognosi del decorso aggressivo dell'artrite reumatoide giovanile. Tra i principali ci sono:

• l'insorgenza della malattia prima dei 5 anni;
• opzioni sistemiche per il debutto della malattia;
• debutto come oligoartrite del primo e del secondo tipo;
• un debutto come variante sieropositiva dell'artrite reumatoide giovanile;
• rapido (entro 6 mesi) la formazione di una sindrome articolare generalizzata o poliarticolare simmetrica;
• decorso ricorrente della malattia;
• significativo aumento persistente di ESR, concentrazione di CRP, IgG e fattore reumatoide nel siero;
• l'aumento della carenza funzionale delle articolazioni colpite con la limitazione della capacità dei pazienti di auto-servizio durante i primi 6 mesi dopo l'insorgenza della malattia.

Nei pazienti con questi marcatori, il decorso maligno dell'artrite reumatoide giovanile può già essere previsto nel debutto.

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