Diagnosi di artrite cronica giovanile

Diagnosi di laboratorio dell'artrite reumatoide giovanile

Nella variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile vengono spesso rilevati leucocitosi (fino a 30-50 mila leucociti) con spostamento neutrofilo a sinistra (fino al 25-30% dei leucociti a banda, talvolta fino ai mielociti), aumento della VES a 50-80 mm/h, anemia ipocromica, trombocitosi, aumento della concentrazione di proteina C-reattiva, IgM e IgG nel siero sanguigno.

Nella variante poliarticolare si riscontrano anemia ipocromica, lieve leucocitosi neutrofila (fino a 15x10 ⁹ /l) e VES superiore a 40 mm/h. Talvolta si riscontra un ANF positivo nel siero sanguigno a basso titolo. Il fattore reumatoide è positivo nella variante sieropositiva dell'artrite reumatoide giovanile, negativo nella variante sieronegativa. Le concentrazioni sieriche di IgM, IgG e proteina C-reattiva sono aumentate. Nella variante sieropositiva dell'artrite reumatoide giovanile si riscontra l'antigene HLA DR4.

Nella variante oligoarticolare ad esordio precoce, si riscontrano talvolta alterazioni infiammatorie nei parametri ematici tipici dell'artrite reumatoide giovanile. In alcuni pazienti, i parametri di laboratorio sono nella norma. Nell'80% dei pazienti, si riscontra un'ANF positiva nel siero, il fattore reumatoide è negativo e la frequenza di rilevazione dell'HLA A2 è elevata.

Nella variante oligoarticolare ad esordio tardivo, l'esame ematologico clinico rivela anemia ipocromica, leucocitosi neutrofila e un aumento della VES superiore a 40 mm/h. Talvolta viene rilevata una positività al fattore reumatoide (ANF) a basso titolo e una negatività al fattore reumatoide. Le concentrazioni sieriche di IgM, IgG e proteina C-reattiva sono elevate. La frequenza di rilevazione dell'HLA B27 è elevata.

Determinazione del grado di attività della malattia in base ai parametri di laboratorio:

• 0 gradi - VES fino a 12 mm/h, la proteina C-reattiva non viene rilevata;
• I grado - VES 13-20 mm/h, proteina C-reattiva debolmente positiva (“+”);
• II grado - VES 21-39 mm/h, proteina C-reattiva positiva (“++”);
• Grado III - VES 40 mm/h o superiore, proteina C-reattiva nettamente positiva (“+++”, “++++”).

Metodi strumentali

In presenza di miopericardite, l'ECG mostrerà segni di sovraccarico delle sezioni sinistra e/o destra del cuore, circolazione coronarica compromessa e aumento della pressione nel sistema arterioso polmonare.

L'ecoCG consente di rilevare la dilatazione del ventricolo sinistro, la diminuzione della frazione di eiezione del ventricolo sinistro, l'ipocinesia della parete posteriore del ventricolo sinistro e/o del setto interventricolare; segni di insufficienza relativa delle valvole mitrale e/o tricuspide, aumento della pressione nell'arteria polmonare; nella pericardite - separazione dei lembi pericardici, presenza di liquido libero nella cavità.

L'esame radiografico degli organi toracici rivela un aumento delle dimensioni del cuore dovuto alle sezioni sinistre (meno spesso totali), un aumento dell'indice cardiotoracico, un aumento del quadro vascolare-interstiziale polmonare di tipo puntiforme-cellulare, con ombre focali. Nell'alveolite fibrosante nelle fasi iniziali, si evidenzia un aumento e una deformazione del quadro polmonare, con progressione: compattazioni filamentose, schiarimento cellulare, si forma un quadro polmonare "a nido d'ape".

Una fase importante della visita medica del paziente è l'esame radiografico delle articolazioni.

Determinazione dello stadio dei cambiamenti anatomici (secondo Steinbrocker):

• Stadio I - osteoporosi epifisaria;
• Stadio II - osteoporosi epifisaria, sfilacciamento della cartilagine, restringimento dello spazio articolare, erosioni isolate;
• Stadio III - distruzione della cartilagine e dell'osso, formazione di erosioni osteocondrali, sublussazioni nelle articolazioni;
• Stadio IV – criteri dello stadio III + anchilosi fibrosa o ossea.

Inoltre viene determinata la classe funzionale (secondo Steinbrocker).

• Classe I: la capacità funzionale delle articolazioni e la capacità di prendersi cura di sé sono conservate.
• Classe II: la capacità funzionale delle articolazioni è parzialmente persa, la capacità di prendersi cura di sé è conservata.
• Classe III: la capacità funzionale delle articolazioni e la capacità di prendersi cura di sé sono parzialmente perse.
• Classe IV: la capacità funzionale delle articolazioni e la capacità di prendersi cura di sé sono completamente perse.

Diagnosi differenziale dell'artrite reumatoide giovanile

Malattia	Caratteristiche della sindrome articolare	Note
Febbre reumatica acuta	Poliartralgia senza alterazioni visibili nelle articolazioni; nell'artrite reumatoide, danno simmetrico alle grandi articolazioni degli arti inferiori senza deformazioni, di natura migratoria, rapidamente alleviato dalla terapia antinfiammatoria con FANS e corticosteroidi; si sviluppa 1,5-2 settimane dopo l'infezione acuta da streptococco.
Artrite reattiva	Si sviluppa 1,5-2 settimane dopo le malattie infettive degli organi genitourinari causate da clamidia o la diarrea causata da yersinia, salmonella, shigella; danni asimmetrici alle articolazioni, più spesso alle estremità inferiori: ginocchia, caviglie, piccole articolazioni dei piedi; sviluppo di sacroileite unilaterale, tendovaginite del tendine di Achille e fascite plantare, periostite dei tubercoli calcaneari	La yersiniosi può manifestarsi con febbre, eruzione cutanea, artralgia, artrite, indicatori di attività di laboratorio elevati e può essere una "maschera" della variante sistemica dell'artrite reumatoide giovanile; la yersiniosi è caratterizzata da desquamazione della pelle dei palmi delle mani e dei piedi; un complesso di sintomi che comprende uretrite, congiuntivite, artrite, lesioni della pelle e delle mucose (distrofia ungueale con cheratosi, cheratoderma sulle piante dei piedi e sui palmi delle mani), la presenza di HLA-B27, è chiamata malattia di Reiter
Artrite psoriasica	Oligo- o poliartrite asimmetrica con danni alle articolazioni interfalangee distali delle mani e dei piedi o alle grandi articolazioni (ginocchia, caviglie); si sviluppa un'artrite distruttiva (mutilante) grave con riassorbimento osseo, anchilosi; sacroileite e spondiloartrite in combinazione con danni alle articolazioni periferiche	Le alterazioni tipiche della psoriasi sono a carico della pelle e delle unghie.
Spondilite anchilosante giovanile	Lesioni delle articolazioni degli arti inferiori (anca e ginocchio)	Caratterizzate dalla presenza di HLA B27, entesopatie; i sintomi di danno alla colonna vertebrale e alle articolazioni sacroiliache compaiono solitamente dopo diversi anni; caratterizzate da progressiva distruzione della cartilagine con anchilosi dell'articolazione iliosacrale
Lupus eritematoso sistemico	Nel periodo iniziale della malattia si verificano poliartralgia di natura volatile e danno articolare asimmetrico; al culmine della malattia - danno articolare simmetrico, non accompagnato da erosioni e deformazioni persistenti, rigidità mattutina	Confermato dalla presenza di eritema facciale tipico, polisierosite (solitamente pleurite), nefrite, danni al sistema nervoso centrale, leucopenia e trombocitopenia, anticoagulante lupico, ANF, anticorpi al DNA, anticorpi antifosfolipidi
Sclerodermia sistemica	Artralgia, che evolve in artrite subacuta o cronica, le articolazioni sono colpite simmetricamente; il processo coinvolge piccole articolazioni delle mani e dei polsi con manifestazioni essudative minime, ma marcata compattazione dei tessuti molli, sviluppo di contratture in flessione, sublussazioni	Associato a cambiamenti cutanei e radiografici caratteristici
Vasculite emorragica (malattia di Schonlein-Henoch)	Artralgia o artrite, sindrome articolare instabile	Eruzione cutanea polimorfica, prevalentemente emorragica, sulle estremità inferiori, sulle grandi articolazioni e sui glutei; associata a sindrome addominale e renale.
Colite ulcerosa cronica e morbo di Crohn	Artrite periferica asimmetrica con danno predominante alle articolazioni degli arti inferiori; spondilite, sacroileite; associata all'attività della malattia di base	Alto tasso di rilevamento di HLAB27
Tubercolosi	Artralgia grave, danni alla colonna vertebrale, gonite unilaterale, coxite; osteoporosi diffusa, difetti ossei marginali, raramente si sviluppano cavità ossee limitate con sequestro; distruzione delle estremità articolari delle ossa, loro spostamento e sublussazioni; si distingue anche la poliartrite reattiva, che si sviluppa sullo sfondo della tubercolosi viscerale; è caratteristico il danno alle piccole articolazioni	Associato a test tubercolinici positivi
Malattia di Lyme (borreliosi sistemica trasmessa dalle zecche)	Poliartrite mono-, oligo-, simmetrica; possibile sviluppo di erosioni cartilaginee e ossee	In associazione con eritema trasmesso dalle zecche, danni al sistema nervoso, al cuore
Artrite virale	La sindrome articolare è di breve durata e completamente reversibile.	Si verificano in caso di epatite virale acuta, rosolia, parotite, vaiolo, infezione da arbovirus, mononucleosi infettiva, ecc.
Osteoartropatia ipertrofica (sindrome di Marie-Bamberger)	Deformazione delle dita a forma di "bacchette di tamburo", periostite ipertrofica delle ossa lunghe tubulari, artralgia o artrite con versamento nella cavità articolare; lesioni simmetriche delle articolazioni distali degli arti superiori e inferiori (polso, tarso, articolazioni del ginocchio).	Si verifica nella tubercolosi, nell'alveolite fibrosante, nel cancro polmonare, nella sarcoidosi
Emofilia	Accompagnata da emorragie nelle articolazioni con successiva reazione infiammatoria e versamento; sono colpite le articolazioni del ginocchio, meno frequentemente quelle del gomito e della caviglia, del polso, della spalla e dell'anca; relativamente raramente - le articolazioni delle mani, dei piedi e le articolazioni intervertebrali	Inizia nella prima infanzia
Leucemia	Ossalgia, artralgia volante, artrite asimmetrica con dolore acuto e costante alle articolazioni, componente essudativa e contratture dolorose	Dovrebbe essere escluso nelle varianti sistemiche dell'artrite reumatoide giovanile
Processi neoplastici (neuroblastoma, sarcoma, osteoma osteoide, metastasi nelle leucemie)	Può essere accompagnato da mialgia, ossalgia, artralgia, monoartrite; caratterizzato da sindrome dolorosa grave nelle aree periarticolari, condizione generale grave che non è correlata all'attività artritica	Associato a tipici cambiamenti ematologici e radiologici
Ipotiroidismo	Artralgia con lieve gonfiore dei tessuti molli e versamento non infiammatorio nella cavità articolare; sono interessate le articolazioni del ginocchio, della caviglia e della mano, può svilupparsi il sintomo del tunnel carpale	Caratterizzata da disturbi nella formazione scheletrica, lenta crescita delle ossa lunghe tubulari e ossificazione, osteoporosi, debolezza muscolare, mialgia
Artrite settica	L'esordio è acuto; spesso si manifesta sotto forma di monoartrite, con grave intossicazione, aumento della temperatura e indicatori di infiammazione di fase acuta, cosa non tipica dell'oligoartrite a esordio precoce.

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