Artrite reumatoide giovanile

L'artrite reumatoide giovanile (JRA) è un'artrite di causa sconosciuta, che dura più di 6 settimane e che si sviluppa nei bambini di età inferiore ai 16 anni, escludendo altre patologie articolari.

A seconda del tipo di classificazione, la malattia ha i seguenti nomi: artrite giovanile (ICD-10), artrite idiopatica giovanile (ILAR), artrite cronica giovanile (EULAR), artrite reumatoide giovanile (ACR).

Codice ICD-10

• M08. Artrite giovanile.
• M08.0. Artrite reumatoide giovanile (sieropositiva o sieronegativa).
• M08.1. Spondilite anchilosante giovanile.
• M08.2. Artrite giovanile ad esordio sistemico.
• M08.3 Poliartrite giovanile (sieronegativa).
• M08.4. Artrite giovanile pauciarticolare.
• M08.8. Altra artrite giovanile.
• M08.9. Artrite giovanile, non specificata.

Epidemiologia dell'artrite cronica giovanile

L'artrite reumatoide giovanile è una delle malattie reumatiche più comuni e invalidanti che colpisce i bambini. L'incidenza dell'artrite reumatoide giovanile varia da 2 a 16 persone ogni 100.000 bambini di età inferiore ai 16 anni. La prevalenza dell'artrite reumatoide giovanile nei diversi paesi varia dallo 0,05 allo 0,6%. Le ragazze sono più spesso colpite dall'artrite reumatoide. Il tasso di mortalità è dello 0,5-1%.

Gli adolescenti hanno una situazione molto sfavorevole con l'artrite reumatoide, la sua prevalenza è di 116,4 ogni 100.000 (nei bambini sotto i 14 anni - 45,8 ogni 100.000), l'incidenza primaria è di 28,3 ogni 100.000 (nei bambini sotto i 14 anni - 12,6 ogni 100.000).

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Cause dell'artrite cronica giovanile

L'artrite reumatoide giovanile fu descritta per la prima volta alla fine del secolo scorso da due famosi pediatri: l'inglese Still e il francese Shaffar. Nei decenni successivi, questa malattia è stata definita in letteratura come malattia di Still-Shaffar.

Il complesso sintomatologico della malattia comprendeva: danno articolare simmetrico, formazione di deformazioni, contratture e anchilosi; sviluppo di anemia, ingrossamento dei linfonodi, del fegato e della milza, talvolta presenza di febbre e pericardite. Successivamente, negli anni '30-'40 del secolo scorso, numerose osservazioni e descrizioni della sindrome di Still rivelarono molte somiglianze tra l'artrite reumatoide negli adulti e nei bambini, sia nelle manifestazioni cliniche che nella natura del decorso della malattia. Tuttavia, l'artrite reumatoide nei bambini differiva ancora dalla malattia omonima negli adulti. A questo proposito, nel 1946, due ricercatori americani Koss e Boots proposero il termine "artrite reumatoide giovanile (adolescenziale)". La distinzione nosologica tra artrite reumatoide giovanile e artrite reumatoide negli adulti fu successivamente confermata da studi immunogenetici.

Quali sono le cause dell'artrite reumatoide giovanile?

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Patogenesi dell'artrite cronica giovanile

La patogenesi dell'artrite reumatoide giovanile è stata oggetto di approfonditi studi negli ultimi anni. Lo sviluppo della malattia si basa sull'attivazione dell'immunità sia cellulare che umorale.

Patogenesi dell'artrite cronica giovanile

Sintomi dell'artrite cronica giovanile

La principale manifestazione clinica della malattia è l'artrite. Le alterazioni patologiche dell'articolazione sono caratterizzate da dolore, gonfiore, deformazioni e limitazione del movimento, nonché aumento della temperatura cutanea sulle articolazioni. Nei bambini, le articolazioni più colpite sono quelle grandi e medie, in particolare ginocchio, caviglia, polso, gomito, anca e, meno frequentemente, le piccole articolazioni della mano. Tipico dell'artrite reumatoide giovanile è il danno alla colonna cervicale e alle articolazioni temporo-mandibolari, che porta al sottosviluppo della mandibola inferiore e, in alcuni casi, di quella superiore, con la formazione della cosiddetta "mandibola a uccello".

Sintomi dell'artrite cronica giovanile

Classificazione dell'artrite cronica giovanile

Vengono utilizzate tre classificazioni della malattia: la classificazione dell'artrite reumatoide giovanile dell'American College of Rheumatology (ACR), la classificazione dell'artrite cronica giovanile dell'European League Against Rheumatism (EULAR) e la classificazione dell'artrite idiopatica giovanile dell'International League of Rheumatology Associations (ILAR).

Classificazione dell'artrite cronica giovanile

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Diagnosi di artrite cronica giovanile

Nella variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile vengono spesso rilevati leucocitosi (fino a 30-50 mila leucociti) con spostamento neutrofilo a sinistra (fino al 25-30% dei leucociti a banda, talvolta fino ai mielociti), aumento della VES a 50-80 mm/h, anemia ipocromica, trombocitosi, aumento della concentrazione di proteina C-reattiva, IgM e IgG nel siero sanguigno.

Diagnosi di artrite cronica giovanile

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Obiettivi del trattamento per l'artrite cronica giovanile

• Soppressione dell'attività infiammatoria e immunologica del processo.
• Sollievo dalle manifestazioni sistemiche e dalla sindrome articolare.
• Preservazione della capacità funzionale delle articolazioni.
• Prevenzione o rallentamento della distruzione articolare e della disabilità del paziente.
• Raggiungere la remissione.
• Migliorare la qualità della vita dei pazienti.
• Ridurre al minimo gli effetti collaterali della terapia.

Trattamento dell'artrite cronica giovanile

Prevenzione dell'artrite cronica giovanile

Poiché l'eziologia dell'artrite reumatoide giovanile è sconosciuta, non viene praticata alcuna prevenzione primaria.

Previsione

Nella variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile, la prognosi è favorevole nel 40-50% dei bambini e la remissione può durare da diversi mesi a diversi anni. Tuttavia, una riacutizzazione della malattia può svilupparsi anni dopo una remissione stabile. In 1/3 dei pazienti, la malattia recidiva continuamente. La prognosi più sfavorevole si riscontra nei bambini con febbre persistente, trombocitosi e terapia corticosteroidea a lungo termine. Un'artrite destruente grave si sviluppa nel 50% dei pazienti, l'amiloidosi si osserva in età adulta nel 20% e una grave insufficienza funzionale nel 65%.

Tutti i bambini con esordio precoce di artrite giovanile poliarticolare sieronegativa hanno una prognosi sfavorevole. Gli adolescenti con poliartrite sieropositiva presentano un rischio elevato di sviluppare artrite destruente grave e disabilità a causa delle condizioni del sistema muscoloscheletrico.

Nel 40% dei pazienti con oligoartrite a esordio precoce si sviluppa una poliartrite simmetrica destruente. Nei pazienti con esordio tardivo, la malattia può evolvere in spondilite anchilosante. Nel 15% dei pazienti con uveite può svilupparsi cecità.

Un aumento del livello di proteina C-reattiva, IgA, IgM, IgG è un segno affidabile di una prognosi sfavorevole per lo sviluppo di distruzione articolare e amiloidosi secondaria.

La mortalità nell'artrite giovanile è bassa. La maggior parte dei decessi è associata allo sviluppo di amiloidosi o a complicanze infettive nei pazienti affetti dalla variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile, spesso a seguito di terapia con glucocorticoidi a lungo termine. Nell'amiloidosi secondaria, la prognosi è determinata dalla possibilità e dal successo del trattamento della malattia di base.

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