Artrite reumatoide giovanile

Artrite reumatoide giovanile (JRA) - artrite di una causa sconosciuta, della durata di oltre 6 settimane, che si sviluppa in bambini di età non superiore a 16 anni con l'esclusione di un'altra patologia articolare.

A seconda della classificazione tipo, la malattia ha i seguenti nomi: artrite giovanile (ICD-10), l'artrite idiopatica giovanile (ILAR), giovanile artrite cronica (EULAR), artrite reumatoide giovanile (ACR).

Codice ICD-10

• M08. Artrite giovanile
• M08.0. Artrite reumatoide giovanile (giovanile-positiva o sieronegativa).
• M08.1. Spondilite da ankidosi giovanile.
• M08.2. Artrite giovanile (giovanile) con esordio sistemico.
• M08.3. Poliartrite giovanile (giovanile) (sieronegativa).
• M08.4. Artrite giovanile pauziarticolare.
• M08.8. Altre artriti giovanili.
• M08.9. Artrite giovanile, non specificata

Epidemiologia dell'artrite cronica giovanile

L'artrite reumatoide giovanile è una delle più frequenti e invalidanti malattie reumatiche che si verificano nei bambini. L'incidenza dell'artrite reumatoide giovanile varia da 2 a 16 persone ogni 100.000 bambini di età inferiore ai 16 anni. La prevalenza dell'artrite reumatoide giovanile varia dallo 0,05 allo 0,6% in diversi paesi. L'artrite reumatoide è spesso colpita dalle ragazze. La mortalità è dello 0,5-1%.

Gli adolescenti hanno una situazione molto sfavorevole con l'artrite reumatoide, la sua prevalenza è 116,4 per 100.000 (nei bambini sotto i 14 anni, è 45,8 per 100 000), l'incidenza primaria è di 28,3 per 100 000 (nei bambini sotto i 14 anni, 12,6 per 100 000).

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Cause dell'artrite cronica giovanile

Per la prima volta l'artrite reumatoide giovanile è stata descritta alla fine del secolo scorso da due noti pediatri: l'inglese Stille e il francese Schaffar. Nei decenni successivi in letteratura, questa malattia fu chiamata la malattia di Still-Shaffar.

Sintomocomplesso della malattia incluso: danno simmetrico delle articolazioni, formazione di deformazioni, contratture e anchilosi in esse; lo sviluppo di anemia, ingrossamento dei linfonodi, fegato e milza, a volte presenza di febbre febbrile e pericardite. Successivamente, negli anni 30-40 del secolo scorso, numerose osservazioni e descrizioni della sindrome della sindrome rivelarono molto in comune tra l'artrite reumatoide negli adulti e nei bambini, sia nelle manifestazioni cliniche che nella natura del decorso della malattia. Tuttavia, l'artrite reumatoide nei bambini era anche diversa dalla malattia con lo stesso nome negli adulti. A questo proposito, nel 1946 due ricercatori americani Koss e Boots proposero il termine "artrite reumatoide giovanile" (giovanile). L'isolamento nosologico dell'artrite reumatoide giovanile e dell'artrite reumatoide adulta è stato successivamente confermato da studi immunogenetici.

Cosa provoca l'artrite reumatoide giovanile?

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Patogenesi dell'artrite cronica giovanile

La patogenesi dell'artrite reumatoide giovanile è stata intensamente studiata negli ultimi anni. Lo sviluppo della malattia si basa sull'attivazione dell'immunità cellulare e umorale.

Patogenesi dell'artrite cronica giovanile

Sintomi di artrite cronica giovanile

La principale manifestazione clinica della malattia è l'artrite. I cambiamenti patologici nell'articolazione sono caratterizzati da dolore, gonfiore, deformità e restrizione dei movimenti, un aumento della temperatura cutanea sopra le articolazioni. I bambini sono spesso colpiti da articolazioni grandi e medie, in particolare ginocchio, caviglia, polso, gomito, anca, meno spesso - articolazioni della mano piccola. Tipico l'artrite reumatoide giovanile è una sconfitta del rachide cervicale e le articolazioni della mascella-temporale, che porta al sottosviluppo del basso, e in alcuni casi, la mascella superiore e la formazione della cosiddetta "fauci di uccelli."

Sintomi di artrite cronica giovanile

Classificazione dell'artrite cronica giovanile

Utilizza tre classificazioni di malattia: la classificazione di artrite reumatoide giovanile, l'American College of Rheumatology (ACR), la classificazione di artrite cronica giovanile della European League Against Rheumatism (EULAR), la classificazione di artrite idiopatica giovanile della Lega internazionale delle associazioni di reumatologia (ILAR).

Classificazione dell'artrite cronica giovanile

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Diagnosi di artrite cronica giovanile

Nella realizzazione del sistema, l'artrite reumatoide giovanile spesso rivelano leucocitosi (fino a 30-50.000. Leucociti) con spostamento neutrofila a sinistra (25-30% leucociti da arma da taglio, a volte fino mielociti), aumento della VES a 50-80 mm / h, l'anemia ipocromica, trombocitosi , un aumento della concentrazione di proteina C-reattiva, IgM e IgG nel siero.

Diagnosi di artrite cronica giovanile

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Obiettivi del trattamento dell'artrite cronica giovanile

• Soppressione dell'attività infiammatoria e immunologica del processo.
• Manifestazioni sistemiche di Kupirovanie e sindrome articolare.
• Conservazione della capacità funzionale delle articolazioni.
• Prevenzione o rallentamento della distruzione delle articolazioni, disabilità dei pazienti.
• Raggiungere la remissione.
• Migliorare la qualità della vita dei pazienti.
• Ridurre al minimo gli effetti collaterali della terapia.

Trattamento dell'artrite cronica giovanile

Prevenzione dell'artrite cronica giovanile

A causa del fatto che l'eziologia dell'artrite reumatoide giovanile è sconosciuta, non viene eseguita alcuna prevenzione primaria.

Prospettiva

Con una versione sistemica dell'artrite reumatoide giovanile nel 40-50% dei bambini è una prognosi favorevole, ci può essere una remissione che dura da diversi mesi a diversi anni. Tuttavia, l'esacerbazione della malattia può svilupparsi anni dopo una remissione persistente. In un terzo dei pazienti, il decorso ricorrente della malattia viene osservato continuamente. La prognosi più sfavorevole nei bambini con febbre persistente, trombocitosi, terapia prolungata con corticosteroidi. Nel 50% dei pazienti si sviluppa grave artrite distruttiva, il 20% ha l'amiloidosi in età adulta e il 65% ha una grave insufficienza funzionale.

Tutti i bambini con un esordio precoce dell'artrite giovanile sieronegativa poliarticolare hanno una prognosi sfavorevole. Negli adolescenti con poliartrite sieropositiva, vi è un alto rischio di sviluppare grave artrite distruttiva, disabilità in base alla condizione del sistema muscolo-scheletrico.

Nel 40% dei pazienti con oligoartrite ad esordio precoce si forma una poliartrite simmetrica distruttiva. Nei pazienti con insorgenza tardiva, la malattia può essere trasformata in spondilite anchilosante. Il 15% dei pazienti con uveite può sviluppare cecità.

Un aumento del livello di proteina C-reattiva, IgA, IgM, IgG è un segno affidabile di una prognosi sfavorevole dello sviluppo della distruzione articolare e dell'amiloidosi secondaria.

La mortalità nell'artrite giovanile è bassa. La maggior parte delle morti è associata allo sviluppo di amiloidosi o complicazioni infettive in pazienti con una versione sistemica dell'artrite reumatoide giovanile, spesso risultante da una prolungata terapia con glucocorticoidi. Nell'amiloidosi secondaria, la prognosi è determinata dalla possibilità e dal successo del trattamento della malattia di base.

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