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Artrite reumatoide giovanile
Ultima recensione: 12.07.2025

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L'artrite reumatoide giovanile (JRA) è un'artrite di causa sconosciuta, che dura più di 6 settimane e che si sviluppa nei bambini di età inferiore ai 16 anni, escludendo altre patologie articolari.
A seconda del tipo di classificazione, la malattia ha i seguenti nomi: artrite giovanile (ICD-10), artrite idiopatica giovanile (ILAR), artrite cronica giovanile (EULAR), artrite reumatoide giovanile (ACR).
Codice ICD-10
- M08. Artrite giovanile.
- M08.0. Artrite reumatoide giovanile (sieropositiva o sieronegativa).
- M08.1. Spondilite anchilosante giovanile.
- M08.2. Artrite giovanile ad esordio sistemico.
- M08.3 Poliartrite giovanile (sieronegativa).
- M08.4. Artrite giovanile pauciarticolare.
- M08.8. Altra artrite giovanile.
- M08.9. Artrite giovanile, non specificata.
Epidemiologia dell'artrite cronica giovanile
L'artrite reumatoide giovanile è una delle malattie reumatiche più comuni e invalidanti che colpisce i bambini. L'incidenza dell'artrite reumatoide giovanile varia da 2 a 16 persone ogni 100.000 bambini di età inferiore ai 16 anni. La prevalenza dell'artrite reumatoide giovanile nei diversi paesi varia dallo 0,05 allo 0,6%. Le ragazze sono più spesso colpite dall'artrite reumatoide. Il tasso di mortalità è dello 0,5-1%.
Gli adolescenti hanno una situazione molto sfavorevole con l'artrite reumatoide, la sua prevalenza è di 116,4 ogni 100.000 (nei bambini sotto i 14 anni - 45,8 ogni 100.000), l'incidenza primaria è di 28,3 ogni 100.000 (nei bambini sotto i 14 anni - 12,6 ogni 100.000).
Cause dell'artrite cronica giovanile
L'artrite reumatoide giovanile fu descritta per la prima volta alla fine del secolo scorso da due famosi pediatri: l'inglese Still e il francese Shaffar. Nei decenni successivi, questa malattia è stata definita in letteratura come malattia di Still-Shaffar.
Il complesso sintomatologico della malattia comprendeva: danno articolare simmetrico, formazione di deformazioni, contratture e anchilosi; sviluppo di anemia, ingrossamento dei linfonodi, del fegato e della milza, talvolta presenza di febbre e pericardite. Successivamente, negli anni '30-'40 del secolo scorso, numerose osservazioni e descrizioni della sindrome di Still rivelarono molte somiglianze tra l'artrite reumatoide negli adulti e nei bambini, sia nelle manifestazioni cliniche che nella natura del decorso della malattia. Tuttavia, l'artrite reumatoide nei bambini differiva ancora dalla malattia omonima negli adulti. A questo proposito, nel 1946, due ricercatori americani Koss e Boots proposero il termine "artrite reumatoide giovanile (adolescenziale)". La distinzione nosologica tra artrite reumatoide giovanile e artrite reumatoide negli adulti fu successivamente confermata da studi immunogenetici.
Patogenesi dell'artrite cronica giovanile
La patogenesi dell'artrite reumatoide giovanile è stata oggetto di approfonditi studi negli ultimi anni. Lo sviluppo della malattia si basa sull'attivazione dell'immunità sia cellulare che umorale.
Sintomi dell'artrite cronica giovanile
La principale manifestazione clinica della malattia è l'artrite. Le alterazioni patologiche dell'articolazione sono caratterizzate da dolore, gonfiore, deformazioni e limitazione del movimento, nonché aumento della temperatura cutanea sulle articolazioni. Nei bambini, le articolazioni più colpite sono quelle grandi e medie, in particolare ginocchio, caviglia, polso, gomito, anca e, meno frequentemente, le piccole articolazioni della mano. Tipico dell'artrite reumatoide giovanile è il danno alla colonna cervicale e alle articolazioni temporo-mandibolari, che porta al sottosviluppo della mandibola inferiore e, in alcuni casi, di quella superiore, con la formazione della cosiddetta "mandibola a uccello".
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Classificazione dell'artrite cronica giovanile
Vengono utilizzate tre classificazioni della malattia: la classificazione dell'artrite reumatoide giovanile dell'American College of Rheumatology (ACR), la classificazione dell'artrite cronica giovanile dell'European League Against Rheumatism (EULAR) e la classificazione dell'artrite idiopatica giovanile dell'International League of Rheumatology Associations (ILAR).
Diagnosi di artrite cronica giovanile
Nella variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile vengono spesso rilevati leucocitosi (fino a 30-50 mila leucociti) con spostamento neutrofilo a sinistra (fino al 25-30% dei leucociti a banda, talvolta fino ai mielociti), aumento della VES a 50-80 mm/h, anemia ipocromica, trombocitosi, aumento della concentrazione di proteina C-reattiva, IgM e IgG nel siero sanguigno.
Diagnosi di artrite cronica giovanile
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Obiettivi del trattamento per l'artrite cronica giovanile
- Soppressione dell'attività infiammatoria e immunologica del processo.
- Sollievo dalle manifestazioni sistemiche e dalla sindrome articolare.
- Preservazione della capacità funzionale delle articolazioni.
- Prevenzione o rallentamento della distruzione articolare e della disabilità del paziente.
- Raggiungere la remissione.
- Migliorare la qualità della vita dei pazienti.
- Ridurre al minimo gli effetti collaterali della terapia.
Maggiori informazioni sul trattamento
Prevenzione dell'artrite cronica giovanile
Poiché l'eziologia dell'artrite reumatoide giovanile è sconosciuta, non viene praticata alcuna prevenzione primaria.
Previsione
Nella variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile, la prognosi è favorevole nel 40-50% dei bambini e la remissione può durare da diversi mesi a diversi anni. Tuttavia, una riacutizzazione della malattia può svilupparsi anni dopo una remissione stabile. In 1/3 dei pazienti, la malattia recidiva continuamente. La prognosi più sfavorevole si riscontra nei bambini con febbre persistente, trombocitosi e terapia corticosteroidea a lungo termine. Un'artrite destruente grave si sviluppa nel 50% dei pazienti, l'amiloidosi si osserva in età adulta nel 20% e una grave insufficienza funzionale nel 65%.
Tutti i bambini con esordio precoce di artrite giovanile poliarticolare sieronegativa hanno una prognosi sfavorevole. Gli adolescenti con poliartrite sieropositiva presentano un rischio elevato di sviluppare artrite destruente grave e disabilità a causa delle condizioni del sistema muscoloscheletrico.
Nel 40% dei pazienti con oligoartrite a esordio precoce si sviluppa una poliartrite simmetrica destruente. Nei pazienti con esordio tardivo, la malattia può evolvere in spondilite anchilosante. Nel 15% dei pazienti con uveite può svilupparsi cecità.
Un aumento del livello di proteina C-reattiva, IgA, IgM, IgG è un segno affidabile di una prognosi sfavorevole per lo sviluppo di distruzione articolare e amiloidosi secondaria.
La mortalità nell'artrite giovanile è bassa. La maggior parte dei decessi è associata allo sviluppo di amiloidosi o a complicanze infettive nei pazienti affetti dalla variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile, spesso a seguito di terapia con glucocorticoidi a lungo termine. Nell'amiloidosi secondaria, la prognosi è determinata dalla possibilità e dal successo del trattamento della malattia di base.
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Использованная литература